tema 2 25-26

BIOLOGIA HUMANA: CITOLOGíA Y GENÉTICA

II. SUPERFICIE CELULAR Y BIOMEMBRANAS: MEMBRANA PLASMÁTICA

Tema 2: Medio ambiente extracelular Tema 3: Membrana Plasmática: Concepto y generalidades Tema 4: Mecanismos de permeabilidad y transporte de micromoléculas a través de la membrana. Tema 5: Transporte de macromoléculas a través de la membrana: Endocitosis y exocitosis. Tema 6: Especializaciones de la superficie celular.

BIOLOGIA HUMANA

Tema 2

Medio ambiente extracelular

TEMA2 : MEDIOAMBIENTE EXTRACELULAR

Índice

Concepto de matriz extracelular

Composición

• PROTEÍNAS ESTRUCTURALES: COLÁGENAS Y ELASTINAS
• GLUCOSAMINOGLUCANOS y PROTEOGLUCANOS
• GLUCOPROTEÍNAS DE ADHESIÓN

LAMINA basal

Interacciones celula-medio extracelular

1. Concepto de matriz extracelular

Es una red organizada de materiales SINTETIZADOS POR LAS CELULAS, que puede extenderse más allá de la proximidad inmediata de la membrana plasmática. Es un medio ALTAMENTE HIDRATADO que ejerce un papel activo en el COMPORTAMIENTO DE LAS CÉLULAS: Supervivencia, desarrollo, migración, proliferación, forma y función.

1. Concepto de matriz extracelular

La matriz extracelular toma diversas formas en los diferentes tejidos

Es una red organizada de materiales SINTETIZADOS POR LAS CELULAS, que puede extenderse más allá de la proximidad inmediata de la membrana plasmática. Es un medio ALTAMENTE HIDRATADO que ejerce un papel activo en el COMPORTAMIENTO DE LAS CÉLULAS: Supervivencia, desarrollo, migración, proliferación, forma y función.

2. Composición

La matriz extracelular toma diversas formas en los diferentes tejidos pero la COMPOSICIÓN ES SIMILAR. Varían las cantidades relativas de los componentes y sus patrones de organización.

Tejido conjuntivo

En tejidos como epitelios o el sistema nervioso central la matriz extracelular es escasa. En otros como, hueso, cartílago o tejido conjuntivo, la matriz es abundante.

Cartilago

Hueso

2. Composición

• PROTEÍNAS ESTRUCTURALES: COLÁGENOS Y ELÁSTINAS
• GLUCOSAMINOGLUCANOS y PROTEOGLUCANOS (complejos proteína-polisacárido)
• GLUCOPROTEÍNAS DE ADHESIÓN
• LíQUIDO TISULAR filtrado del plasma sanguíneo (agua, sales minerales, hormonas, nutrientes…)

Composición: proteinas estructurales

colageno

"La proteína más abundante en el cuerpo humano"

• Existen distintos tipos de colágeno
• Estan presentes UNICAMENTE en la MEC

• Comparten una estructura común: tres cadenas-α que forman una triple hélice

+ INFO

+ INFO

Composición: proteinas estructurales

colageno

Existen distintos tipos de colágenos, distribuidos de distinta forma en el cuerpo humano.

Triple hélice

Composición: proteinas estructurales

La molécula de colágeno se forma gracias a la abundancia en 3 aminoácidos: glicina, prolina, e hidroxiprolina.

La Glicina es esencial, ya que su cadena lateral (hidrógeno) es la única que puede ajustarse en el centro de la hélice.

colageno

Estructura común: 3 cadenas-α que forman una triple hélice

Composición: proteinas estructurales

FIBRAS DE colageno

Las moléculas de colágeno forman fibrillas que a su vez se organizan en FIBRAS

Las fibras proporcionan resistencia mecánica a tejidos protectores y de soporte (Piel, hueso, cartílagos o tendones)

Varios tipos de colágeno pueden combinarse en la misma fibra (fibras heterotípicas) lo que le otorga mayor resistencia.

Composición: proteinas estructurales

ensamblaje de las FIBRAS DE colageno

Composición: proteinas estructurales

ensamblaje de las FIBRAS DE colageno

Las fibrillas de colágeno presentan unas características estrías transversales que son el reflejo del empaquetamiento escalonado y periódico de las moléculas de colágeno (las triples hélices se asocian paralelas pero con cierto desplazamiento). Las fibrillas se refuerzan por medio de enlaces covalentes entre residuos de lisina de las moléculas de colágeno adyacentes.

Las alteraciones en la estructura del colágeno puede ocasionar ENFERMEDADES

El acido ascórbico o VITAMINA C, es una coenzima que actúa en el proceso de adicción de grupos hidroxilo a los aminoácidos prolina y lisina del colágeno.Estos grupos hidroxilo forman enlaces puentes de hidrogeno intracatenarios que estabilizan la hélice trimérica.

Las alteraciones en la estructura del colágeno puede ocasionar ENFERMEDADES

Se debe a un déficit de vitamina C, no se produce la renovación del colágeno extracelular debilitándose la matriz extracelular. Los huesos se vuelven frágiles, los dientes se caen y las heridas dejan de cicatrizar.

escorbuto

Las alteraciones en la estructura del colágeno puede ocasionar ENFERMEDADES

Las mutaciones en el gen COL1A1 causan la OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA (HAD), caracterizada por huesos débiles que se fracturan fácilmente.

OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA tipo I Es la forma más leve de la enfermedad, se produce por que la célula sintetiza la mitad del colágeno tipo I necesario.

OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA tipo II, III y IV.Son las formas más severas de la enfermedad. La GLICINA es reemplazada por un aminoácido más voluminoso lo que desestabiliza la estructura de la triple helice.

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Composición: proteinas estructurales

FIBRAS ELÁSTICAS

"Confieren elasticidad a la matriz, importantes en tejidos sujetos a tensiones mecánicas o deformaciones"

• Presentan un núcleo de ELASTINA (componente principal) y una envoltura de microfibrillas constituidas por varias glucoproteínas distintas como la FIBRILINA, FIBULINA y otras proteínas asociadas

• Las moléculas de elastina se unen entre sí por enlaces cruzados dando lugar a una extensa red de filamentos y láminas elásticas

Mutaciones en el gen de la FIBRILINA da lugar al síndrome de Marfan (HAD)

Composición

GLUCOSAMINOGLUCANOS (GAG)

Polisacaridos de cadenas largas no ramificadas formados por Se sintetizan dentro de la célula y se secretan por exocitosis.

disacaridos repetidos

El primer azúcar suele ser un aminoglucano y el segundo un ácido urónico. Suelen estar sulfatados y presentar grupos hidroxilos y carboxilos que atraen a moléculas de Na+, que a su vez se unen a moléculas de agua formando un .

(carga negativa)

gel hidratado

Composición

GAG: Ácido hialuronico

Es el GAG más abundante. NO está sulfatado y NO se une covalentemente a proteínas. Consta de un disacárido repetido unas 25 000 veces que da lugar a una larga cadena.

Facilita:

• La migración celular durante la morfogénesis
• La reparación de los tejidos

Composición

PROTEOGLUCANOS

Formados por una PROTEÍNA CENTRAL a la que se unen por enlaces covalentes cadenas de

GAG

La proteína se sintetiza en el RER y la unión de las cadenas de polisacáridos tiene lugar en AG. Una cadena de azucares unida a un residuo de serina actúa como cebador al que se unen posteriormente los residuos glucídicos.

Comparación

VS

proteoglucanos glucoproteínas

Tienen hasta un 95% de carbohidratos que forman una cadena larga NO ramificada.

Forman cadenas ramificadas de polisacáridos relativamente cortas (1-60 % de peso en carbohidratos).

Fig 7.16. Biología celular y molecular. Paniagua. 5ª edición

Composición

AGRECANO + ÁCIDO HIALURONICO

El agrecano + ac hialurónico forma grandes complejos que retienen agua (consistencia gel) lo que confiere al tejido resistencia a la deformación (importante en el cartílago).

Imagen microscopia electrónica

los Proteoglucanos tienen diversas funciones

Forman geles con poros que actúan como filtros selectivos:

• Seleccionan moléculas en función de su tamaño y carga
• Actúan de barrera frente a la invasión de bacterias o células metastásicas.

Algunos proteoglucanos atraviesan la membrana plasmática:

• Funcionan en la superficie celular como correceptores regulando el metabolismo y la función celular (ej: sindecanos se unen al FGF).
• Se anclan al citoesqueleto (actina) contribuyendo a la unión célula-Matriz)

Regulan la actividad de otras proteínas participando en el control del ensamblaje y degradación de la matriz extracelular

los Proteoglucanos tienen diversas funciones

5ª Edición. Copyright © McGraw Hill. All rights reserved.

Composición

GLUCOPROTEINAS DE ADHESION

Median el anclaje de las células a la matriz. Presentan dominios de unión a proteínas de la superficie celular y a los componentes de la matriz.

FIBRONECTINA

Composición: GLUCPROTEINAS DE ADHESION

FIBRONECTINA

Es un dímero formado por dos polipéptidos iguales unidos por enlaces disulfuro en su extremo C-terminal

Contiene:

• Sitios de unión a componentes de la matriz extracelular
• Sitios de unión a la célula

3. LAMINA BASAL

Es una delgada resistente y flexible lámina de moléculas, esencial para el sostén de las células en los tejidos

Subyace a los epitelios y envuelve individualmente a células musculares, adipocitos o células de Schwann.

La lamina basal está estructurada de diferente modo en los diferentes tejidos.

EPITELIO

MUSCULO

GLOMERULO RENAL

LAMINA BASAL

LAMINA BASAL

La mayoría de los componentes de la lámina son sintetizados por las células que reposan sobre ellas.

La es el organizador primario de la estructura laminar

laminina

FUNCIONES DE LA LAMINA BASAl

LAMINA BASAL

Actúa como barrera selectiva

En el cerebro forma parte de la barrera hematoencefálica

Impide que los fibroblastos del tejido conjuntivo establezcan contacto con las células epiteliales.

En el glomérulo renal actúa como un filtro selectivo

LAMINA BASAL

otras FUNCIONES DE LA LAMINA BASAl

• Determinar la polaridad celular
• Organizar las proteínas de las membranas plasmáticas adyacentes
• Promover la supervivencia Proliferación y diferenciación celular
• Actuar como vía especifica para la migración celular.

4. INTERACCIONES CÉLULA-MEDIO: INTEGRINAS

Son proteínas integrales de membrana que participan en la adhesión (permanente o transitoria) entre célula-célula y célula-Matriz.

Heterodímero formado por dos cadenas (α y β)

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INTERACCIONES CÉLULA-MEDIO: INTEGRINAS

INTEGRINAS

El domino extracelular reconoce la secuencia RGD (arginina, glicina, ácido aspártico) presente en proteínas de la matriz.

Los dominos citoplasmáticos se unen a proteínas como la talina o vinculina, que interactúan con filamentos de actina o filamentos intermedios.

MATRIZ extracelular (RESUMEN)

A. Calvo. Biología celular biomédica Capítulo 6: Especializaciones de la membrana plasmática e interacción de la célula con su entorno

libros Recomendados

R. Paniagua y col. Biología celular y molecular CAPÍTULO 7: Relaciones de la célula con su entorno

J. Iwasa, W. Marshall. Biología celular y molecular: conceptos y experimentos CAPÍTULO 7: Interacciones entre las células y su entorno