Presentación Educación Superior

Universidad de oriente

4° Año Doctorado en Medicina/Ciclo 1- 2024

Elementos de la integracion clinica basica

Dr. JEOVANNY Rafael guevara vanegas

HERNÁNDEZ ROMERO ONEYDA REBECA

GUEVARA MARTÍNEZ MEYBEL VERENICE

MERLOS PERLA JOSUÉ ALEXANDER

BENITEZ SULMA MARISOL

REYES CABRERA YENIFER LILIBETH

SANDOVAL ROMERO DALILA BERZABETH

PÉREZ FLORES DENNIS GABRIEL

FLORES ARIAS ERIKA VANESSA

ARGUETA HERNÁNDEZ FERNANDO JOSÉ

sindrome de debilidad neuromuscular

La debilidad o paresia es la disminución de la fuerza muscular que lleva al paciente a la incapacidad para realizar las funciones habituales de un músculo o de un grupo muscular.

Fatigabilidad

Fatiga

Debe diferenciarse de la fatiga, que es la percepción subjetiva de debilidad (un cansancio que no se alivia al descansar). Por el contrario, la paresia es la evidencia objetiva de disminución de la fuerza muscular.

Finalmente, existe la fatigabilidad o debilidad fluctuante, que es una característica básica de la unión neuromuscular; en ella tiene importancia la variación durante el día. Esta debilidad es aliviada con reposo

CLASIFICACION

Cualquier alteración que se establezca en la vía motora voluntaria, desde su origen en la corteza motora hasta su ejecución en el músculo estriado, puede originar un cuadro de debilidad muscular. De acuerdo con el sitio donde se localiza la lesión o el tipo de enfermedad, los cuadros de debilidad muscular pueden clasificarse de la siguiente manera:

1. Lesión/enfermedad de la motoneurona superior en:

3. Lesión/enfermedades del sistema nervioso periférico que incluyen las raices nerviosas motoras, los plexos y los nervios. - selectivas - difusas

2. Lesión/enfermedad de la motoneurona inferior en:

4. Lesiones/enfermedades de la placa neuromuscular. 5. Lesiones/enfermedades del músculo.

Afección lesión/enfermedad de la motoneurona superior

Las lesiones en el tronco encefálico pueden provocar la disfunción de los nervios craneales homolaterales. Cuando la vía motora sufre lesiones medulares focales, la debilidad resultante es de localización homolateral por debajo del segmento dañado, mientras que cuando el compromiso es difuso, la debilidad muscular suele asociarse con alteraciones sensitivas

La primera expresión de una afección leve de las vías motoras centrales (desde lacorteza motora hasta la sinapsis con la motoneurona inferior en el tronco encefálico o en la médula espinal) está constituida por la pérdida del balanceo de los brazos o la rigidez en el balanceo de la pierna al caminar.

Lesión de la motoneurona inferior

A medida que la afección progresa, aparecen fasciculaciones en los músculos correspondientes a la distribución de las neuronas afectadas, sin compromiso sensitivo. Estas afecciones pueden diferenciarse de los cuadros generados por el daño establecido en las raíces espinales mixtas; la debilidad se distribuye por los miotomas correspondientes y suele asociarse con síntomas de dolor y pérdida sensitiva en la misma distribución metamérica.

La distribución de la afección depende de los componentes del sistema motor inferior que estén alterados. El cuadro presenta debilidad y atrofia temprana de los músculos correspondientes a la topografía lesional) y disminución o abolición de los reflejos osteotendinosos asociados.

Lesión del sistema nervioso periférico

Las lesiones selectivas del plexo braquial o lumbosacro son el resultado de lesiones directas, por tracción, tumorales, vasculares o inflamatorias.

Cuando la lesión afecta un solo nervio (mononeuropatía) o nervios únicos múltiples (mononeuropatía múltiple) genera debilidad muscular limitada al territorio comprometido, asociada con pérdida sensitiva en los nervios mixtos y disminución de los reflejos osteotendinosos.

Lesiones de la placa neuromuscular y del músculo

La distribución suele ser opuesta a la de las polineuropatías; los sectores proximales son los más vulnerables a los procesos miopáticos y de la unión neuromuscular.

La debilidad muscular que presen tan los pacientes con miastenia grave se relaciona con el grado de uso muscular. Los músculos más afectados son los extrínsecos del ojo; los elevadores del párpado, y los músculos faciales, cervicales y proximales de los miembros. No hay pérdida sensitiva ni alteración de los reflejos.

Debilidad psicógena

Debilidad miopática

La debilidad miopática se produce por un descenso en el número o fuerza contráctil de las fibras musculares activadas en las unidades motoras. En las distrofias musculares, miopatías inflamatorias o miopatías con necrosis de la fibra muscular.

La debilidad puede ocurrir sin una causa orgánica identificable. Tiende a ser variable, inconsistente y con un tipo de distribución imposible de explicar con bases anatómicas.

DISTRIBUCION DE LA DEBILIDAD

La hemiparesia aguda o episódica

1. Hemiparesia

casi siempre se debe a lesiones estructurales focales, en particular lesiones de expansión rápida o un proceso inflamatorio.

La hemiparesia crónica

Debilidad muscular de una mitad del cuerpo. Se debe a una lesión de la neurona motora superior por arriba de la parte intermedia de la médula espinal cervical

Evoluciona durante meses casi siempre se debe a una neoplasia o malformación vascular, un hematoma subdural crónico o una enfermedad degenerativa.

La hemiparesia subaguda

Evoluciona durante días o semanas puede deberse a un hematoma subdural; trastornos infecciosos o inflamatorios (p. ej., absceso cerebral, granuloma o meningitis micóticos

La paraparesia espástica subaguda o crónica

2. Paraparesia

Se debe a enfermedad de neurona motora superior. Las investigaciones casi siempre comienzan con MRI raquídea cerebral a veces como herramienta inicial

Paralasis parcial que por lo general hay pérdida sensitiva de las piernas si la afectación está en un nivel alto del tronco, una pérdida sensitiva disociada que hace pensar en un síndrome medular central o hiperreflexia de las piernas con reflejos normales en los brazos.

Tetraparesia o debilidad generalizada

La tetraparesia debilidad muscular que afecta a las cuatro extremidades, se usa con frecuencia este término cuando se sospecha una causa en la neurona motora superior y debilidad generalizada cuando es probable que trastorno radique en las unidades motoras.

A. Tetraparesia aguda La tetraparesia con inicio en minutos puede ser consecuencia de trastornos en las neuronas motoras superiores (como los causados por anoxia, hipotensión, isquemia del tallo encefálico o la médula espinal, traumatismo y alteraciones metabólicas sistémicas) o en los músculos (trastornos electrolíticos, ciertos defectos congénitos en el metabolismo energético muscular, toxinas y parálisis periódicas).

B. Tetraparesia subaguda o crónica

Casi siempre se debe a un trastorno de la neurona motora inferior, con o sin afectación sensitiva.

Monoparesia

La tetraparesia causada por afectación de la neurona motora superior puede desarrollarse durante semanas o años a causa de mielopatías crónicas; esclerosis múltiple; tumores cerebrales o raquídeos; hematoma subdural crónico y varios trastornos metabólicos, tóxicos e infecciosos.

Si la debilidad es de predominio distal, concuerda con la neurona motora superior y no se acompaña de alteración sensitiva o dolor, es probable que se trate de isquemia cortical focal

A. Monoparesia aguda

La debilidad y la atrofia que se desarrollan a lo largo de semanas o meses casi siempre se originan en la neurona motora inferior.

B. Monoparesia subaguda o crónica

7. Debilidad con distribución restringida

6. Debilidad proximal

5. Debilidad distal

La miopatía a menudo causa debilidad simétrica de los músculos del cinturón pélvico o torácico. Las enfermedades de la unión neuromuscular, como la miastenia grave.

Es posible que la debilidad no se ajuste a ninguno de estos tipos, que se limite por ejemplo a los músculos extraoculares, hemifaciales, bulbares o respiratorios.

La afectación de la zona distal de dos o más extremidades sugiere enfermedad de la neurona motora inferior o de nervios periféricos.

ENFOQUE DIAGNOSTICO.

Paresia de los músculos inervados por los nervios craneales

ANAMNESIS

Debe hacerse hincapié en la edad de presentación, los antecedentes familiares, la forma de comienzo, la evolución clínica, la distribución de la debilidad y los otros síntomas neurológicos asociados.

La parecia facial, que se manifiesta por la imposibilidad de ocluir los párpados, pronunciar, silbar, fumar o ingerir líquidos sin impedimentos y por el borramiento del surco nasogeniano del mismo lado, además de la desviación de la comisura labial hacia el lado no parético, que puede provocar incapacidad para hablar correctamente.

Paresia de los músculos de los miembros inferiores

Paresia de los músculos de las extremidades superiores

Puede manifestarse como incapacidad para levantarse de una silla, cruzar las piernas o dificultad al caminar (miopático). Algunos pacientes definen la debilidad como "pesadez" en los miembros inferiores.

provoca incapacidad para elevar los brazos por encima de los hombros, por ejemplo, para peinarse (miopático) o levantar objetos pesados.

Examen Físico

Para orientar el diagnóstico de la debilidad muscular es necesario tener en cuenta los hallazgos en los siguientes elementos del examen físico.

Distribución de la debilidad

Cuando se enfrenta a una debilidad muscular generalizada, es importante observar si esta debilidad es simétrica o asimétrica, así como si hay predominio proximal o distal. Si la debilidad afecta principalmente a los músculos cervicales, se debe considerar la posibilidad de una miopatía, como la polimiositis o la distrofia miotónica.

Distribución de la debilidad y su denominación

Parecía o plejias incompleta y completa

Nomenclatura

Monoparesia o monoplejía

Un miembro

Hemiparesia o hemiplejia

Un hemicuerpo

Paraparesia o paraplejia

Ambos Miembros inferiores

Diparesia o diplejía braquial

Ambos Miembros superiores

Los Cuatros miembros

Los Cuatros miembros

Cuadriparesia o cuadriplejia

Tono Muscular

Reflejo Osteotendinoso (ROT)

Trofismo muscular

Es la resistencia activa a la movilización pasiva; se trata de un fenómeno reflejo. La disminución del tono muscular se denomina hípotonía y se la asocia con la Paresia de origen muscular, las afecciones del sistema nervioso periférico, las lesiones piramidales agudas o las de las motoneuronas de la asta anterior.

El trofismo muscular se haya disminuido (hipotrofia o atrofia) cuando existe compromiso del músculo o de la motoneurona inferior en cualquier parte de su extensión (cuerpo neuronal en el asta anterior, raíz motora o nervio periférico), siempre y cuando no se evalúe al paciente en el momento agudo.

En las paresias por enfermedades de los músculos o de la placa neuromuscular (p. ej., miastenia grave), los reflejos son normales. Las lesiones del sistema piramidal se manifiestan con hiperreflexia.

Diferencias entre la afección de la motoneurona superior y la de la motoneurona inferior

Motoneurona superior

Motoneurona inferior

Puede afectar músculos aislados

Afecta grandes grupos musculares

Atrofia de los músculos afectados

Hay atrofia por desuso

Hipertonía (espasticidad

Hipotonía

Hiporreflexia o arreflexia

Hiperreflexia

Babinski y/o clono

Fasciculaciones

Exámenes complementarios

La solicitud de estudios complementarios estará orientada de acuerdo con lapresunción diagnóstica.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LA DEBILIDAD MUSCULAR

Debilidad bilateral

Debilidad unilateral

Piramidal

Miopatías

Hemiparesia/plejía motora pura subaguda/crónica (lesión expansiva)

Miopatías hereditarias (distrofias, congénitas. etc.)

Miopatías adquiridas (inflamatoriaspor fármacos

Hemiparesia/plejía motora aguda (ACV)

Hemiparesia/plejía motora aguda con predominio faciobraquial (ACV)

Síndromes alternos -Síndrome de Brown- Séquard

Enfermedades de la placa neuromuscular

Monoparesia/plejía

puede ser secundaria a una lesión de la motoneurona superior

Miastenia grave

Síndrome miasténico lambert

crural o sacro (traumáticas, compresivas espondilóticas y tumorales-o inflamatorias)

Botulismo

Radiculopatías compresivas

Síndromes radiculares y de la cola de caballo

Neuropatias

Polineuropatía diabética y alcohólica/carencial

Polirradiculoneuropatía y mielinizante aguda o síndrome de Guillain-Barré

Neuropatía diftérica

Porfiria

Otras neuropatías (linfomas, citomegalovirus y HIV; suelen asociarse con dolor neurítico)

Afección piramidal

Paraplejía incompleta y completa por lesiones medulares

Compresiones radiculomedulares

BIBLIOGRAFIA

Harrison principios de medicina interna, edicion 21

GRACIAS