Système nerveux - pathologies V1.1.1.pptx

27/09/2024

Le système nerveux Physiopathologie

Katell HAMON, Formatrice

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• Cellules nerveuses :

pathologies très variées, parfois liées au vieillissement

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• Les troubles de la conscience
• Les tumeurs
• Les épilepsies
• Les AVC
• Les méningites
• La SEP
• Les troubles du comportement
• Alzheimer
• Parkinson

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• Les troubles de la conscience
• Inconscience
• Etats confusionnels
• Calme : silencieux, apathique
• Delirium :
• 48 à 72h après dernier verre si sevrage brutal OH
• Forte fièvre
• Traumatisme
• Problème psychologique

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• Les tumeurs

= prolifération incontrôlée de certaines cellules Cause inconnue. Altération génique ? Ø hérédité 1- Tumeurs primitives 2- Tumeurs secondaires = métastases (poumon, sein, rein…)

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• Les tumeurs primitives

Les cellules gliales

• Gliomes ou glioblastomes
• Risque de récidive

→ Chirurgie puis radiothérapie et chimiothérapie

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• Les tumeurs primitives

Les méninges (20%)

• Méningiomes
• Développement lent, souvent bénin

→ Chirurgie, voire radiothérapie

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• Les tumeurs primitives

Les lymphomes cérébraux

• Plus rares en primitif (surtout des métastases)
• Prolifération lymphocytes B
• Biospie puis chimiothérapie et radiothérapie

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• Les tumeurs primitives

Les nerfs périphériques

• Neurinome de l'acoustique
• Microchirurgie puis radiochirurgie

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• Les tumeurs secondaires = métastases

= principale tumeur cérébrale

• 25 à 35% des cancers donnent des métastases cérébrales :
• Poumon : 60 %
• Sein : 15%
• Mélanome : 10%

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• Le diagnostic

• Scanner cérébral : en urgence
• IRM cérébrale : excellentes images
• Ponction Lombaire

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• Les symptômes des tumeurs cérébrales

Liés à l'anatomie

• boîte fermée (crâne)
• compression cerveau
• augmentation pression intracrânienne

Variables entre individus / siège de la tumeur

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• Les symptômes des tumeurs cérébrales

Les plus fréquents :

• maux de tête
• Nausées
• Ralentissement physique et psychique
• Faiblesse musculaire
• Difficulté à parler

Mais aussi :

• Crises d'épilepsie

→ absences, mouvements involontaires → crises généralisées avec PCI

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• La crise convulsive
• Décharge d’influx nerveux anormaux
• 60% origine inconnue
• « Perturbation électrique des neurones »

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• L’épilepsie
• Maladie neurologique
• 600 000 personnes en France, 50% enfants
• 50 Sd différents
• Répétition de crises soudaines, imprévisibles, très brèves
• Formes très diverses
• Décharges électriques anormales dans le cerveau

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• Diagnostic / électro encéphalogramme
• Favorisé / fatigue, prise d'alcool, drogue…

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• Diagnostic / électro encéphalogramme
• Favorisé / fatigue, prise d'alcool, drogue…

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• Origines
• Symptomatiques

Lésions cérébrales (malformation, encéphalite, TC, AVC, tumeur…) Souffrance (hypoglycémie, hypoxie, fatigue, stress…) Intoxication (alcool, drogue, gaz…) Médicaments En générale crises brèves, partielles

• Idiopathiques

Prédisposition génétique Crises toujours généralisées

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• Symptômes
• Absences
• Contractions musculaires involontaires
• Mouvements anormaux (mâchonnement, rotation yeux, tête…)
• Hallucinations sensorielles
• …

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• Autres : Crise complète raideur puis secousses avec PC plus manifestations respiratoires/ urinaires= Grand Mal Crise type « absence » avec PC brutale +/- légères contraction membres ou des paupières ou perte de tonus musculaire.= Petit Mal Crise focale ou partielle : manifestation selon la région touchée( fourmillements, tremblements, hallucinations auditives, visuelles, troubles language, douleurs, comportementaux, etc … pouvant se génaraliser

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• Le déroulé tonico clonique

Phase Tonique

•perte de connaissance •Crispation du corps :morsure langue

Phase Clonique

•Convulsions incontrôlées•Respiration bloquée

•Phase de récupération •Relâchement des muscles : perte d’urine

Phase Post critique

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• La gravité

Crise répétée sans reprise de connaissance entre 2 crises

Crise de plus de 5 mn

Séquelles neurologiques liées à l’hypoxie

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• Traitements
• Anti épileptiques

→ Supprimer les crises ou diminuer la fréquence

• 70 à 80 % de réussite
• 1/3 non répondant au TTT

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• Conduite à tenir
• Protéger des chocs
• Attendre que la crise passe
• Bilan ABCD
• Prendre en charge la perte de connaissance (PLS)
• Évaluer l'état hémodynamique

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• L’ Accident Vasculaire Cérébral (AVC)
• Jadis apoplexie
• Attaque cérébrale

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• L’ Accident Vasculaire Cérébral (AVC)
• Obstruction ou rupture d'un vaisseau sanguin
• Privation d'oxygène
• Urgence médicale
• 1 AVC / 4 mn
• 130 000 nouveaux cas / an
• 30 à 40 % de récidive
• 1ère cause de handicap
• 2ème cause de démence
• 2ème cause de mortalité (1ère chez la femme)- 2017

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• Les différents types d'AVC

1- Accident ischémique 80/85 %

• Thrombose cérébrale (athérosclérose) : 40 à 50 % des cas
• Embolie cérébrale (caillot de sang) : 30 % des cas :

par arythmie cardiaque (FA)25 % par rupture d’athérome 25% par dissection artères carotides/vertébrales - Thrombose veineuse cérébrale

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• Accident ischémique en vidéo

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• Les différents types d'AVC

2- Accident hémorragique

• Hémorragie cérébrale : 15 % des cas
• Rupture d'anévrisme +++
• Tumeurs
• Hypertension
• Troubles de coagulation

• Hémorragies méningées 5%

Privation d'O² Compression du cerveau

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• Les différents types d'AVC

3- Accident ischémique transitoire = Mini AVC ou AIT

• Obstruction se résorbe seule en quelques secondes voire minutes
• Symptôme de l'AVC
• Retour à la normale
• Risque majeur d’AVC dans les 48h 5%
• Risque d’AVC dans le mois (10 %)

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• Les différents types d'AVC

4- Les facteurs de risque vasculaires et la prévention le niveau de pression artérielle, l’excès de cholestérol, le diabète, l’obésité, la fibrillation auriculaire le tabagisme, une consommation d’alcool excessive et la sédentarité.

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• Les signes

• Etourdissement, vertiges et pertes d'équilibre
• Engourdissement ou paralysie d'un membre
• Difficulté à parler et à comprendre ce que l’on entend, 

• Trouble de la vision, le plus souvent d’un œil, parfois des deux, 

• Violent mal de tête, nausées, vomissement, 

• Perte de conscience.

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• Les signes : repérage par échelle FAST

• F = Face Paralysie ou asymétrie de la face
• A = Arm Paralysie d’un membre

• S = Speech Trouble de la parole

• T = Time Heure de survenue
• ST = Speech Test : faire dire une phrase simple

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• Les signes : repérage par échelle FAST

FACE

ARM

Paralysie ou asymétrie de la face faire sourire ou montrer les dents

Paralysie d’un membre : faire lever les bras et serrer les mains rechercher motricité/sensibilité aux 4 membres

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• Les signes : repérage par échelle FAST

SPEECH

TIME

Trouble de la parole : poser des questions simple

A quelle heure a-t-il été vu dans son état normal pour la dernière fois ? coordonnées téléphoniques d’un Témoin

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• La prise en soin
• Bilan de la plainte
• Délai de prise en charge : 4h30
• Unité neuro-vasculaire UNV si FAST positif

« Time is brain » AVC Ischémique : Thrombolyse IV (4h30) Thrombectomie mécanique (6h) AVC hémorragique TTT limité Transf. Plaquettes Microchirurgie Contrôle PA, prévention des complications

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• Et après :
• 20 % DC à 1 an
• 60 % récupèrent /indépendance
• 40¨% séquelles importantes

(hémiplégie, aphasie, troubles moteurs, Fatigue, anxiété, irritabilité, tbles de concentration, …) Si AVC hémorragique : + grave 50 % DC à un an 25 % handicap important

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• La méningite

• Inflammation des méninges
• Les causes
• Virale (environ 70% des cas de méningites, bénigne)
• Bactérienne (Moins fréquente, grave, pronostic vital parfois engagé)
• Les méningocoques , taux de mortalité élevé, à 10%, fort potentiel épidémique.
• Fongique (très rare, sévère)

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• Les symptômes

• syndrome infectieux

hyperthermie, maux de tête violents, vomissements Purpura (tâches hémorragiques)

• Syndrome méningé

raideur de la nuque, léthargie, troubles de la conscience, voire coma, céphalées

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• Le diagnostic
• Ponction lombaire
• Scanner (parfois)

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• Le traitement

• Antibiothérapie
• Les risques
• atteintes neurologiques

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• Le purpura fulminans
• infection invasive à méningocoque
• Transmission inter-humaine
• Pronostic / diagnostic précoce
• ecchymoses et petites hémorragies cutanées

ne disparaissant pas à la vitropression

• Nécroses tissulaires
• Choc septique
• Entourer les lésions au stylo 


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• La Sclérose en Plaques (SEP)

• Maladie neurologique chronique, invalidante
• Auto immune
• Touche le SNC (encéphale et moelle épinière)
• perturbations motrices, sensitives et cognitives

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• La Sclérose en Plaques (SEP)
• Début vers 30 ans
• 3 Femmes pour 1 homme
• 1ère cause de handicap sévère non traumatique

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• La Sclérose en Plaques (SEP)

• Prédisposition génétique
• Facteurs environnementaux
• Climatiques
• Tabac ?
• Obésité ?
• Hypothèse origine infectieuse
• dérèglement

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• Le diagnostic

• Destruction de la myéline (fabriquée / ç. Schwann) / lymphocytes

= démyélinisation Gaine des fibres nerveuses Vitesse de propagation influx nerveux

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• Le diagnostic

• Cellules en rouge en train de mourir
• Lésions à l’aspect scléreux (épais et dur),
• Lésion appelées plaques, dispersées dans le SNC
• Les symptômes sont très variés
• D'un patient à l'autre
• Selon les moments
• Selon la zone atteinte

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• L'évolution :

• Imprévisible
• 85% poussée au début (forme récurrente-rémittente).
• Les signes dépendent de la zone du cerveau ou de la moelle épinière touchée par les lésions

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• Les signes
• Troubles moteurs dus à une faiblesse musculaire,
• Signes oculaires entraînant une gêne visuelle,
• Troubles de l’équilibre,
• Troubles urinaires ou sexuels,
• Etc...
• + signes généraux
• fatigue extrême et inhabituelle,
• troubles de la mémoire ou de la concentration,
• épisodes dépressifs,
• …

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• La SEP évoluant par poussées (85%)
• Signes apparaissent en quelques heures ou jours
• Signes disparaissent totalement ou partiellement
• quelques mois ou plusieurs années entre deux poussées.
• Après 5 à 20 ans, handicap permanent et aggravation progressive

= phase secondairement progressive 50% difficulté majeure marche à 20 ans

• La SEP d'évolution progressive (15%)
• En général après 40 ans
• primitivement progressive

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• Le traitement

• Formes récurrentes-rémittentes
• Permet de réduire les poussées
• Améliore la qualité de vie des patients
• N'empêche pas l'évolution de la maladie
• Pas d'action sur les formes progressives
• Anti-inflammatoire : cortisone
• Immuno modulateurs (activité syst immunitaire)
• Immunosuppresseurs (formes sévères)
• remyélinisation

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• Rééducation
• Entretien musculaire
• Évite complications / immobilité
• Poursuite activités

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• Les troubles du comportement
• de la simple anxiété à la dépression réactionnelle jusqu’aux psychoses les plus graves, dont la schizophrénie, la dépression bipolaire, l’autisme, etc…

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• Apparition des troubles

• Manifestations variées
• surtout en aigu vers 15 – 20 ans
• Parfois vers 20 – 30 ans à l’entrée dans la vie active
• apparition progressive (d’attitude, des propos bizarres, un retrait du groupe familial, l’éloignement des amis, la perte d’intérêt)
• Apparition brutale (schizophrénie : tentative de suicide, extrême agitation, violence, fugues…)

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• Les états d’agitation

• Glycémie capillaire
• Hyperthermie
• TC
• Intoxication (OH, drogue, médicaments)
• …

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• Les troubles psychiatriques

• Névroses,
• Psychoses,
• Bipolarité
• TOC,
• …

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• La maladie d’Alzheimer

Après 65 ans 1 personne sur 20 65% des cas de démence 1 000 000 patients en France environ 1 femme /4 et 1 h /5 après85 ans

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• La maladie d’Alzheimer

= Maladie neuro dégénérative Déclin des fonctions cognitives (intellectuelles) et mémoire

• Facteurs environnementaux

manque de sommeil, médicaments, OH, TC, pollution atmosphérique, HTA, tabac, obésité, sédentarité, diabète, isolement social, …

• Formes précoces dites « familiales » 1 à 2 %
• 2 types de lésions :

• Formation de plaques amyloïdes responsable du vieillissement normal mais +++

Provoque le dysfonctionnement des neurones par destruction de l’ADN

• Accumulation de protéines TAU dans les neurones  dégénérescence

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• Les signes
• 1ère zone atteinte :

mémoire à court terme puis les souvenirs plus anciens

• Autres zones :
• Langage (aphasie) : écrit et oral
• Gestes (apraxie) : motricité ok, difficulté à enchainer des gestes avec un objectif
• Reconnaissance objets et personnes : agnosie (sens)
• Orientation temps / espace
• Raisonnement, réflexion
• Comportement (déambulation, agressivité…)

=> Perte d’autonomie progressive

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• Le diagnostic
• Tests psychomoteurs
• Entretiens
• IRM , scanner

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• Le TTT :
• Multidimensionnelle
• Hygiène de vie
• Activités de stimulation personnalisées physiques et cognitives
• Médicaments :
• Aricept, Exelon , Reminyl pour augmenter la disponibiité d’acétylcholine (communication entre les neurones)
• Ebixa bloque une molécule qui endommage les neurones (TAU)
• Ralentissent l’évolution
• Déremboursées (Effets sec)
• Intérêts d’un TTT précoce, donc du diagnostic précoce

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• La maladie de Parkinson
• Maladie neurodégénérative du SNC (2eme en France)
• Dégénérescence des neurones producteurs de dopamine (neuro transmetteur)
• Mauvaise communication entre les neurones des mouvements de la cognition, des affects
• Multifactorielle

(âge, environnement, pesticides, métaux, génétique)

• Maladie professionnelle agricole

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• La maladie de Parkinson
• Nombreux troubles
• Très rare avant 45 ans
• Pic entre 85 et 89 ans
• 167 000 en France (2015)
• + 25 000 /an

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• Asymptomatique jusqu’à l’atteinte de 50 à 70¨% des neurones à dopamines atteints
• Symptômes
• Akinésie (lenteur et difficulté des mvts)
• Hypertonie musculaire
• Tremblements au repos
• Symptômes secondaires
• douleurs, crampes, fourmillements,
• constipation, mictions urgentes,
• hypotension orthostatique, sueurs
• salivations abondantes, anxiété, déprime,
• irritabilité, manies.

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La maladie évoluant avec le temps, une classification a été établie afin de refléter la progression de la gêne fonctionnelle :

• La phase précoce: les signes parkinsoniens sont unilatéraux, qu’ils engendrent ou non un certain handicap.
• La phase dite « compliquée » : l’atteinte est bilatérale que le patient soit encore autonome ou que le handicap soit plus sévère.
• La phase dite « tardive » : le malade n’est plus autonome et doit être en chaise roulante ou alité.

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• Traitement
• Médicamenteux : triade symptomatique:

AKINESIE HYPERTONIE TREMBLEMENTS Apport en dopamine (L dopa) à réévaluer selon l’évolution

• Chirurgie : stimulation cérébrale profonde

par neurochirurgie si échec ttt (électrodes)

• Rééeducation ++

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• Prise en charge
• Médecin traitant
• Neurologue
• Kinésithérapeute
• Contrôle des mouvements
• Lutte / douleurs
• Tonus musculaire / souplesse
• Orthophoniste
• Troubles de déglutition
• Difficultés d’élocution
• Écriture…

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