Malformaciones tubo digestivo

Malformaciones del tubo digestivo

Estenosis del píloro

DR. GERARDO HERNANDEZ OSORIO

ICEST

Estenosis del píloro

Se caracteriza por una hipertrofia del músculo circular y en menor medida de la capa muscular longitudinal, originando estrechez de la luz pilórica.

• Incidencia

• Localización
• Sexo
• Herencia
• Edad

Epidemiología

Etiología

• Desconocida

• No es congénita

• Origen multifactorial

• Factores genéticos

• Factores ambientales

• Factores intrinsecos

Síntomas Se presentan hasta la 3ra o 4ta semana de vida Vómitos no biliosos: 1-2 por día, entre las comidas o inmediatamente después de ellas, progresivos, mas frecuentes y violentos Deshidratación Llanto por hambre Disminución defecación, constipación No ganancia de peso Desnutrición progresiva

Cuadro clínico

SignosOliva pilórica palpable (50-90%), en la zona de epigastrio Peristalsis gástrica visible en cuadrante superior izquierdo Dilatación gástrica visible Signos de desnutrición Signos de deshidratación

Cuadro clínico

Diagnóstico

Ecografía Radiografía contrastada de esófago- estómago-duodeno Hemograma. hemoglobina disminuida Ionograma: hipocloremia (< 98 mmol/l), hipopotasemia (< 3.5 meq/l) e hiponatremia (< 135 meq/l) Gasometría: alcalosis metabólica hipoclorémica Coagulograma (preoperatorio)

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Tratamiento Quirúrgico Piloromiotomía extramucosa

Pilorotomíaincisión transversa

Pilorotomía incisión transversa

Complicaciones

Preoperatorias

Intraoperatorias

Posoperatorias

Atresia intestinal

DR. GERARDO HERNANDEZ OSORIO

Entidad patológica caracterizada por la obstrucción completa de la luz intestinal. Puede estar afectado cualquier sitio del tubo digestivo, su localización más frecuente es yeyuno e íleon

Epidemiología

1 de cada 5 000 nacidos vivos ambos sexos 1 de cada 3 niños es prematuro

Etiología

Accidente vascular durante la gestación, causada por:

Accidente vascular mesentérico. Invaginación intestinal. Vólvulo. Herniación del intestino

Clasificación

Cuadro clínico

Antecedente de polihidramnios en 24% de los casos Distensión abdominal Vómito biliar Ictericia Ausencia de evacuación Abdomen en batea (si la atresia es proximal)

Diagnóstico

USG prenatalRadiografía simple de abdomen de pie

Tratamiento

Imperforación del ano

DR. GERARDO HERNANDEZ OSORIO

Imperforación del ano

Es un defecto que está presente al nacer (congénito), en el que la abertura anal normal no existe o está cerrada. No tienen el orificio anal o lo tienen localizado en un lugar anormal

Tipos ano imperforado

saco

anormal

estrecho

que no se conecta con el recto

conectarse de forma anormal a otras estructuras del cuerpo uretra, la vejiga, o la base del pene o el escroto en los niños, o la vagina en las niñas

estenosis

Causas

Sintomas

Exploración

Diagnóstico

Radiografía lateral en decúbito ventralUltrasonido perineal Otros estudios: radiografía de columna lumbosacra y USG abdominal

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Tratamiento

cirugía correctiva

colostomía

cirugía para corregir el defecto

(en que se hace una abertura en el abdomen y se conecta el final del recto a una bolsa para recoger las heces)

+ info

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Encefalocele

DR. GERARDO HERNANDEZ OSORIO

Encefalocele

Es una malformación congénita perteneciente al grupo de alteraciones en el cierre del tubo neural caracterizada por una protrusión del contenido intracraneal (meninges, cerebro y/o ventrículos) debido a un defecto del cráneo y la duramadre

Epidemiología

10%-20% de todos defectos del tubo neural 1-4 por cada 10.000 nacidos vivos

Etiología

Clasificación

el tamaño del saco también es variable considerándose como encefalocele gigante cuando el volumen del contenido herniado supera al volumen craneal

occipitales

parietales

anteriores

Diagnóstico

resonancia magnética fetal

venografía

ecografía obstétrica

Tratamiento

Quirúrgico

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Factores genéticos

No hay gen específico identificado Loci susceptibles, por ejemplo, 16p12-p13 y 16q24 y 11q14-q22 y Xq23

Factores extrínsecos

Alimentación Posición en la que duerme Preferencia género masculino Asociación a síndromes genéticos Medicamentos (eritromicina, talidomida, hidantoina, trimetadiona, pesticidas agrícolas y a la administración de fórmulas lácteas hiperosmolares)

Factores hormonalesHipergastrinemia aumento de la secretina y colecistoquinina aumento de la sustancia P

Factores relacionados con células musculares lisas

Musculatura en estado fetal que tiene pocas fibras contráctiles lo que genera hipertrofia muscular

Factores de inervación pilórica

Anormalidades en células ganglionares y fibras nerviosas Disminucion de células de diferenciación celular, ausencia de receptores, liberación exagerada de neurotransmisores, etc

Factores de proteínas de matriz extracelularalteración en la distribución y organización de proteínas en la capa de músculo circular (condroín sulfato, colágeno, procolágeno tipo 1 y elastina)

Signos de desnutrición

• Índice peso/talla menor del tercer percentil para la edad corregida
• Disminución perceptible del panículo adiposo y de la masa muscular
• Palidez cutánea
• Hepatomegalia

Signos de deshidratación

• Pérdida de la turgencia de la piel
• Fontanela deprimida
• Globos oculares hundidos
• Mucosas secas
• Llanto sin lágrimas
• Orinas escasas y oscuras
• Alteraciones del sensorio
• Taquicardia
• Menos frecuentes son los signos de hipovolemia, que pueden llegar al shock

Cuadro clínico

Abdomen distendido

• otros síntomas como vómitos, dolor, fiebre o problemas graves como infección generalizada (sepsis), deshidratación y desequilibrio de sales minerales, obstrucción intestinal, infección de la membrana que recubre los órganos abdominales (peritonitis) y perforación del intestino

Síntomas

• Ausencia o desplazamiento del orificio anal
• Orificio anal en un lugar anormal, muy cerca de la abertura vaginal en las mujeres
• Ausencia de heces durante las primeras 24 a 48 horas después del nacimiento
• Heces que salen a través de la vagina, la base del pene, el escroto o la uretra, en los casos en que hay comunicación con estas estructuras (fistulas)

Etiología

Congénitas Algunos casos son secundarios a tumores, traumatismos y a lesiones iatrogénicas

Factores genéticos y ambientales involucrados

• Las infecciones por TORCH
• Embarazos previos con defectos de tubo neural
• Matrimonios consanguíneos

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Quirúrgico

• Reparar el defecto óseo
• Lograr un cierre hermético de la duramadre
• Eliminar la piel redundante y
• Remover el tejido neurológico no funcional

Encefalocele Occipital

Clasificación