polidactilia pedopediatria

polidactilia

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pronostico

¿que es la polidactila?

es una condición en la que un bebé nace con uno (o más) dedos de manos o pies adicionales.

Su incidencia es de 1,7/1.000 recién nacidos vivos, aunque puede ser mayor en la población negra afroamericana.donde se ha descrito una incidencia de 13,9/1.000

Pueden ser bilaterales en el 70% de los casos, historia familiar hasta en el 30% de los casos

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Otra alteración compleja en la formación del pie con polidactilias múltiples es el denominado "pie en espejo" o "diplopodia" En el cual hay una duplicación preaxial de un segmento del pie, y está asociado con malformaciones mayores de la extremidad comprometida.

Las polidactilias han sido descritas en varios síndromes genéticos, como el de: *ellis Van Creveld *la trisomía 13 *la hemimelia tibia *el síndrome de Down los síndromes de costilla corta-polidactilia (SCCP)

Los pacientes con polidactilias pueden tener, hasta en un 15% de los casos, alteraciones asociadas, como displasia de las caderas, pie equino varo, malformaciones cardiacas e hipoplasia de la tibia

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etiologia

Las extremidades se desarrollan entre la cuarta y octava semanas del periodo embrionario, aunque hoy se considera que inicia desde la tercera semana, cuando se forman el sistema nervioso periférico y el sistema cardiovascular. Cualquier teratógeno que actúe en esta época puede alterar la morfogénesis y ocasionar malformaciones congénitas mayores. En la cuarta semana aparecen los somitas a lado y lado del tubo neural, y hacen parte del mesodermo del embrión trilaminar.

Hacia la séptima semana se aprecian pliegues en las placas de los pies, denominados rayos digitales

En la octava semana aparecen escotaduras en los rayos digitales de los pies, que indican el sitio futuro de los ortejos, y, al final de esta, los dedos están alargados y se distinguen unos de otros

Manifestaciones clínicas

Venn y Watson describieron dichas alteraciones en: *metatarsiano normal con duplicación *falángica distal *metatarsiano en bloque *metatarsiano en Y *metatarsiano en T *metatarsiano con diáfisis normal, pero con cabeza ensanchada *duplicación completa del metatarsiano.

Las polidactilias del pie se clasifican en preaxiales cuando la afección es en el dedo gordo central, cuando involucra del segundo, tercero y cuarto dedos postaxial cuando compromete el quinto dedo

Polidactilia preaxial

Es llamada también interna, y afecta en duplicación al primer ortejo.

No hay diferencia entre sexos, y hasta en el 68% de los casos son bilaterales

Dependiendo de la parte duplicada, si afecta la falange distal, puede haber sindactilia y compartir la placa ungueal, o si están duplicadas las falanges proximal y distal, puede observarse anormalmente ancho a este nivel.

Puede estar asociado con una barra epifisaria longitudinal, de lo que resulta el primer metatarsiano acortado y con forma ovalada

Polidactilia postaxial

puede haber duplicaciones completas, incompletas y con fusiones al cuarto ortejo

Las duplicaciones del quinto ortejo ocurren más frecuentemente en la falange media, pero también pueden ocurrir en la falange proximal o en la cabeza del metatarsiano

Nogami reportó que el 24% de las polidactilias postaxiales del pie pueden ser bilaterales

Polidactilia mixta

Aunque es rara, el término es asignado a los pacientes que presentan alteraciones por duplicación del segmento preaxial y postaxial

Polidactilia cruzada

Es aquella que se presenta en los pacientes con polidactilias en manos y pies

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diagnostico

Examen físico El diagnóstico inicialmente es clínico. Se deben tener en cuenta los antecedentes familiares, pues es común encontrar varios miembros de la familia con polidactilias.

Estudios complementarios

Radiografías simples Todos los pacientes con polidactilia deben tener estudio radiológico de los pies, preferiblemente con apoyo o simulando el apoyo. Esto demuestra si la polidactilia es articulada o rudimentaria

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Tratamiento

Todas las polidactilias del pie deben ser tratadas mediante cirugía. Para las polidactilias del tipo rudimentario se aconseja la escisión simple

Los ortejos articulados requieren resección y reconstrucción, preferiblemente antes de la edad de marcha

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El objetivo del tratamiento quirúrgico conservar el ortejo con mejor alineación, resecar el que se encuentra desalineado, reparar la cápsula, balancear los tejidos blandos y afeitar cualquier prominencia metatarsianaSi existen alteraciones metatarsianas, estas deben ser tratadas concomitantemente

Info

pronostico

Posterior al tratamiento de la polidactilia, el resultado es altamente satisfactorio, y sobre todo para los tipos postaxiales, siempre y cuando sea escogido adecuadamente el ortejo por resecar, de lo contrario el resultado será insatisfactorioLos resultados insatisfactorios se deben a varo residual y acortamiento del primer ortejo relacionado con la polidactilia preaxial, por lo cual esto debe ser tenido en cuenta para su reconstrucción y para evitar el desarrollo de hallux varus

Deformidad del hallux en varo luego de la corrección quirúrgica de una polidactilia en la que no se cerró el espacio intermetatarsiano.

Foto clínica (A) y radiológica (B) de corrección inadecuada de polidactilia postaxial con metatarsiano en Y por mala escogencia del ortejo por escindir

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