lisosomi e perossisomi

lisosomi e perossisomi

Perossisomi

Lisosomi

struttura

struttura

7.

1.

funzione

funzione

8.

2.

biogenesi

biogenesi

9.

3.

enzimi

distinzioni

10.

4.

enzimi

5.

malattie lisosomiali

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La struttura dei lisosomi

Sono vesciole formate da un doppio strato lipidico, contenenti enizmi che funzionano a pH acido, dette idrolasi acide, per la digestione intracellulare di macromolecole (ottenuta dalle cellule che fagocitano al proprio interno piccole particelle della macromolecola); presenti solo nelle cellule eucariote.

Funzione

Le cellule possiedono caratteristiche funzionali differenti e in base a queste i diversi tipi di organelli citoplasmatici e le loro quantità relative sono adeguati di conseguenza.La funzione è quella di digerire materiali extracellulari introdotti per endocitosi (fagocitosi) e/o macromolecole che sono danneggiate o non più necessarie (autofagocitosi). Il numero dei lisosomi cambia in base all'attivita che la cellula svolge

I lisosomi si formano in seguito alla fusione di varie vescicole che andranno a costituire sia il rivestimento che il contenuto degli stessi organuli. Prima di tutto, delle vescicole provenienti dall’invaginazione (processo che determina la formazione di vescicole che si originano da un compartimento della cellula e si fondono con un altro, trasportando materiale di vario tipo) della membrana cellulare (endosomi precoci) vanno incontro a maturazione trasformandosi in endosomi tardivi che a loro volta si fondono con vescicole ricche di idrolasi (vescicole idrolasiche) provenienti dalla faccia Trans dell’apparato di Golgi; quando le vescicole idrolasiche si fondono con l’endosoma tardivo si forma l’endolisosoma che successivamente diventerà un lisosoma.

Biogenesi

Endosoma precoce ↓ Endosoma tardivo + Vescicole idrolasiche ↓ Endolisosoma ↓ Lisosoma ↙↘ Primario – Secondario

Si riconoscono:

• Lisosomi primari, neoformati dall’apparato di Golgi, non hanno ancora attaccato il substrato da digerire.
• Lisosomi secondari, contengono substrati ed enzimi, sono quelli in cui si sta verificando un processo di digestione.
• Corpi residui , contenenti materiali non digeriti.

Le idrolisi non digeriscono i lisosmi primari per varie ragioni:

• la scarsità d'acqua
• il pH
• la presenza di specifiche glicoproteine transmembranache rendono la membrana resistente

Distinzioni

Enzimi

Gli enzimi idrolitici ( catalizzatori per la scissione di molecole complesse tramite l'utilizzo di molecole d'acqua) dei lisosomi sono detti idrolasi acide e comprendono proteasi (che tagliano le proteine), nucleasi (che tagliano gli acidi nucleici), glicosidasi, lipasi ecc.per permettere l'efficace attività degli enzimi è necessario un pH acido all'interno dei lisosomi mantenuto da una continua e attiva concentrazione di ioni H+, permesso dalla presenza nella membrana del lisosoma di una pompa protonica o a idrogeno che trasporta i protoni dal citosol all'interno del lisosoma idrolizzando ATP. All'inerno del lisosoma sono contenuti circa 40 tpi diversi di enzimi idrolitici; le molecole che si ottengono dall'attività degli enzimi sono trasferite al citoplasma grazie a specifici trasportatori di membrana.

malattie lisosomiali

Una serie di malattie genetiche definite da accumulo lisosomiale, sopravvengono a seguito di una serie di mutazioni nei geni che codificano per le proteine lisosomiali.Queste malattie derivano dall’accumulo, causato dall'incapacità della cellula di digerire una o più macromolecole, all’interno dei lisosomi di materiale non degradato che comporta un danno cellulare e tissutale, per questo si tratta di malattie sistemiche che possono interessare più organi e le manifestazioni più tipiche sono l’ingrossamento del fegato e della milza, un malfunzionamento del sistema nervoso centrale con una perdita progressiva di alcune funzioni neurologiche oppure varie alterazione di occhi cuore e muscolature

La struttura dei perossisomi

I perossisomi sono estremamente diffusi nelle alghe, nelle cellule fotosintetiche delle piante, nelle cellule renali e negli epatociti di mammifero. Essi possono essere molto numerosi oppure presenti in pochissime unità, possono assumere forme differenti, ma generalmente li ritroviamo in forma ovale o rotondeggiante. Esternamente sono dotati di una membrana a doppio strato lipidico che racchiude la matrice perossisomiale interna. Quest’ultima è costituita da materiale amorfo che può addensarsi in una zona centrale costituendo il nucleoide, ossia una struttura cristalloide. Al suo interno sono presenti enzimi fondamentali quali uricasi (in alcuni animali) o catalasi (nelle piante).

La funzione

Nei perossisomi si svolgono importanti funzioni metaboliche come lo smaltimento delle tossine, l’accorciamento degli acidi gassi a lunga catena e altre. Le reazioni chimiche avvengono servendosi di ossigeno molecolare, O2, che reagendo con i substrati produce perossido di idrogeno, una specie chimica molto reattiva che viene subito convertita in acqua e ossigeno all’interno del perossisoma proteggendo la cellula fa potenziali danni.

Biogenesi

È stato dimostrato che la biogenesi, ossia la formazione dei perossisomi, avvenga a partire dal reticolo endoplasmico da cui si staccano vescicole nella cui membrana è presente solo una parte delle proteine perossisomiali che sono state sintetizzate sui ribosomi associati al reticolo endoplasmico. La completa formazione del perossisoma è possibile grazie alla sintesi, sui ribosomi citoplasmatici, di tutte le altre componenti proteiche, le quali presentano sequenze segnale per essere importate all’interno dei perossisomi stessi.

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enzimi

Una caratteristica fondamentale è la presenza della catalasi al fine di rimuovere il perossido odi idrogeno prodotto dalle attività metaboliche del perossisoma. I perossisomi, come altri organelli citoplasmatici, si muovono tramite il citoscheletro e le proteine motrici associate ad esso