EMOGLOBINA
PRESENTAZIONE
Struttura chimica e funzione di trasporto dell'ossigeno, con approfondimento sull'Anemia Falciforme
VAI
Alessia Zunelli
L’emoglobina (Hb), contenuta nei globuli rossi del sangue, rappresenta il principale legame tra l’ambiente esterno e l’organismo, in quanto trasporta l’ossigeno dai polmoni (o dalle branchie) ai tessuti e, in senso opposto, la CO2 e gli ioni H+ prodotti nei tessuti. Considerando la varietà di specie in cui l’emoglobina è presente è facile immaginare quanto questa proteina debba esplicare la propria funzione in condizioni fisiologiche e di habitat estremamente variabili e quanto quindi, nel corso dell’evoluzione, si sia adattata modificando le sue proprietà funzionali.
Sottotitolo
l'emoglobina è una proteina estremamente versatile e vitale che svolge una serie di funzioni cruciali nel corpo umano. La sua struttura complessa e la sua capacità di legare e rilasciare molecole di ossigeno e biossido di carbonio sono essenziali per il trasporto efficace di gas respiratori e per il mantenimento dell'omeostasi corporea. Da NON confondere con l’emoglobina glicosilata o glicata, che invece è un particolare tipo di emoglobina, presente nel sangue quando si accumula troppo glucosio, che funge da indicatore utilizzato nel monitoraggio della glicemia. Un’emoglobina glicata alta, difatti, può indicare una problematica insulinemica in persone diabetiche o a rischio di diventarlo.
Ma prima, una piccola parentesi storica: Max Peruz nel 1959 fu il primo che riuscì a cristallizzare e determinare la struttura dell'emoglobina tramite la cristallografia a raggi X, occupandosi così dello studio dei cristalli dell'emoglobina, della loro formazione, crescita, struttura microscopica, aspetto e proprietà fisiche. Le scoperte arrivarono alla conclusione che questa è una proteina coniugata tetramerica solubile pesante circa 64.000 dalton. Le catene sono uguali a due a due, due appartenenti alla classe Alfa e due alla classe Beta. Nell'uomo i geni delle catene Alfa si trovano sul cromosoma 16 mentre quelli del gruppo Beta sono sul cromosoma 11.
Sottotitolo
STRUTTURACHIMICA
01
L'emoglobina una proteina globulare composta da quattro catene proteiche: due catene alfa e due catene beta.Ogni catena contiene un gruppo prostetico chiamato eme (un pigmento di natura complessa, che ha la foggia di un anello), formato da un anello porfirinico che lega al centro un atomo di ferro sotto forma di ione Fe2+ .
Questo ferro è ciò che si lega all'ossigeno durante il processo di trasporto.
Esempio utile per apprendere la struttura della proteina
L'emoglobina si trova nei globuli rossi, che sono cellule del sangue, non hanno nucleo e organelli citoplasmatici ma hanno solo citoplasma ed emoglobina (vita media 120 giorni) ogni eritrocita può portare circa 1 milione di molecole di ossigeno.
02
FUNZIONE
L'emoglobina è una proteina specializzata nel trasporto di ossigeno, si trova all’interno dei globuli rossi (eritrociti) del sangue ai quali conferisce il caratteristico colore rosso intenso. La funzione principale dell'emoglobina è legare l'ossigeno nei polmoni, formando ossiemoglobina, e rilasciarlo poi ai tessuti per il metabolismo cellulare. Questo processo avviene grazie alla presenza dell'atomo di ferro nel gruppo eme, che può legare e rilasciare l'ossigeno in risposta alle variazioni di pressione parziale dell'ossigeno nei vari tessuti.
Più del 98% dell'ossigeno presente del sangue è legato all'emoglobina, senza questa, quindi, gli eritrociti non potrebbero assolvere alla loro mansione di trasportatori di ossigeno nel sangue.
Non solo.... L’emoglobina trasporta anche H + e CO2 cioè i prodotti finali della respirazione cellulare. La CO₂ viene trasportato nel sangue principalmente sotto forma di ioni bicarbonato (HCO₃⁻) e legata all'emoglobina come carbaminoglobina. Nell'ambiente tissutale, il biossido di carbonio si combina con l'acqua per formare acido carbonico (H₂CO₃), che quindi si dissocia in ioni idrogeno (H⁺) e ioni bicarbonato (HCO₃⁻). Gli ioni bicarbonato vengono trasportati nei globuli rossi, dove vengono legati all'emoglobina, mentre gli ioni idrogeno contribuiscono alla capacità tampone dell'emoglobina. La Co2 viene eliminata dal nostro corpo in tre modi diversi: il 10% si scioglie nel plasma il 20% si lega all'emoglobina il 70% viene trasformata in acido carbonico per essere trasportata ai polmoni. Un enzima presente nei globuli rossi del sangue, l'anidrasi carbonica, aiuta nella conversione dell'anidride carbonica in ioni bicarbonato. CO2 + OH- → HCO3 -
Sottotitolo
Quando i globuli rossi raggiungono i polmoni, lo stesso enzima converte di nuovo gli ioni bicarbonato in anidride carbonica che possiamo espirare. Queste reazioni possono avvenire anche senza enzima, ma l'anidrasi carbonica aumenta la loro velocità fino ad un milione di volte. Infine, quando la CO2 viene trasformata in bicarbonato si determina un aumento degli H+ nei tessuti e di conseguenza un abbassamento del pH.
Sottotitolo
Trasporto biossido di carbonio
Nella figura è mostrato l’enzima anidrasi carbonica con evidenziato il sito attivo costituito da alcune istidine che legano un atomo di zinco (grossa sfera grigia) che, interagendo con una treonina e un acido glutammico, trasferisce ioni OH alla CO2 per formare bicarbonato.
Inoltre l'emoglobina, insieme ad altre proteine, rappresentano i SISTEMI TAMPONE. L'emoglobina svolge un ruolo cruciale nel sistema tampone dell'organismo, contribuendo a mantenere l'omeostasi del pH nel sangue. Questo sistema tampone è essenziale perché anche piccole variazioni nel pH possono avere gravi conseguenze sul funzionamento del corpo.
Sottotitolo
Per comprendere il ruolo dell'emoglobina come sistema tampone, è importante avere una panoramica di come avviene la regolazione del pH nel corpo. Il pH è una misura della concentrazione di ioni idrogeno (H⁺) nell'ambiente. Nel nostro corpo, è fondamentale mantenere un pH sanguigno stabile, generalmente attorno a 7,35-7,45, per consentire il corretto funzionamento delle cellule e delle reazioni biochimiche.
Il sistema tampone è costituito da diverse coppie acido-base, tra cui il bicarbonato (HCO₃⁻)/anidride carbonica (CO₂), che è il principale sistema tampone extracellulare, e l'emoglobina, che gioca un ruolo importante nel sistema tampone intracellulare.
Quando il pH del sangue diminuisce (diventa più acido), l'emoglobina ha la capacità di legare gli ioni idrogeno in eccesso, impedendo che il pH diminuisca ulteriormente. Allo stesso modo, quando il pH del sangue aumenta (diventa più basico), l'emoglobina rilascia gli ioni idrogeno, aiutando così a mantenere il pH entro un range fisiologicamente accettabile. Questo meccanismo è particolarmente importante nei tessuti, dove la produzione di CO₂ durante il metabolismo cellulare può abbassare il pH. L'emoglobina, agendo come tampone, aiuta a prevenire variazioni eccessive del pH nei tessuti, garantendo un ambiente favorevole per le reazioni metaboliche.
Sottotitolo
03
ANEMIA FALCIFORME
L'anemia falciforme è una malattia genetica ereditaria che colpisce l'emoglobina. Nelle persone affette da questa condizione, una mutazione genetica porta alla produzione di un tipo anormale di emoglobina nota come emoglobina S
Sottotitolo
Dopo che le molecole di emoglobina hanno rilasciato l’ossigeno, possono formare lunghe strutture simili a bastoncini che si irrigidiscono e assumono la forma della falce, da cui il nome.
i globuli rossi falciformi non possono passare attraverso i piccoli vasi sanguigni. Invece, si accumulano e causano blocchi che privano gli organi e i tessuti del sangue che trasporta ossigeno. Questo processo produce episodi periodici dolorosi e porta danni in tessuti e organi vitali, specialmente nei polmoni, nei reni, nella milza e nel cervello
Sottotitolo
eritrociti normali ed eritrociti con HbS
PREVENIRE E CURARE
approfondimento utile
Solitamente, l’emocromo e in particolare l’MCH sono esami che vengono richiesti quando si ha il sospetto di soffrire di anemia.
Gli esami clinici del sangue rappresentano una tecnica molto efficace di diagnosi nel paziente. Tramite il prelievo del sangue, infatti, è possibile analizzarne la composizione e valutare lo stato di salute del soggetto.
Tramite gli esami clinici è possibile calcolare il livello di emoglobina nel sangue (MCH), dividendo la quantità di emoglobina presente nel sangue (per litro) per il numero di globuli rossi presenti in quella quantità di sangue. Quando si è in presenza di emoglobina bassa si può andare incontro ad anemia o carenza di ferro; quando invece si ha una emoglobina alta, si possono sviluppare altre forme di anemie dovute ad una produzione eccessiva di emoglobina.
COME CAPIRE SE HO L'ANEMIA FALCIFORME?
Viene eseguito anche un esame del sangue chiamato elettroforesi dell’emoglobina. Questo esame prevede l’utilizzo della corrente elettrica per separare i diversi tipi di emoglobina, per poter così identificare l’eventuale emoglobina anomala.
Sottotitolo
GRAZIE!
A cura di Alessia Zunelli
EMOGLOBINA presentazione
Alessia Zunelli
Created on April 5, 2024
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EMOGLOBINA
PRESENTAZIONE
Struttura chimica e funzione di trasporto dell'ossigeno, con approfondimento sull'Anemia Falciforme
VAI
Alessia Zunelli
L’emoglobina (Hb), contenuta nei globuli rossi del sangue, rappresenta il principale legame tra l’ambiente esterno e l’organismo, in quanto trasporta l’ossigeno dai polmoni (o dalle branchie) ai tessuti e, in senso opposto, la CO2 e gli ioni H+ prodotti nei tessuti. Considerando la varietà di specie in cui l’emoglobina è presente è facile immaginare quanto questa proteina debba esplicare la propria funzione in condizioni fisiologiche e di habitat estremamente variabili e quanto quindi, nel corso dell’evoluzione, si sia adattata modificando le sue proprietà funzionali.
Sottotitolo
l'emoglobina è una proteina estremamente versatile e vitale che svolge una serie di funzioni cruciali nel corpo umano. La sua struttura complessa e la sua capacità di legare e rilasciare molecole di ossigeno e biossido di carbonio sono essenziali per il trasporto efficace di gas respiratori e per il mantenimento dell'omeostasi corporea. Da NON confondere con l’emoglobina glicosilata o glicata, che invece è un particolare tipo di emoglobina, presente nel sangue quando si accumula troppo glucosio, che funge da indicatore utilizzato nel monitoraggio della glicemia. Un’emoglobina glicata alta, difatti, può indicare una problematica insulinemica in persone diabetiche o a rischio di diventarlo.
Ma prima, una piccola parentesi storica: Max Peruz nel 1959 fu il primo che riuscì a cristallizzare e determinare la struttura dell'emoglobina tramite la cristallografia a raggi X, occupandosi così dello studio dei cristalli dell'emoglobina, della loro formazione, crescita, struttura microscopica, aspetto e proprietà fisiche. Le scoperte arrivarono alla conclusione che questa è una proteina coniugata tetramerica solubile pesante circa 64.000 dalton. Le catene sono uguali a due a due, due appartenenti alla classe Alfa e due alla classe Beta. Nell'uomo i geni delle catene Alfa si trovano sul cromosoma 16 mentre quelli del gruppo Beta sono sul cromosoma 11.
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STRUTTURACHIMICA
01
L'emoglobina una proteina globulare composta da quattro catene proteiche: due catene alfa e due catene beta.Ogni catena contiene un gruppo prostetico chiamato eme (un pigmento di natura complessa, che ha la foggia di un anello), formato da un anello porfirinico che lega al centro un atomo di ferro sotto forma di ione Fe2+ .
Questo ferro è ciò che si lega all'ossigeno durante il processo di trasporto.
Esempio utile per apprendere la struttura della proteina
L'emoglobina si trova nei globuli rossi, che sono cellule del sangue, non hanno nucleo e organelli citoplasmatici ma hanno solo citoplasma ed emoglobina (vita media 120 giorni) ogni eritrocita può portare circa 1 milione di molecole di ossigeno.
02
FUNZIONE
L'emoglobina è una proteina specializzata nel trasporto di ossigeno, si trova all’interno dei globuli rossi (eritrociti) del sangue ai quali conferisce il caratteristico colore rosso intenso. La funzione principale dell'emoglobina è legare l'ossigeno nei polmoni, formando ossiemoglobina, e rilasciarlo poi ai tessuti per il metabolismo cellulare. Questo processo avviene grazie alla presenza dell'atomo di ferro nel gruppo eme, che può legare e rilasciare l'ossigeno in risposta alle variazioni di pressione parziale dell'ossigeno nei vari tessuti. Più del 98% dell'ossigeno presente del sangue è legato all'emoglobina, senza questa, quindi, gli eritrociti non potrebbero assolvere alla loro mansione di trasportatori di ossigeno nel sangue.
Non solo.... L’emoglobina trasporta anche H + e CO2 cioè i prodotti finali della respirazione cellulare. La CO₂ viene trasportato nel sangue principalmente sotto forma di ioni bicarbonato (HCO₃⁻) e legata all'emoglobina come carbaminoglobina. Nell'ambiente tissutale, il biossido di carbonio si combina con l'acqua per formare acido carbonico (H₂CO₃), che quindi si dissocia in ioni idrogeno (H⁺) e ioni bicarbonato (HCO₃⁻). Gli ioni bicarbonato vengono trasportati nei globuli rossi, dove vengono legati all'emoglobina, mentre gli ioni idrogeno contribuiscono alla capacità tampone dell'emoglobina. La Co2 viene eliminata dal nostro corpo in tre modi diversi: il 10% si scioglie nel plasma il 20% si lega all'emoglobina il 70% viene trasformata in acido carbonico per essere trasportata ai polmoni. Un enzima presente nei globuli rossi del sangue, l'anidrasi carbonica, aiuta nella conversione dell'anidride carbonica in ioni bicarbonato. CO2 + OH- → HCO3 -
Sottotitolo
Quando i globuli rossi raggiungono i polmoni, lo stesso enzima converte di nuovo gli ioni bicarbonato in anidride carbonica che possiamo espirare. Queste reazioni possono avvenire anche senza enzima, ma l'anidrasi carbonica aumenta la loro velocità fino ad un milione di volte. Infine, quando la CO2 viene trasformata in bicarbonato si determina un aumento degli H+ nei tessuti e di conseguenza un abbassamento del pH.
Sottotitolo
Trasporto biossido di carbonio
Nella figura è mostrato l’enzima anidrasi carbonica con evidenziato il sito attivo costituito da alcune istidine che legano un atomo di zinco (grossa sfera grigia) che, interagendo con una treonina e un acido glutammico, trasferisce ioni OH alla CO2 per formare bicarbonato.
Inoltre l'emoglobina, insieme ad altre proteine, rappresentano i SISTEMI TAMPONE. L'emoglobina svolge un ruolo cruciale nel sistema tampone dell'organismo, contribuendo a mantenere l'omeostasi del pH nel sangue. Questo sistema tampone è essenziale perché anche piccole variazioni nel pH possono avere gravi conseguenze sul funzionamento del corpo.
Sottotitolo
Per comprendere il ruolo dell'emoglobina come sistema tampone, è importante avere una panoramica di come avviene la regolazione del pH nel corpo. Il pH è una misura della concentrazione di ioni idrogeno (H⁺) nell'ambiente. Nel nostro corpo, è fondamentale mantenere un pH sanguigno stabile, generalmente attorno a 7,35-7,45, per consentire il corretto funzionamento delle cellule e delle reazioni biochimiche. Il sistema tampone è costituito da diverse coppie acido-base, tra cui il bicarbonato (HCO₃⁻)/anidride carbonica (CO₂), che è il principale sistema tampone extracellulare, e l'emoglobina, che gioca un ruolo importante nel sistema tampone intracellulare.
Quando il pH del sangue diminuisce (diventa più acido), l'emoglobina ha la capacità di legare gli ioni idrogeno in eccesso, impedendo che il pH diminuisca ulteriormente. Allo stesso modo, quando il pH del sangue aumenta (diventa più basico), l'emoglobina rilascia gli ioni idrogeno, aiutando così a mantenere il pH entro un range fisiologicamente accettabile. Questo meccanismo è particolarmente importante nei tessuti, dove la produzione di CO₂ durante il metabolismo cellulare può abbassare il pH. L'emoglobina, agendo come tampone, aiuta a prevenire variazioni eccessive del pH nei tessuti, garantendo un ambiente favorevole per le reazioni metaboliche.
Sottotitolo
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ANEMIA FALCIFORME
L'anemia falciforme è una malattia genetica ereditaria che colpisce l'emoglobina. Nelle persone affette da questa condizione, una mutazione genetica porta alla produzione di un tipo anormale di emoglobina nota come emoglobina S
Sottotitolo
Dopo che le molecole di emoglobina hanno rilasciato l’ossigeno, possono formare lunghe strutture simili a bastoncini che si irrigidiscono e assumono la forma della falce, da cui il nome.
i globuli rossi falciformi non possono passare attraverso i piccoli vasi sanguigni. Invece, si accumulano e causano blocchi che privano gli organi e i tessuti del sangue che trasporta ossigeno. Questo processo produce episodi periodici dolorosi e porta danni in tessuti e organi vitali, specialmente nei polmoni, nei reni, nella milza e nel cervello
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eritrociti normali ed eritrociti con HbS
PREVENIRE E CURARE
approfondimento utile
Solitamente, l’emocromo e in particolare l’MCH sono esami che vengono richiesti quando si ha il sospetto di soffrire di anemia. Gli esami clinici del sangue rappresentano una tecnica molto efficace di diagnosi nel paziente. Tramite il prelievo del sangue, infatti, è possibile analizzarne la composizione e valutare lo stato di salute del soggetto. Tramite gli esami clinici è possibile calcolare il livello di emoglobina nel sangue (MCH), dividendo la quantità di emoglobina presente nel sangue (per litro) per il numero di globuli rossi presenti in quella quantità di sangue. Quando si è in presenza di emoglobina bassa si può andare incontro ad anemia o carenza di ferro; quando invece si ha una emoglobina alta, si possono sviluppare altre forme di anemie dovute ad una produzione eccessiva di emoglobina.
COME CAPIRE SE HO L'ANEMIA FALCIFORME?
Viene eseguito anche un esame del sangue chiamato elettroforesi dell’emoglobina. Questo esame prevede l’utilizzo della corrente elettrica per separare i diversi tipi di emoglobina, per poter così identificare l’eventuale emoglobina anomala.
Sottotitolo
GRAZIE!
A cura di Alessia Zunelli