BLACKBOARD LIST

TIPOLOGIE

DEFINIZIONE

EZIOLOGIA

6 things about

LICHEN PLANUS

BIBLIOGRAFIA

DIAGNOSI

TERAPIA

Lichen Planus LP

Il lichen planus (LP) è una malattia infiammatoria lichenoide cronica della pelle, delle mucose e degli annessi. L'LP è classicamente caratterizzato dalla presenza di una ricca infiltrazione di cellule T infiammatorie, che migrano nella parte superiore del derma, disposte a banda.

MANIFESTAZIONI CLINICHE

CUTANEO

UNGUEALE

MUCOSO

PLANOPILARIS

LICHEN PLANUS CUTANEO

• Papule piatte dal rosso al marrone, violacee, poligonali, leggermente squamate ed estremamente pruriginose

• linee e punti reticolari biancastri e gialli, il più delle volte circondati da capillari radiali lineari e punteggiati.

• può presentarsi come generalizzato (CLP exanthematicus), con papule e placche violacee a sommità piatta che alla fine si fondono e si sviluppano in un esantema generalizzato infiltrato della pelle
• .LP atrofica si presenta con una placca atrofica centrale anulare

• , sulle gambe con un centro ipopigmentato circondato da un anello violaceo ipercheratosico.

• possono sviluppare sporadicamente le classiche papule poligonali accompagnate dalla presenza di vesciche tese sterili (pemfigoide LP)

LICHEN PLANUS PLANOPILARIS

• Disordine cronico infiammatorio del cuoio capelluto

• Si manifesta con papule violacee ed eritema perifollicolare

• Clinicamente si manifesta con un'estesa area cicatriziale biancastra in assenza di orifizi follicolari accompagnato da bruciore e fragilità del capello (H-I)

• Ottima risposta al trattamento se iniziato tempestivamente

• Eziologia sconosciuta forse associato ad agenti infettivi (HCV/HIV) o a condizioni di stress

• Variante più frequente è l'Alopecia Frontale Fibrotica (J)

LICHEN PLANUS UNGUEALE

• Manifestazione infrequente che può manifestarsi sola o in presenza di altre manifestazioni

• Maggiormente colpite le unghie delle mani

• Clinicamente si ha coinvolgimento della matrice unguale con spaccatura distale dell'unghia, strie longiutdinali e diradamento (A-B)
• Possono presentarsi pigmentazioni e onicorressi (C)

• Può degenerare in onicolisi e pterigio doloroso (D-E)

LICHEN PLANUS MUCOSO

• Coinvolgimento della mucosa dei genitali o della mucosa orale

• E' stato collegato a diversi fattori irritativi come FANS, beta-bloccanti- fattori virali o ipersensibilità a materiali dentali come l'amalgama.

• Il coinvolgimento dei genitali può causare erosione, fibrosi, esiti cicatriziali o fimosi

• Il lichen planus orale è la condizione muco cutanea più comune nella bocca
• Le aree tipicamente coinvolte includono mucosa buccale, lingua, cresta alveolare e tessuti gengivali
• Si presenta bilateralmente e simmetrico e coinvolge tipicamente la mucosa buccale

LICHEN PLANUS MUCOSO

• 6 sottotipi clinici di OLP che possono essere osservati singolarmente o in combinazione:

EROSIVO

PAPULARE

ATROFICO

A PLACCA

RETICOLARE

EZIOPATOGENESI

• Disturbo autoimmune
• La prevalenza stimata dell’OLP nella popolazione adulta generale è dell’0.5 - 2 %.
• Disgregazione immune a mediazione cellulare mirante alle epiteliali squamose stratificate
• Antigene (HLA)
• Background genetico

AGENTI INFETTIVI :

• l'Helicobacter pylori,
• Virus: varicella zoster (VZV), li virus di Epstein-Barr (EBV), li citomegalovirus (CMV), l'herpesvirus umano 6 (HHV6), li papillomavirus umano (HPV) e li virus dell'immunodeficienza umana (HIV

• FATTORI PSCICOLOGICI :
• Livelli più elevati di ansia, maggiore depressione e maggior vulnerabilità a disordini psicologici
• Disagio cronico, stress,ansia

ASSOCIAZIONI SISTEMICHE

• HCV,Ipertensione E Diabete mellito
• Disfunzione tiroidea
• Graft versus host disease

ISTOPATOGENESI

• La diagnosi è clinica per le forme reticolari, istologica con immunofluorescenza o con immunoistochimica per le forme atrofiche, a placca o erosive.
• I criteri istopatologici dell'OLP furono descritti per la prima volta da Dubreuill nel 1906 e successivamente rivisti da Shklar nel 1972 L'OMS sviluppò un insieme di criteri istopatologici .
• Le evidenze istopatologiche diagnostiche definitive includono la degenerazione delle cellule basali, i corpi colloidali , un infiltrato omogeneo di linfociti e istiociti in un modello denso a banda lungo l'interfaccia epitelio-tegumento nel derma superficiale, la maturazione citologicamente normale dell'epitelio, le creste di sega, e l'ipercheratosi (ortocheratosi o paracheratosi)
• L'epitelio di superficie può mostrare segni di ulcerazione, tipicamente osservati nell'LP erosivo.

3 ESAMI

• Danno al livello della mebrana basale con deposito di fibrinogeno per i processi tipici della malattia che si evidenzia con la fluorescenza su tessuto fresco non fissato
• lampada di wood ultravioletta luce invisibile tra 100 e 400 nm

• Istologia con colorazione di Mallory dove è possibile notare un ipercheratosi in Orange nella mucosa di rivestimento
• Mallory contiene blu di anilina, orange G e acido ossalico, che colora intensamente di blu le fibre di collagene, reticolo e granuli basofili dell'ipofisi, di azzurro le mucine e granuli citoplasmatici delle cellule delta dell'ipofisi, di arancio le cellule del sangue e le fibre muscolari.

• Presenza di uno strato orto o para cheratinizzato ispessito in siti normalmente cheratinizzato, se il sito e normalmente non cheratinizzato, questo strato può essere più sottile
• Presenza di corpi di Civatte nello strato basale, nell’epitelio e nella parte superficiale del tessuto connettivo .
• Presenza di una zona ben definita a forma di banda di infiltrato linfocitario
• Segni di degenerazione da liquefazione nello strato basale delle cellule

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Leucoplachia (Forma a Placca) Candidosi (Forma a Placca) Pemfigo (Forma Erosiva) Pemfigoide (Forma Erosiva) Eritema Multiforme (Forma Erosiva)

TERAPIA

APPROCCIO NON FARMACOLOGICO :

• Igene orale
• Evitare trigger
• Gestione dello stress

Farmaci per uso sistemico

Cortisonici sistemici: Prednisone Deflazacort Betametasone Ciclosporina Tacrolimus Retinoidi: Acitretina Adiuvanti: Antibiotici, Benzodiazepine, antimicotici

TERAPIA

Approcci farmacologici: topici

Clobetasolo Alcianonide Fluocinonide (topsyn) Betametasone Ciclosporina Tacrolimus/Sirolimus Retinoidi Antibiotici Cromofori fotoattivabili (PDT) Corticosteroidi Topici: sono la base del trattamento. Spesso vengono prescritti corticosteroidi topici ad alta potenza , come il propinato di clobetasolo (clobesol) e applicati direttamente sulla mucosa orale interessata

DIFFERENZE IN PENETRAZIONE DELLE DIVERSE SUPERFICI CORPOREE

• Mucose Orali
• Scroto
• Palpebre
• Faccia
• Petto e schiena
• Braccia e gambe
• Dorso piedi e mani
• Superfici palmari e plantari
• Unghie

Ausili alla terapia topica

• Trays in silicone
• Cialde salivari
• Gel e paste mucoadesive
• Compresse mucoadesive a lento rilascio
• Strip sagomabili mucoadesive

• Ionoforesi

Pre-post trattamento

BIBLIOGRAFIA

• Solimani F, Forchhammer S, Schloegl A, Ghoreschi K, Meier K. Lichen planus - a clinical guide. J Dtsch Dermatol Ges. 2021 Jun;19(6):864-882. doi: 10.1111/ddg.14565. Epub 2021 Jun 7. PMID: 34096678.

• Alrashdan MS, Cirillo N, McCullough M. Oral lichen planus: a literature review and update. Arch Dermatol Res. 2016 Oct;308(8):539-51. doi: 10.1007/s00403-016-1667-2. Epub 2016 Jun 27. PMID: 27349424.