Progeria

Síndrome de Hutchinson-Gilford o Progeria

La progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford es una enfermedad poco frecuente, descrita por primera vez por Hutchinson en 1886, el nombre del síndrome deriva de la palabra griega geras, que significa viejo, y fue acuñado por Gilford en 1904, dadas las características del cuadro clínico, la principal característica en el paciente es que son niños sin retardo mental, con talla baja, en los cuales aparecen signos de envejecimiento prematuro, para los pacientes de esta patología la sobrevida corta, su muerte ocurre en la adolescencia, la mayoría de las veces por enfermedades cardiovasculares, cabe mencionar que existen numerosos síndromes u otras condiciones denominadas progeroides, ya que se manifiestan en diversa magnitud con signos de envejecimiento. (Gonzales Moran, 2014)

• Diagnstico: El diagnóstico de la progeria es fundamentalmente clínico y se plantea en niños que presentan los signos iniciales de enfermedad entre el primer y segundo año de vida y que manifiestan todos los criterios mayores. No existe en la actualidad ningún examen concluyente que certifique el diagnóstico de progeria.
• Pronostico : La expectativa de vida para los pacientes con progeria es de 13 años, con rangos entre 7 y 27 años, . La principal causa de muerte (75%) son los trastornos cardiovasculares dentro de los cuales se encuentran: el infarto de miocardio y la falla cardiaca congestiva. Otras causas de muerte son: desnutrición, inanición, convulsiones y trauma craneoencefálico2, 18.

Sinos y sintomas