Cuadro comparativo

TRATAMIENTO

ENFERMEDADES DE LA PIGMENTACIÓN

DIAGNÓSTICO

CUADRO CLÍNICO

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

FISIOPATOLOGÍA

ETIOLOGÍA

DEFINICIÓN

Mancha mongólica

vitilígo

melasma

pitiriasis

piebaldismo

MAría Claudia soto lugogrupo 1468sistema tegumentario

DefiniciónEl vitiligo es una enfermedad pigmentaria adquirida, por destrucción selectiva parcial o completa de melanocitos, que afecta la piel y las mucosas, caracterizada por manchas hipocrómicas y acrómicas, asintomáticas, de curso crónico e impredecible.

x

DefiniciónLa palabra melasma proviene del griego melas, que significa oscuro. Es una melanosis adquirida de evolución crónica, con importante impacto en la calidad de vida, circunscrita a la cara, de origen desconocido y predisposición genética; que predomina en fototipos oscuros (III a V) y se exacerba con la exposición a la luz solar, embarazo, el uso de ciertos cosméticos y fármacos diversos, como anticonceptivos y de reemplazo hormonal.

x

DefiniciónPitiriasis alba es una dermatosis de evolución crónica y asintomática, frecuente en escolares, y caracterizada por manchas hipocrómicas cubiertas de descamación fina, que se localizan principalmente en la cara, y en las zonas expuestas a la luz solar. Hay algunas variantes clínicas.La pitiriasis alba (PA) o impétigo seco se ha separado aquí de la dermatitis solar hipocromiante; estos cuadros clínicos son difíciles de diferenciar y, en ocasiones, se superponen. Algunos autores consideran que no existen criterios para el diagnóstico de la dermatitis solar hipocromiante.

x

DefiniciónGenodermatosis autosómica dominante, con falta o deficiencia de melanocitos, que se caracteriza por una mancha acrómica que suele afectar la frente y un mechón triangular del pelo. No tiene tratamiento.

x

Cuadro clínico

• Dermatosis que se restringe a la región lumbosacra, nalgas, muslos o la parte superior de la espalda e incluso la cara
• Consiste en una (52%) o varias manchas asintomáticas, de color azul o gris, de tamaño variable y límites impreciso algunas miden centímetros o abarcan todo un segmento.
• El color se estabiliza durante la niñez y, por lo general, desaparece antes de los 3 a 4 años de edad (40%) o antes de la pubertad, aunque a veces persiste hasta la adultez (4%).
• La localización extrasacra es más persistente y de mayor tamaño; se considera aberrante.
• Si es muy extensa, se denomina melanocitosis dérmica o hamartoma melanocítico dérmico; por lo general, es unilateral.

x

DiagnósticoEl diagnóstico de la mancha mongólica se realiza por el pediatra mediante un examen físico detallado de la piel del bebé, y normalmente no es necesario realizar ningún examen específico. Durante la evaluación de la mancha, el médico también puede descartar otros problemas de salud, como el nevus de Ota o el nevus de Ito, que se caracterizan por manchas en otras regiones del cuerpo.

x

Tratamiento

• Desaparece por sí sola.
• Las manchas en región sacra son muy resistentes al láser de alexandrita de conmutación Q, y siempre se presenta hiperpigmentación postinflamatoria.
• En las formas aberrantes, el láser rubí de conmutación Q (QSRL) da mejores resultados en las áreas expuestas que en las cubiertas.
• Existen posibilidades con el láser de Nd:YAG de conmutación Q (Q-switched) y la luz intensa pulsada (IPL).

x

Fisiopatologíala fisiopatología de la mancha mongólica está relacionada con la acumulación anormal de melanina en la dermis. Durante el desarrollo fetal, los melanocitos migran desde la cresta neural hacia la epidermis, donde producen melanina, el pigmento responsable del color de la piel. Sin embargo, en la mancha mongólica, algunos melanocitos no logran completar su migración hacia la epidermis y quedan atrapados en la dermis. Estos melanocitos dérmicos siguen produciendo melanina, pero debido a la profundidad de su ubicación, el pigmento se dispersa en la dermis en lugar de estar concentrado en la epidermis. Esta dispersión de melanina en la dermis da lugar a la coloración azulada característica de la mancha mongólica, que generalmente se desvanece a medida que los melanocitos en la dermis se eliminan con el tiempo.

x

EtiologíaRepresenta una falla, durante la vida fetal, en la migración de los melanocitos desde la cresta neural hacia su ubicación definitiva, que es la epidermis; dichas células quedan detenidas en la dermis. El color azul se debe al efecto de Tyndall en el paso de la luz a través de la piel, que genera dispersión luminosa.

x

Definición

• Es una melanocitosis benigna
• Se presenta desde el nacimiento
• En la región sacrococcígea y las nalgas
• Se caracteriza por una mancha azulada que desaparece con la edad

x

EtiologíaSe desconoce la causa: al parecer un solo mecanismo no es suficiente para explicar su patogénesis; hoy tiende a considerarse un grupo de trastornos fisiopatológicos heterogéneos con fenotipo similar y susceptibilidad genética.Casi todos los casos son esporádicos, pero se han determinado factores genéticos, quizá con herencia autosómica dominante y patrón poligénico con expresividad variable y penetrancia incompleta, en locus de susceptibilidad múltiple; en 30% a 40%, hay antecedentes familiares. Se han demostrado alteraciones de la inmunidad, tanto humoral como celular, y una importante relación entre el vitiligo y padecimientos autoinmunitarios, como diabetes mellitus tipo 1, anemia perniciosa, enfermedad de Addison, alopecia areata, psoriasis, artritis reumatoide y trastornos tiroideos.

x

FISIOPATOLOGÍA

• La teoría de la autocitotoxicidad se relaciona con meolitos intracelulares premelanogénesis y postula una disminución de las enzimas catalasa y superóxido dismutasa, que origina aumento de la concentración de peróxido de hidrógeno, lo que causa lisis celular e inhibición de la tirosinasa. También contribuye a la citotoxicidad una regulación alterada en las vías de la biopterina, que convierte fenilalanina en tirosina.
• Otra teoría emergente del vitiligo explica la corta supervivencia de los melanocitos, debido a señales alteradas de supervivencia celular provenientes de los queratinocitos. Por microscopia electrónica se encuentran cambios degenerativos en melanocitos y queratinocitos, y pueden ser inducidos o exacerbados por algunos medicamentos como el imiquimod.
• La teoría de la melanocitorragia, que explica el fenómeno de Koebner, propone que con los traumatismos, la tenascina, que está alta e inhibe la adhesión de los melanocitos a la fibronectina, condiciona que los melanocitos migren hacia la superficie y se pierdan.

x

Cuadro clínico

• Las lesiones tienden a la bilateralidad y simetría; predominan en el dorso de las manos, muñecas, antebrazos, contorno de ojos y boca, piel cabelluda, cuello, puntas de los dedos, zonas genitales y pliegues de flexión
• Las lesiones pueden ser localizadas (focales si afectan un área circunscrita, o segmentarias, si se restringen parcial o totalmente a un dermatoma), diseminadas, generalizadas a toda la superficie cutánea o a más de 50% de la superficie corporal, o incluso universales, si afectan más de 80% de la superficie corporal.
• El tipo generalizado es el más frecuente y puede ser acrofacial, vulgar o mixto.
• El tipo segmentario es la forma más estable y tiene distribución dermatomal.
• Las manchas suelen aparecer en zonas de roce, presión o fricción, lo que refleja el fenómeno de Koebner.

x

DiagnósticoEl diagnóstico suele ser clínico. El trastorno se caracteriza por placas blancas completamente despigmentadas y bien definidas, y es asintomático con evolución progresiva.

x

Tratamiento El tratamiento puede ser tópico o sistémico, médico o quirúrgico, y debe individualizarse a cada paciente. Las lesiones acrales son resistentes a cualquier tipo de tratamiento, presumiblemente debido a la baja densidad acral de folículos pilosebáceos.Los pilares del tratamiento son los esteroides tópicos, los inhibidores de la calcineurina y la fototerapia, pero se usan con éxito limitado.Se han usado aplicaciones diarias de una solución de éter sulfúrico con ácido acético glacial a 3%. También soluciones alcohólicas con esencia de lima o bergamota a 30%, junto con exposición solar directa, con el riesgo de ocasionar hiperpigmentación perilesional y quemaduras.La radiación ultravioleta tiene acción inmunosupresora, estimula la proliferación y migración de los melanocitos e inhibe su destrucción; también estimula la producción de la hormona estimulante de los melanocitos y la melanogénesis

x

EtiologíaSe considera una hiperpigmentación secundaria a la hiperfunción de clonas de melanocitos biológicamente activados, principalmente por radiación ultravioleta (UV) y luz visible, con aumento de la melanina y transferencia de melanosomas a los queratinocitos. Hay predisposición personal y hereditaria a padecer esta enfermedad. Se menciona la interacción de factores genéticos (predisposición en mestizos), hormonales, nutricionales, estéticos, radiaciones solares y fármacos; también puede considerarse idiopático.Como factores hormonales se señalan los estrógenos y la progesterona, su mayor frecuencia de presentación durante el embarazo o el uso de hormonales (contracepción, reemplazo); sin embargo, en esas pacientes no se han observado alteraciones séricas de dichas hormonas, ni de la hormona estimulante de los melanocitos (MSH, melanóforos).

x

FisiopatologíaLos melanocitos en la epidermis se vuelven hiperactivos debido a la estimulación por factores como la exposición solar, los cambios hormonales, y el estrés oxidativo. Esta hiperactividad se traduce en una mayor producción de melanina, mediada por una sobreexpresión de la tirosinasa, una enzima crucial en la síntesis del pigmento. La melanina se acumula principalmente en la epidermis, y en algunos casos, también en la dermis, dando lugar a las manchas hiperpigmentadas características del melasma. La inflamación y la alteración en la regulación de la melanogénesis contribuyen a la persistencia y la intensidad de las manchas pigmentarias.

x

Cuadro clínico

• Suele localizarse de manera simétrica en la frente, las mejillas, el dorso de la nariz, el labio superior y a veces el cuello.
• Se presentan manchas hipercrómicas de color marrón o café, de diferente intensidad, con distribución regular o irregular del pigmento, a veces confluentes y con límites poco precisos.
• El patrón centrofacial con lesiones en la frente, las mejillas, la nariz, el labio superior y el mentón es el más común. En el patrón mandibular hay lesiones en la rama mandibular y puede ser de aspecto poiquilodérmico, especialmente en las menopáusicas. Casi siempre se observa un patrón mixto.
• El tipo epidérmico es de color marrón o café claro; el dérmico, gris o azul cenizo, y el mixto, marrón oscuro, que es la variedad más frecuente.
• La evolución es crónica y asintomática; suele haber regresión espontánea (8%).
• Se puede clasificar en leve, moderado e intenso, dependiendo de la extensión, color y tiempo de evolución.

x

DiagnósticoManchas y placas simétricas de color café claro u oscuro situadas en las regiones expuestas al sol, sobre todo en la región centrofacial de las mujeres.

x

TratamientoLa principal recomendación es la protección física contra la luz solar mediante el uso de sombrero o sombrilla. Deben evitarse los cosméticos y los anticonceptivos hormonales, si se observa relación con estos. Se recomiendan agentes de protección solar inorgánicos (dióxido de titanio y óxido de zinc), o mejor con óxido de hierro, también filtros solares, como benzofenonas, antipirina y parsol. Los preparados mercuriales pueden ayudar, pero son muy sensibilizantes y ocasionan dermatitis por contacto.El ácido tranexámico inhibe al melanocito epidérmico, al bloquear la actividad de la tirosinasa (es antagonista enzimático competitivo por similitud químico-estructural), en la interacción del melanocito y el queratinocito, vía la inhibición del sistema plasminógeno/plasmina.

x

EtiologíaSe desconoce la causa, se relaciona con piel seca y podría incluirse en el grupo de las eccemátides. Se ha relacionado con piel seca, mala higiene corporal, falta de limpieza nasal, hidratación deficiente, exposición excesiva a la luz solar y terreno seborreico.

x

FisiopatologíaEn la capa córnea se han demostrado alteraciones morfológicas y funcionales, relacionadas con la humedad del ambiente y la capacidad de retención de agua. La hipocromía se ha atribuido a cambios postinflamatorios, disminución del tamaño de los melanosomas y el número de los mismos, menos melanocitos activos, baja capacidad de las células epidérmicas de captar gránulos de melanina, o un probable efecto de pantalla de una epidermis hiperqueratósica y paraqueratósica. En estudios ultraestructurales se han encontrado melanocitos degenerados y reducción del número de melanosomas.La forma pigmentada se ha relacionado con melanodermatitis liquenoide; se atribuye a la presencia de melanina en la dermis superficial, y se observa infiltrado de linfocitos T, que sugiere una reacción de hipersensibilidad de tipo IV; en estos casos, se ha encontrado una dermatofitosis independiente de la lesión.

x

Cuadro clínico

• Se localiza en la cara, las mejillas, la región maseterina, la frente, la periferia de los orificios nasales, la boca y el conducto auditivo externo; también en las caras externas de los antebrazos, sobre todo el derecho en los niños, por la costumbre de limpiarse la nariz con este.
• Se caracteriza por manchas hipocrómicas de 1 cm a 5 cm de diámetro, rodeadas de hiperpigmentación perilesional u ovales, mal delimitadas, cubiertas de escamas finas, que se desprenden con facilidad; pueden ser únicas, pero casi siempre son múltiples.
• Es raro que se presente eritema inicial, pero muchas veces se observa; en adolescentes y jóvenes puede haber formas diseminadas, que afectan el tronco, las nalgas y las extremidades; es una dermatosis que también se relaciona con la piel reseca de pacientes atópicos.
• Se ha descrito una forma pigmentada, constituida por manchas de color azulado, rodeadas por hipocromía perilesional.
• La evolución es crónica y asintomática; la fase eritematosa inicial, casi siempre pasa inadvertida. La enfermedad puede persistir meses o años, pero casi siempre cura sola después de la pubertad. Las lesiones son más evidentes, si se examinan bajo la lámpara de Wood.

x

DiagnósticoManchas y placas eritematosas y definidas que persisten durante varias semanas antes de hipopigmentarse y cubrirse de descamación.

x

Tratamiento

• No es fácil; ninguno es específico. Es una enfermedad autorresolutiva que desaparece, en promedio, en un año.
• Lavado con agua y jabón; aplicación de un protector solar y cremas emolientes o petrolato.
• Si hay una infección superficial, crema de yodoclorohidroxiquinoleína (clioquinol [Vioformo®]) a 1% o 3%, o una pomada queratolítica con ácido salicílico a 0.5% o 3%; algunos utilizan una crema con hidrocortisona, butirsato de clobetasol a 0.05%, durante periodos breves o con pimecrolimus a 1%, o tacrolimus a 0.03% a 0.1%, o calcipotriol a 0.005% en crema.
• Si se presentan infecciones agregadas, se tratan con antibióticos por vía sistémica.
• En pocos casos se necesita fotoquimioterapia (PUVA) o fototerapia con láser excimer de 308 nm.

x

FisiopatologíaEn el piebaldismo, hay una alteración en la migración y la función de los melanocitos, que son las células responsables de la producción de melanina, el pigmento de la piel. Esta condición es causada por mutaciones en el gen KIT, que codifica para el receptor de tirosina quinasa KIT. El receptor KIT es esencial para la proliferación, migración y función de los melanocitos durante el desarrollo embrionario. Las mutaciones en este gen interfieren con la migración de los melanocitos desde la cresta neural hacia la epidermis y los folículos pilosos.Como resultado, en las áreas afectadas del piebaldismo, los melanocitos están ausentes o significativamente reducidos, lo que provoca una falta de producción de melanina en esas regiones.

x

Cuadro clínico

• Es congénito y persiste sin cambios toda la vida; en 80% a 95%, hay una zona triangular despigmentada en la parte central de la frente (en forma de diamante), que se extiende en ocasiones al tercio interno de las cejas, la raíz nasal y el mentón, incluso al pelo, aunque puede ser bilateral y simétrica, se pueden afectar las cejas y pestañas.
• Puede haber manchas acrómicas con tendencia a la simetría en la parte ventral de tórax y abdomen, en las regiones proximales de las extremidades, y rara vez en otros sitios.
• Dentro de estas zonas acrómicas rectangulares o romboidales y cerca de los bordes se pueden observar islas (de 1 cm a 5 cm de diámetro) de hiperpigmentación o de pigmentación normal.
• Las manifestaciones extracutáneas son raras.

x

DiagnóticoNo siempre un médico puede diagnosticar pitiriasis alba simplemente observando la piel, ya que sus manifestaciones clínicas pueden compartir similitudes con otras condiciones cutáneas. Sin embargo, cuando se presentan características típicas de pitiriasis alba (manchas hipocrómicas, mal delimitadas, cubiertas de escamas finas), el diagnóstico puede ser sospechoso.La lámpara de Wood, también conocida como lámpara UVB, puede utilizarse para examinar la piel de manera más detallada y detectar patologías subyacentes.

x

Tratamiento La acromía en el piebaldismo no muestra respuesta a tratamientos médicos, ni a fototerapia o láser. Se han propuesto varias técnicas quirúrgicas, que son poco factibles para el tratamiento de las grandes áreas, pues se requieren varias áreas donadoras y pueden dar por resultado cicatrices. Modalidades alternativas incluyen los autobronceadores o el camuflaje con maquillajes. Se debe extremar la fotoprotección y usar cremas antisolares para prevenir el cáncer de la piel.

x

BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA

x

(2024). Mancha mongólica. Guzmán R(Ed.), Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento, 8e. McGraw Hill Education. https://accessmedicina-mhmedical-com.pbidi.unam.mx:2443/content.aspx?bookid=3430&sectionid=284821191(2024). Vitiligo. Guzmán R(Ed.), Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento, 8e. McGraw Hill Education. https://accessmedicina-mhmedical-com.pbidi.unam.mx:2443/content.aspx?bookid=3430&sectionid=284171389 (2024). Melasma. Guzmán R(Ed.), Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento, 8e. McGraw Hill Education. https://accessmedicina-mhmedical-com.pbidi.unam.mx:2443/content.aspx?bookid=3430&sectionid=284171571 (2024). Pitiriasis alba. Guzmán R(Ed.), Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento, 8e. McGraw Hill Education. https://accessmedicina-mhmedical-com.pbidi.unam.mx:2443/content.aspx?bookid=3430&sectionid=284171514 (2024). Piebaldismo. Guzmán R(Ed.), Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento, 8e. McGraw Hill Education. https://accessmedicina-mhmedical-com.pbidi.unam.mx:2443/content.aspx?bookid=3430&sectionid=284171489

EtiologíaLa herencia es autosómica dominante; es causado por mutaciones en el protooncogén c-KIT, ubicado en el brazo largo del cromosoma 4 (4q11-q12), que afecta en la vida embrionaria, la diferenciación y migración de melanoblastos a partir de la cresta neural y que codifica para un receptor de superficie tipo tirosinacinasa, cuyos ligandos son factores de crecimiento para células progenitoras y mastocitos, necesarios para la proliferación de melanocitos. El fenotipo parece relacionarse con el sitio de la mutación. Existe falta o deficiencia de melanocitos, que pueden quedar reemplazados por células de Langerhans; también se observa falta de mastocitos, que se relaciona con la función pleiotrópica del grupo durante la embriogenia y la vida posnatal.

x

BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA

x

MELASMA

VITILÍGO

PIEBALDISMO

MANCHA MONGÓLICA

PITIRIASIS ALBA