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Enfermedades imnatas del metabolismo

Deficiencia de GLUT1

Fructosemia

Enfermedades imnatas del metabolismo

grupo de trastornos genéticos raros que afectan la capacidad del cuerpo para metabolizar los nutrientes (carbohidratos, proteínas, grasas) debido a la deficiencia o ausencia de una enzima clave en una vía metabólica específica. Estas enfermedades suelen presentarse desde el nacimiento o la infancia, aunque en algunos casos pueden manifestarse más tarde.

Fenilcetonuria (PKU)

Enfermedad de Jarabe de Arce (MSUD)

Tirosinemia

Galactosemia

Fructosemia

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Deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, lo que impide convertir la fenilalanina en tirosina. Esto provoca una acumulación tóxica de fenilalanina.

Defecto genético bioquímico:

Fenilcetonuria (PKU)

  • Retraso mental
  • microcefalia
  • convulsiones
  • problemas de comportamiento

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Manifestaciones clínicas:

Fenilcetonuria (PKU)

  • Dieta baja en fenilalanina de por vida
  • evitar alimentos ricos en proteínas
    • carnes
    • lácteos
    • legumbres
  • fórmulas nutricionales especiales bajas en fenilalanina
  • Monitorización regular de los niveles sanguíneos de fenilalanina (Krause & Mahan, 2020)

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Tratamiento fármaco-nutricional

Fenilcetonuria (PKU)

Esto lleva a una acumulación de estos aminoácidos en sangre.

valina

isoleucina

leucina

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Deficiencia en el complejo de deshidrogenasa de los aminoácidos de cadena ramificada

Defecto genético bioquímico:

Enfermedad de Jarabe de Arce (MSUD)