Organelos de la célula

Organelos de la célula

Aparato de Golgi

Procesos principales

1. Glucosilación:

• El Golgi participa en la adición de cadenas de azúcar a proteínas y lípidos (glucoproteínas y glucolípidos), un proceso importante en la modificación postraduccional .

• Glucosiltransferasas y sialiltransferasas son clave en estos procesos.

2. Clasificación y etiquetado:

• El Golgi clasifica las proteínas en diferentes vesículas y las etiqueta para asegurarse de que lleguen a su destino (por ejemplo, lisosomas o fuera de la célula).

• Esto se hace mediante la adición de señales específicas en las proteínas para su reciclaje o secreción.

3. Formación de lisosomas:

• Las enzimas lisosómicas se procesan y empaquetan en el Golgi para ser enviadas a los lisosomas.

Estructura

• Formado por cisternas aplanadas dispuestas en pilas.
• Se compone de cisternas cis, médicas y trans, y está rodeado de túbulos y vesículas.
• La morfología incluye bordes dilatados, creando un sistema de "redes" que facilita el transporte y procesamiento de proteínas .

Función general

• Modificación, clasificación y empaquetado de proteínas y lípidos recibidos del retículo endoplásmico.
• Formación de vesículas que transportan estas moléculas a sus destinos correctos (membrana, lisosomas, fuera de la célula) .

Modelos de transporte

• Modelo de Maduración Cisternal: las vesículas se mueven a través de las cisternas mientras estas "maduran".
• Modelo de Transporte Vesicular: las vesículas se forman en el Golgi y transportan sus contenidos hacia las otras partes de la célula.

Glicosilación Congénita

• Los defectos en la glicosilación pueden causar enfermedades genéticas y defectos en el tráfico vesicular entre el ER y Golgi.

Lisosomas/Peroxisomas

Qué son?

Qué son?

• Son estructuras esféricas o ovaladas ubicadas en el citosol. Formadas por el retículo endoplasmático rugoso (RER) y empaquetadas por el aparato de Golgi.

• Son organelos celulares esféricos u ovalados que contienen enzimas oxidativas.

Función general

Función general

• Participan en la digestión de sustancias externas e internas.
• Metabolizan grasas, proteínas y ácidos nucleicos.
• Degradan o destruyen células dañadas o estropeadas.
• Actúan en la defensa celular contra bacterias, activando el sistema inmunológico.

• Participan en la degradación de ácidos grasos mediante β-oxidación.
• Desintoxican sustancias dañinas, como el peróxido de hidrógeno, a través de la enzima catalasa.
• Ayudan en la síntesis de plasmalógenos, importantes en las membranas celulares del cerebro y corazón.
• Desempeñan un papel clave en el metabolismo de los lípidos y en la producción de colesterol.

Tipos

• Lisosomas primarios: Producidos por el aparato de Golgi, aún no fusionados con el material a digerir, por lo que sus enzimas están inactivas.
• Lisosomas secundarios: Se forman cuando los lisosomas primarios se fusionan con vesículas que contienen material para digerir.

Enfermedades relacionadas

• Trastornos peroxisomales: Son causados por defectos en las enzimas de los peroxisomas, lo que interrumpe funciones metabólicas y causa acumulación de metabolitos. Ejemplo: la Adrenoleucodistrofia.

Enfermedades relacionadas

• Enfermedades lisosomales: Causadas por el mal funcionamiento de las enzimas en los lisosomas, lo que lleva a un acumulamiento de sustancias, como en la enfermedad de Gaucher o la glucogenosis tipo II.

Retículo Endoplasmático Rugoso y Liso

Función principal

Función principal

• Sintetiza proteínas en ribosomas unidos a la membrana del retículo endoplásmico.
• Las proteínas se liberan en la luz del RE mediante un proceso llamado translocación cotraduccional.

• Participa en la síntesis de hormonas esteroides en las glándulas endocrinas.
• Desintoxicación de compuestos como barbitúricos y etanol en el hígado.
• Secuestro de calcio en células musculares y su liberación para procesos como la contracción.

Tipos de Proteínas Sintetizadas:

Distribución

• Proteínas secretadas
• Proteínas de membrana integrales
• Proteínas solubles que residen dentro de los sistemas endomembranales

• El REL está presente en células musculares, glándulas endocrinas y otros tipos celulares que requieren síntesis de lípidos y detoxificación.

Proceso de translocación

Sintesis de proteínas

• El proceso mediante el cual las proteínas se sintetizan en ribosomas libres o unidos al RER y se liberan al citosol o son procesadas en otros compartimentos celulares.

• Se sintetizan proteínas destinadas a permanecer en el citosol (ej. glucólisis)

Factores Importantes

Factores intervinientes

• En el RER, las proteínas pueden ser modificadas por enzimas que residen en diversos organelos como el aparato de Golgi.

• El REL también está involucrado en la modificación de lípidos, y se adapta al tipo de célula y sus funciones metabólicas.

Biosíntesis de Membranas en el Retículo Endoplásmico

Origen de las Membranas:

Modificación de Lípidos

• Las membranas no surgen por primera vez en el RE, sino de membranas preexistentes.
• Los componentes de las membranas se mueven del RE a otros compartimientos celulares y se modifican por enzimas que residen en estos lugares.

• Los lipídos y proteínas en la membrana del RE cambian de forma gradual a medida que se desplazan a otras áreas celulares como el aparato de Golgi o la membrana plasmática.

Biosíntesis de Fosfolípidos

• A medida que la membrana se desplaza entre los compartimientos, los fosfolípidos (como la fosfatidilcolina y la esfingomielina) son modificados. Se observa que el porcentaje de estos cambia conforme se mueve de un compartimiento a otro.

Estructura

Membrana Celular

• Bicapa lipídica (fosfolípidos): cabezas hidrofílicas afuera, colas hidrofóbicas adentro.
• Componentes: Fosfolípidos, Colesterol, Proteínas integrales y periféricas y glúcidos.
• Proteínas: Canales, transportadores, receptores, enzimas.
• Fluidez: permite movimiento lateral de lípidos y proteínas.

Qué es?

• Es una barrera selectivamente permeable que separa el interior de la célula del exterior.
• Permite el paso controlado de sustancias (agua, iones, nutrientes, etc.).
• En células vegetales: rodea el citoplasma y está en contacto con la pared celular.

Transporte a traves de la membrana

• Difusión simple: Por bicapa: O₂, CO₂. Por canal: iones pequeños (Na⁺, K⁺).
• Difusión facilitada: proteínas transportadoras (sin energía).
• Transporte activo: usa ATP, contra gradiente (bomba Na⁺/K⁺).
• Transporte en masa: endocitosis/exocitosis (vesículas).

Funciones principales

• Compartamentalización: separa enzimas hidrolíticas del citoplasma (ej. vacuolas).
• Barrera de calcificación: evita acumulación de Ca²⁺ en tilacoides (fotosíntesis).
• Barrera selectivamente permeable: regula entrada/salida de agua y solutos → presión de turgencia.
• Transporte de solutos: proteínas transportadoras mueven iones (H⁺, Ca²⁺) y metabolitos.
• Transferencia de información (señalización): hormonas se unen a receptores → activan segundos mensajeros (IP₃, Ca²⁺).
• Comunicación célula-célula: plasmodesmos conectan células vegetales adyacentes.
• Transducción de energía: en mitocondrias, convierte ADP → ATP.

Osmosis

• Movimiento de agua a través de la membrana según gradiente de concentración.
• Fun fact: el intestino absorbe litros de agua por ósmosis.

Difusión de Iones

• La bicapa es impermeable a iones con carga (Na⁺, K⁺, Ca²⁺, Cl⁻). Necesitan canales iónicos.
• Tipos de canales iónicos:

1. Activados por voltaje: abren con diferencia de carga (ej. Na⁺ en neuronas).
2. Activados por ligando: se unen moléculas (ej. acetilcolina, cAMP).
3. Mecanoactivados: responden a presión o estiramiento.

Componentes principales

Núcleo

• Cromosomas: Fibras de nucleoproteína muy extendidas (cromatina). ADN + proteínas (histonas).
• Nucleólos: Estructuras electrodensas, forma irregular. Función: síntesis de RNA ribosómico (rRNA) y ensamblaje de ribosomas.
• Nucleoplasma: Sustancia líquida donde se disuelven los solutos del núcleo. Contiene iones, enzimas, ADN, RNA, proteínas.

Qué es?

• Centro de control de la célula: almacena el material genético (ADN).
• Presente en células eucariotas (animales, vegetales, hongos, protistas).
• Contenido: masa amorfa y viscosa (nucleoplasma) rodeada por una envoltura nuclear compleja.

Envoltura Nuclear

• Doble membrana (interna y externa) separadas por espacio perinuclear (10–50 nm).
• Continuidad con el retículo endoplasmático (RE) → forman un sistema continuo.
• Poros nucleares: Miles por célula (ej. célula de mamífero: varios miles). Complejos proteicos que regulan el paso de moléculas (RNA, proteínas, ribosomas).
• Proteínas transmembrana (>60 tipos): conectan con el citoesqueleto y la lámina nuclear.

Funciones principales

• Almacenamiento y protección del ADN.
• Replicación del ADN (antes de la división celular).
• Transcripción (ADN → ARN mensajero).
• Procesamiento del ARN (maduración del ARNm).
• Síntesis de ribosomas (en el nucléolo).
• Regulación génica (control de qué genes se expresan).

Transporte Núcleo-Citoplasma

Lámina Nuclear

• Red de filamentos intermedios (proteínas integrales) en la cara interna de la envoltura.

• Bidireccional a través de poros nucleares.
• Moléculas pequeñas (<40 kDa): difunden libremente.
• Moléculas grandes (proteínas, ARNm): necesitan señales de localización nuclear (NLS).
• Exportación: ARNm + proteínas → ribosomas al citoplasma.

Cambios durante la mitosis

• En profase: la envoltura nuclear se desintegra.
• Cromosomas se condensan.
• En telofase: se reforma la envoltura nuclear alrededor de los cromosomas hijos.

Estructura

Mitocondria

• Doble membrana.
• Membrana externa: porosa, permeable (proteínas porinas).
• Membrana interna: invaginaciones = crestas mitocondriales (aumentan superficie). Contiene la cadena respiratoria y ATP sintasa.
• Compartimentos: Espacio intermembrana: pH bajo (H⁺ acumulado). Matriz mitocondrial: enzimas del ciclo de Krebs, ADN mitocondrial, ribosomas.

Qué es?

• "Central energética" de la célula eucariota (animales, plantas, hongos, protistas).
• Convierte energía química (glucosa) en ATP mediante respiración celular.
• Origen evolutivo: endosimbiosis (bacteria aerobia → organelo). Propuesto por Lynn Margulis.
• Cada respiración, cada latido del corazón → depende de las mitocondrias.

Origen Endosimbiótico

• Cianobacterias → primeras en producir O₂ (fotosíntesis).
• Bacteria aerobia → fagocitada por célula eucariota primitiva.
• Simbiosis → bacteria se convierte en mitocondria.
• Evidencias: Doble membrana, ADN circular propio, Ribosomas 70S, División por fisión binaria.

Funciones principales

• Producción de ATP (respiración aerobia)
• Ciclo de Krebs (matriz): genera NADH y FADH₂.
• Cadena respiratoria (crestas): transporte de electrones → gradiente de H⁺.
• Fosforilación oxidativa: ATP sintasa usa el gradiente para formar ATP.
• Regulación del calcio (almacena y libera Ca²⁺).
• Apoptosis (muerte celular programada): libera citocromo c.
• Síntesis de metabolitos: heme, esteroides, aminoácidos.

Matriz Mitocondrial

• Es el compartimento interno de la mitocondria, rodeado por la membrana interna.
• Componentes: ADN mitocondrial (mtDNA), Ribosomas mitocondriales, Enzimas del Ciclo de KrebsEnzimas de β-oxidación.

Citoesqueleto

Filamentos de Actina

Qué es?

• Estructura: Sólidos, delgados, a menudo organizados en red ramificada. Formados por monómeros de actina (G-actina) → polímeros (F-actina).
• Proteínas asociadas: Miosina → genera movimiento. Tropomiosina, troponina → regulación.
• Características: Muy dinámicos, se ensamblan/desensamblan. Forman redes corticales bajo la membrana.
• Funciones: Contracción celular (músculo, citocinesis), Movimiento ameboide (pseudópodos), Sostén de microvellosidades (intestino), Anclaje a la membrana plasmática.

• Semejante al esqueleto de un vertebrado.
• Red interactiva y dinámica dentro del citoplasma.
• Compuesto por 3 tipos principales de filamentos: Microtúbulos, Microfilamentos y Filamentos intermedios

Funciones principales

• Soporte estructural (mantiene forma celular).
• Movimiento celular (crawling, contracción).
• Transporte intracelular (motoras: kinesina, dineína, miosina).
• División celular (huso mitótico, anillo contráctil).
• Anclaje de organelos (núcleo, mitocondrias).
• Comunicación con el exterior (a través de integrinas).

Filamentos Intermedios

• Estructura: Fibrosos, resistentes, similares a cuerdas. Formados por diversas proteínas relacionadas (ej. queratina, vimentina, láminas).
• Características: Más estables que los otros dos. No polares, no participan en movimiento.
• Funciones: Resistencia mecánica (soporta tensión), Anclaje al núcleo (láminas nucleares), Mantenimiento de forma celular (especialmente en tejidos).
• Ejemplos: Queratina → piel, cabello.

Láminas → envoltura nuclear.

Microtubulos

• Estructura: Largos, huecos y ramificados. Formados por subunidades de tubulina (proteína).
• Composición: Polímeros de α-tubulina y β-tubulina (dímeros).
• Características: Dinámicos: crecen y se despolimerizan rápido.Polaridad: extremo (+) crece más rápido.
• Funciones: Movimiento celular (cilios, flagelos)., Transporte intracelular (vesículas)., Formación del huso mitótico (división celular).

Mitocondria

Ir a página

• Qué es?
• Funciones
• Estructura
• Origen
• Matriz

Aparato de Golgi

Ir a página

• Estructura
• Función general
• Procesos principales
• Modelos de transporte
• Glicosilación Congénita

Núcleo

Ir a página

• Qué es?
• Funciones
• Transporte
• Componentes
• Envoltura nuclear
• Lámina nuclear
• Cambios durante la mitosis

Membrana Celular

Ir a página

• Qué es?
• Funciones
• Estructura
• Transporte
• Ósmosis
• Difusión de Iones

Lisosomas

Ir a página

• Qué son?
• Función
• Tipos
• Enfermedades relacionadas

Ir a página

Retículo Endoplasmático

• Funciones
• Procesos importantes

Biosíntesis de Membranas en el RE

Ir a página

Citoesqueleto

Ir a página

• Qué es?
• Funciones
• Microtubulos
• Filamentos de Actina
• Filamentos Intermedios