Want to create interactive content? It’s easy in Genially!

Get started free

Niemann Pick

ceip.esteiro

Created on November 19, 2025

Start designing with a free template

Discover more than 1500 professional designs like these:

Essential Map

Akihabara Map

Periodic Table

Discover Your AI Assistant

Match the Verbs in Spanish: Present and Past

Syllabus Organizer for Higher Education

Mathematical Operations

Transcript

Enfermidades raras

Enfermidade de

Historia

NiemannPick

Clasificación

Cadro clínico

Enfermidade que afecta ao metabolismo dos lípidos.

Diagnose

Que é unha

Enfermidade rara

Sabes esta información?

Coñeces algunha?

Que é?

Por que é importante coñecelas?

A canta poboación afecta?

Día Mundial das Enfermidades Raras

Cantos tipos de enfermidades raras hai?

Un pouco de

Historia

Por que se chama enfermidade de Niemann Pick?

1966 Roscoe Brady

1961 Allen Crocker

1914 Albert Niemann

1927 Ludwig Pick

Pediatra alemán que describiu a enfermidade por primeira vez nuns nenos.

Tras un estudo é capaz de diferenciar a enfermidade de Niemann Pick da de Gaucher.

Realiza unha clasificación de 4 tipos A - B - C - D

Illou a encima lisosomal esfingomielinasa, cuxo déficit produce os tipos A e B.

4 tipos

Clasificación

Acumulación de esfingomielina e colesterol nos lisosomas das células de órganos importantes como o fígado e o bazo.

Moi parecida ao tipo C sendo unha variante da mesma.

Afecta a nivel neuronal e visceral.

Afecta aos pulmóns e as persoas teñen un desenvolvemento neurolóxico normal.

Pouco frecuente e aparece a idades tempranas con retraso no crecemento.

Cadro

Clínico

Enfermidade que produce un deterioro das funcións vitais:

Dificultade para tragar alimentos.

Perda da capacidade de falar.

Insuficiencia respiratoria.

Perda paulatina da habilidade de camiñar.

Desconexión progresiva co medio ou entorno.

Dificultade na actividade intelectual.

Facer unha

Diagnose

Diagnosticar a enfermidade e moi complexo ao tratarse dunha enfermidade rara que carece de investigación.

Con estudos enzimáticos

Biopsia da pel

Estudos moleculares

Doctor Albert Niemann

Naceu o 23 de febreiro de 1880 en Berlín, Alemaña, localidade onde tamén morreu, o 22 de marzo de 1921. Niemann estudou medicina en Berlín, Friburgo e Estrasburgo (antes de 1918 era territorio Alemán) e doutorouse en Estrasburgo en 1903. A patoloxía do metabolismo en pediatría era unha das súas principais liñas de dedicación.

Doctor Allen Carrol Crocker

Naceu en Boston, EEUU o 25 de decembro de 1925. Allen foi un líder nacional no campo da medicina pediátrica para nenos con discapacidades. Foi un defensor constante dos dereitos das persoas con necesidades especiais para levar unha vida comprometida e produtiva. Faleceu o 23 de outubro de 2011.

Doctor Ludwig Pick

Ludwig Pick naceu en Landsberg an der Warthe/Gorzów, Polonia, o 31 de agosto de 1868. Desenvolveu unha gran actividade científica no eido do metabolismo dos lipoides, sendo o primeiro en descubrir a enfermidade de Niemann-Pick. O 17 de xuño de 1943, Pick foi deportado de Berlín (transporte I/96) ao gueto de Theresienstadt. Morreu á idade de 75 anos o 3 de febreiro de 1944 no gueto de Theresienstadt como consecuencia do seu encarceramento.

Fundación Niemann Pick

A Fundación Niemann-Pick de España traballa en base aos seus tres fins fundacionais, que son: a investigación, a divulgación e a orientación familiar.

Doctor Roscoe Owen Brady

Naceu o 11 de outubro de 1923 en Filadelfia. Xunto cos seus compañeiros bioquímicos descubriu os defectos encimáticos nas enfermidades de Gaucher, Fabry e Niemann-Pick. Faleceu o 13 de xuño de 2016.

Que é?

Unha enfermidade que afecta a un número reducido de persoas en comparación coa poboación mundial.

A importancia de coñecelas

Para obter: - un diagnóstico - tratamento axeitado - calidade de vida - medios para a investigación e desenvolvemento de futuros tratamentos.

Cantos tipos de enfermidades raras hai?

máis de

7.000

A canta poboación afecta?

Segundo a OMS afecta a:

  • 1 persoa por cada 2.000 habitantes
  • menos de 5 persoas por cada 10.000 habitantes
Tendo en conta a poboación que hai no mundo, cantas persoas poderían ser? E en Galicia?

Enfermidades raras

Amiloidosis (9 casos por cada 1.000.000) Ataxia Atrofia muscular espinal Esclerosis lateral Enfermedad de Huntington

29 de febreiro