ENCEFALOPATÍA HIPERAMONÉMICA
- Ingrid García
- Francela Malespin
- Enmanuel
- Widsney Membreño
- Fabiola González
Hiperamonemia
Refiere a la acumulación de amonio en sangre que se produce por aumento de su producción o por disminución de su eliminación. La fuente de amonio más importante es la absorción intestinal, y en menor medida la síntesis hepática y otras rutas metabólicas.
Ciclo de la UREA
Amonio
Epidemiología
Fisiopatologia
Dietas ricas en proteínas,hemorragias digestivas recientes y sobrecrecimiento bacteriano intestinal de bacterias degradadoras de urea favorecerán la producción de amonio y su posterior paso a la circulación sistémica.
CLÍNICA
¿Qué la causa?
Hiperamonemia no hepatica
La hiperamonemia no hepática es una condición en la cual se presenta un aumento en los niveles de amonio en la sangre debido a diversas causas que no están relacionadas con problemas hepáticos.
puede deberse a ciertas afecciones como son: errores congénitos del metabolismo, que afectan principalmente al ciclo de la urea, lo cual es una causa habitual de hiperamonemia.
Glutamato deshidrogenasa
Síndrome de hiperinsulinismo
Desarrollo del cerebro
La glutamato deshidrogenasa
produce una mutación en el gen de la enzima glutamato deshidrogenasa, que está involucrada en la formación de insulina y de manera indirecta en la eliminación del amonio.
Fundamental para el control de la desintoxicación de amonio
Ingresa al ciclo de los ácidos tricarboxílicos y funcionar en la producción de energía.
Pruebas complementarias
Gasometría
Función renal y la concentración de urea en sangre
Cultivo de orina
Tratamiento
El tratamiento se enfoca en la causa subyacente, pero en casos no tratables, se busca reducir las concentraciones de amonio en la sangre.
Se emplean lactulosa, metronidazol o rifaximina para reducir la producción de amonio.
En casos severos, se considera hemodiálisis. La exanguinotransfusión y diálisis peritoneal son opciones en hiperamonemia severa
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Interactive Question
- La hiperamonemia es un proceso multifactorial que requiere un diagnóstico temprano para evitar complicaciones y desarrollo de secuelas neurológicas irreversibles - En estos pacientes la prevención de la descompensación y el manejo nutricional y farmacológico adecuados es lo que previene las secuelas neurológicas - La encefalopatía hiperamonémica es una reacción reversible pero potencialmente mortal sin pronto tratamiento
CONCLUSIÓN
Colomer, B. F., García, S. R., López, J. G., González, C., Granda, M. M., & Cotallo, G. D. C. (2014). Encefalopatía hiperamoniémica inducida por ácido valproico en un neonato. Tratamiento con ácido carglúmico. Anales De Pediatría, 81(4), 251–255. https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2013.09.015 EHA. (n.d.). https://www.medigraphic.com/pdfs/actpedmex/apm-2022/apm225e.pdf
Bibliografia
Muchas gracias
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Encefalopatia por hiperamonemia
FABIOLA DEL SOCORRO GONZALEZ CRUZ
Created on February 2, 2024
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ENCEFALOPATÍA HIPERAMONÉMICA
Hiperamonemia
Refiere a la acumulación de amonio en sangre que se produce por aumento de su producción o por disminución de su eliminación. La fuente de amonio más importante es la absorción intestinal, y en menor medida la síntesis hepática y otras rutas metabólicas.
Ciclo de la UREA
Amonio
Epidemiología
Fisiopatologia
Dietas ricas en proteínas,hemorragias digestivas recientes y sobrecrecimiento bacteriano intestinal de bacterias degradadoras de urea favorecerán la producción de amonio y su posterior paso a la circulación sistémica.
CLÍNICA
¿Qué la causa?
Hiperamonemia no hepatica
La hiperamonemia no hepática es una condición en la cual se presenta un aumento en los niveles de amonio en la sangre debido a diversas causas que no están relacionadas con problemas hepáticos.
puede deberse a ciertas afecciones como son: errores congénitos del metabolismo, que afectan principalmente al ciclo de la urea, lo cual es una causa habitual de hiperamonemia.
Glutamato deshidrogenasa
Síndrome de hiperinsulinismo
Desarrollo del cerebro
La glutamato deshidrogenasa
produce una mutación en el gen de la enzima glutamato deshidrogenasa, que está involucrada en la formación de insulina y de manera indirecta en la eliminación del amonio.
Fundamental para el control de la desintoxicación de amonio
Ingresa al ciclo de los ácidos tricarboxílicos y funcionar en la producción de energía.
Pruebas complementarias
Gasometría
Función renal y la concentración de urea en sangre
Cultivo de orina
Tratamiento
El tratamiento se enfoca en la causa subyacente, pero en casos no tratables, se busca reducir las concentraciones de amonio en la sangre.
Se emplean lactulosa, metronidazol o rifaximina para reducir la producción de amonio.
En casos severos, se considera hemodiálisis. La exanguinotransfusión y diálisis peritoneal son opciones en hiperamonemia severa
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- La hiperamonemia es un proceso multifactorial que requiere un diagnóstico temprano para evitar complicaciones y desarrollo de secuelas neurológicas irreversibles - En estos pacientes la prevención de la descompensación y el manejo nutricional y farmacológico adecuados es lo que previene las secuelas neurológicas - La encefalopatía hiperamonémica es una reacción reversible pero potencialmente mortal sin pronto tratamientoCONCLUSIÓN
Colomer, B. F., García, S. R., López, J. G., González, C., Granda, M. M., & Cotallo, G. D. C. (2014). Encefalopatía hiperamoniémica inducida por ácido valproico en un neonato. Tratamiento con ácido carglúmico. Anales De Pediatría, 81(4), 251–255. https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2013.09.015 EHA. (n.d.). https://www.medigraphic.com/pdfs/actpedmex/apm-2022/apm225e.pdf
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