HEMOFILIA

SINTOMAS

DIAGNÓSTICO

TIPOS

TRATAMENTO

HEMOFILIA

Hemofilia grave- O tratamento consiste na reposição do fator em falta (VIII ou IX) por via endovenosa, utilizando concentrados obtidos por bioengenharia ou plasma. O tratamento divide-se em duas fases: o controlo de hemorragias ocorre em internamento para monitorização médica, enquanto a profilaxia pode ser feita em casa. Esta última é importante para prevenir sequelas graves, especialmente nas articulações.Hemofilia ligeira- O tratamento envolve o reforço do fator de coagulação antes de procedimentos invasivos, como cirurgias. No passado, a esperança de vida era curta e os doentes apresentavam graves sequelas nas articulações. Hoje, o cenário é diferente, com acompanhamento em centros especializados que melhoram as complicações hemorrágicas e as sequelas tardias. Todos os procedimentos cirúrgicos são realizados nesses centros, reduzindo riscos pela colaboração entre imunohemoterapeutas e cirurgiões.

A hemofilia grave causa hemorragias frequentes, especialmente em músculos e articulações, com risco potencialmente fatal, como em casos de derrame cerebral. Pacientes com hemofilia leve ou moderada também têm maior risco de hemorragia, especialmente após cirurgias e procedimentos invasivos, necessitando de tratamento profilático antes dessas intervenções.

Hemofilia A: Corresponde a um défice do fator VIII da coagulação. Com uma incidência de um em cada 10 mil habitantes, é o tipo mais frequente de hemofilia em todo o mundo.Hemofilia B: É o tipo mais raro de hemofilia e surge quando a produção do fator IX da coagulação é insuficiente. Em média, há um caso por cada 50 mil pessoas.Hemofilia adquirida: É considerada uma doença autoimune e idiopática, ou seja, de causa desconhecida. Manifesta-se em idades tardias e não está relacionada com o defeito na produção de qualquer fator de coagulação, mas sim com a produção de anticorpos que agem contra essas proteínas no sangue

O diagnóstico da hemofilia é feito através de análises sanguíneas, podendo ser identificado já ao nascer. Em bebés com hemofilia grave, as hemorragias costumam ocorrer logo após o parto, permitindo um diagnóstico precoce. Os casos mais leves são geralmente detectados na infância, pois as hemorragias típicas levantam suspeitas. É raro que um paciente chegue à idade adulta sem um diagnóstico de hemofilia A ou B. A forma adquirida da doença, por outro lado, costuma ser diagnosticada na idade adulta, principalmente em idosos, que frequentemente apresentam quadros clínicos complexos e outras doenças que agravam a hemofilia.