La cèl·lula (Fisiopato)

LA CÈL·LULA

10

12

3.

1. Membrana plasmàtica

2. Matriu extracel·lular

11

3. Citoplasma

4. Citoesquelet

5. Nucli

Organuls

6. Ribosomes

7. Reticle endoplasmàtic

8. Aparell de Golgi

9. Lisosomes

10. Vacuols

11. Mitocondris

12. Peroxisomes

MEMBRANA PLASMÀTICA

Estructura

Funcions:

1- Transportadora

2- Connectora

3- Receptora

4- Enzimàtica

Estructura

Bicapa lipídica amb proteïnes insertades

• Delimita l’espai cel·lular.
• Lloc on es dóna i regula el transport de substàncies entre la cèl·lula i l’entorn.

• Detecta senyals “d’acció”.
• Involucrada en la comunicació intercel·lular.

Composició Bicapa lipídica

1. Fosfolípids 2. Glicolípids 3. Esterols

Esterols

Glucolípids

Fosfolípids

- Component majoritari - Es distribueixen de forma assimètrica en les dues meitats de la membrana. Capa EXTERIOR: Fosfatidilcolina i esfingomielina Capa INTERIOR: Fosfatidiletanolamina i fosfatidilserina

- Colesterol - Regula la fluidesa i rigidesa de la membrana => Funció estructural - Temperatura: AUGMENTA la Permeabilitat a mol·lècules petites

-Component minoritari -Capa externa de la bicapa

TRANSPORT

microMOLÈCULES

MACROmolècules

PASSIU vs ACTIU

ENDOCITOSIS:

Procès que té com a objectiu transportar macromolècules de fora cap a dins de la cèl·lula, a través de la seva membrana plasmàtica.

Processos que tenen l'objectiu transportar micromolècules de fora cap a dins de la cèl·lula, a través de la seva membrana plasmàtica.

difusió simple

Transport micromolècules

Actiu vs passiu

difusió facilitada

transport actiu

transport passiu

difusió simple

• No intervenen proteïnes de membrana
• Procés no selectiu a favor de gradient
• Molècules petites i hidrofòbiques

difusió facilitada

• A favor de gradient
• Intervenen proteïnes de la membrana plasmàtica

Transport actiu

Transport amb consum indirecte d'energia

Bombes impulsades per ATP

Endocitosis regulada per receptors

Transport macromolècules

Fagocitosi

Pinocitosis

ENDOCITOSIS REGULADA PER RECEPTORS

Procès específic de transport de macromolècules a través de la membrana cel·lular.

Receptor selecciona molècula

Comença a invaginar-se amb receptors a dins i a fora per identificar molècula interior

Vesícula a dins la cèl·lula

FAGOCITOSIS

PINOCITOSIS

Transport de partícules sòlides a través del pseudòpodes (prolongacions exteriors) de la membrana plasmàtica.

Transport de fluids extracel·lulars a través d'invaginacions de la membrana cel·lular

cèl·lula

Connectors (proteïnes de membrana)

Perifèriques

Intrínseques

Transmembrana

Unides per interacció prot-port. Anclades a lípids

De pas únic (un sentit) De pas múltiple: en dos sentits

Receptora

Produir i controlar gradients electroquímics: - Se situen les proteïnes i les cadenes de transport que regulen l'intercanvi de substàncies, que depèn del gradient electroquímic. - Detectar i transmetre senyals de i cap al mitjà extern o altres cèl·lules.

Enzimàtica

• Catalitzar reaccions en la superfície de la membrana; aquestes proteïnes són enzims.

• Digestió de molècules grans, per exemple, els enzims digestius.

Citoesquelet

Xarxa de filaments de proteïnes que s’estén pel citoplasma cel·lular

.-

Tipus de citoesquelet

filaments d'actina o microfilaments

filaments intermedis

microtúbuls

Filaments d'Actina o Microfilaments

Organització

• Feixos d'Actina --> Estructura paral·lela
• Xarxes d'Actins --> Malla tridimensional

Formats per monòmers d'actina (G-actina), que s'uneix formant filaments d'actina (F-actina) en forma de doble hèlix.

Filaments Intermedis

• Per tota la cèl·lula formant una xarxa
• Formen contactes amb altres elements del citoesquelet i la membrana
• Donen resistència mecànica i consistència a la cèl·lula
• no directament implicats en moviments cel·lulars

dímers d'alfatibulina i betatibulina

protofilaments

13 protofilaments

Microtúbuls

Reticle endoplaSmÀtic

RETICLE ENDOPLASMÀTIC LLIS

RETICLE ENDOPLASMÀTIC RUGÓS

Reticle endoplaSmÀtic LLIS

Estructura: - No té ribosomes adherits a la superfície. - Està constituït per una xarxa de túbuls. - Té una gran quantitat d'enzims. - És la prolongació del reticle endoplasmàtic rugós. Les seves funcions són: - La síntesi de lípids i esteroides - La detoxificació cel·lular - La participació en la contracció dels músculs estriats gràcies a la seva reserva de Ca+ - La reserva d’energia en forma de glucogen

RETICLE ENDOPLASMÀTIC RUGÓS

Reticle endoplaSmÀtic RUGÓS

Estructura: - La seva superfície està coberta de ribosomes. - Té forma de cisternes o sacs. - Es troba unit a la membrana nuclear externa. Les seves funcions són: - La síntesi proteica - La glicosilació proteica.

RETICLE ENDOPLASMÀTIC LLIS

Funció

Estructura i formació

Ribosomes

Aparell de Golgi

Síntesi de proteïnes

Els ribosomes, com ja s'ha explicat a l'apartat de les seves funcions, sintetitza proteïnes i segons la seva localització ho fad'una certa manera, o d'una altre.

Lliures al citoplasma, sintetitzen proteïnes lliures al citoplasma: · citoplasmàtiques · peroxisomes · nuclears · mitocondrials Translocació post-traduccional: A través d'una senyal d'una sequencia peptídoca són després transportades al RE

Units al RE, sintetitzen proteïnes a dins del RE: · de membrana celular · de membrana AG / RE · Endosoma (lisosoma) · Vesículas de secreción Translocació cotraduccionals: les proteines es translocan al reticle endoplasmatic durant la seva sintesi.

Són canvis químics que pateixen les proteïnes un cop ja han estat sintetitzades als ribosomes.Cal que les proteïnes tinguin una estructura en 3D (plegament) per a que puguin fer la seva funció.

MODIFICACONS POST-TRADUCCIONALS

Mitocondris

MEMBRANA EXTERNA

FUNCIONS

MEMBRANA INTERNA

ESPAI INTERMEMBRANA

MATRIU MITOCONDRIAL

ADN MITOCONDRIAL

RIBOSOMA MITOCONDRIAL

ENZIM

Peroxisomes

- Una sola membrana:· Bícapa lipídica amb proteines- Nucli cristalí - Matriu granular - Alt contingut enzimàtic (peroxines) - No té genoma propi ni ribosomes - Mida variable segons tipus i estat cel·lular.

Estructura

Peroxisomes

- Obtenció d’energia: Eliminació de productes tòxics (espècies reactives d’oxigen-ROS). - Oxidació de metabolits (lípids):Oxidases: reaccions oxidatives que produeixen ATP i H2O2 (tòxic). - Reducció de ROS:Catalasa descompon H2O 2

Funcions

Transport de les proteïnes

Les proteïnes sintetitzades al citoplasma són transportades per diferents vies perquè puguin arribar on han de realitzar la seva funció específica.

VIA SECRETORA

VIA MEMBRANA CEL·LULAR

VIA LISOSOMAL

VIA SECRETORA

Transporta proteïnes al medi extracel·lular

mediant vesícules de secreció, formades per gemmació de la membrana l'aparell de golgi

TIPUS

Lumen del RE i de l'AG

Medi extrecel·lular

- similar -

VIA SECRETORA CONSTITUCIONAL

Quan s'alliberin les vesícules a l'exterior cel·lular, tindran orientat a l'exterior la part que estrobaba orientada al lumen dins la celula.

VIA SECRETORA REGULADA

VIA LISOSOMAL

Transport actiu de proteines al medi extracel·lular a través de lisosomes amb despesa d'energia ATP.

LISOSOMES

· Vesícules membranoses generades per l'AG. · Contenen enzims hidrolítics a l'insterior. · pH àcid: aprox. 5 (bombes de protons en membrana)

• Digestió intracel·lular

- Heterofagia (extrat de l'exterior)- Autofagia (orgànuls no funcionals)

• Digestió extracel·lular

(procariotes i fongs)

Funcions

2 sistemes de protecció de la cèl·lula enfront els lisosomes: · el pH · membrana dels lisosomes

Nucli INTERFÀSIC

FUNCIONS

ESTRUCTURA

CARACTERÍSTIQUES

• La cèl·lula no s'està dividint.
• L'ADN està en forma de cromatina.
• El nucli no es troba en Metafase.
• El nucli no es replica (només a la fase S).
• És quan es transcriu i tradueix el DNA a proteïnes, per mitjà de l'ARN.

FUCIONS NUCLI INTERFÀSIC

PROTECCIÓ DE L'ADN - Control d’intercanvi de molècules - Regulació de les condicions del medi

1. Control del cicle cel·lular 2. Replicació ADN

Què passa a l'interior del nucli interfàsic?

3. Transcripció d'ADN a ARN 4. Acoblament de les subunitats ribosomals (ARNr + proteïnes ribosòmiques)

ESTRUCTURA NUCLI INTERFÀSIC

EMBOCALL NUCLEAR

NUCLÈOL

NUCLEOPLASMA

EMBOCALL NUCLEAR

- MEMBRANA NUCLEAR INTERNA - ESPAI PERINUCLEAR - MEMBRANA NUCLEAR EXTERNA

Proteïnes amb Senyal de Localització Nuclear (NLS):

del citoplasma al nucli

PORUS · Transport de molècules: polars / ions / macromolècules

RNAr, RNAm, RNAt:

del nucli al citoplasma

FILAMENTS INTERMEDIS: tipus làmina (fibrosa) · Uneixen la cromatina i l’embolcall nuclear

NUCLEOPLASMA

El Nucleoplasma es l'espai nuclear que conté la CROMATINA:

· DNA · Histones · Altres proteïnes: (enzims dissolts)

Eucromatina: Dispersa Activa

Heterocromatina:Condensada No activa

NUCLEOL

· No té membrana · Aglomeració d’ADN que conté els gens per ARNr, ARNr i proteïnes · Lloc de síntesi d’ARNr y formación de pre-ribosomes (=subunitats ribosòmiques immadures)

CICLE CEL·LULAR

És el procés que recull totes les fases que experimenta la cèl·lula des del seu naixement fins a la seva divisió per a crear 2 cèl·lules filles. Aquestes fases estan dividides en 2 grans etapes: la Interfase i la Mitosi (o meiosi en cas de cèl·lules germinals).

PROFASE

METAFASE

La cromatina es condensa en estructura quaternària formant cromosomes, que estan compostos per 2 cromàtides germanes. L'embolcall nuclear comença a degradar-se i apareix el fus mitòtic.

Els cromosomes queden alineats a la placa equatorial del fus mitotic.

PROMETAFASE

Els cromosomes es condensen al màxim i s'uneixen als microtúbuls del fus mitòtic. L'embolcall nuclear i el nuclèol desapareixen i, per tant, els cromosomes queden "lliures" al citoplasma.

TELOFASE

Les cromàtides que ja es troben a pols oposats són envoltades per l'embolcall nuclear que es reconstrueix. El fus mitòtic es degrada.

ANAFASE

Per la funció del fus mitòtic les cromàtides germanes són desplaçades als pols oposats de la cèl·lula.

CITOCINESI

El citoplasma es divideix per la meitat formant l'estructura de les 2 cèl·lules filles diploides (genoma que es condensarà en 23 parells de cromosomes quan s'hagi de dividir novament) i la membrana plasmàtica es reconstrueix recobrint-les de manera independent.

Mitosi vs. Meiosi

- Cèl·lules somàtiques - Alineació de cromosomes a la placa equatorial - Separació de cromàtides germanes - Una divisió - Obtenim 2 cèl·lules filles: • Diploides (2n) • Genèticament idèntiques

- Cèl·lules germinals sexuals - Alineació de cromosomes homòlegs a la placa equatorial meiosi I) - Separació de cromàtides germanes meiosi II) - Dues divisions successives Obtenim 4 cèl·lules filles: • Haploides (n) • Genèticament diferents, per la recombinació genètica

VIA SECRETORA CONSTITUCIONAL

Les vesícules es troben continuament produint-se i secretant proteínes a l'exterior. Aquetes fusionaran ràpidament amb la membrana plasmàtica incorporant nous lípids i proteïnes a la membrana. VIA MEMBRANA CEL·LULAR

ESTRUCTURA --> de suport i forma

• FILAMENTS UNITS entre ells, a orgànuls i a membrana plasmàtica mitjançant proteïnes accessòries → ajuden a fer la seva funció
• Per si sol seria una estructura flotant en mig de la cèl·lula
• PROTEÏNES ACCESSÒRIES
• Proteïnes reguladores de polimerització / despolimerització de filaments (controlen com es formen i es desformen)
• Proteïnes connectores (connecten filaments entre si i amb altres estructures.
• Proteïnes motores (participen en motilitat i canvis de forma cel·lular).
• Estructures dinàmiques: en continu canvi i regeneració (flexibilitat)

• Monòmers ←> polímers
• Tenen orientació: pol + i pol
• Creix pel pol + i decreix pel pol - (despesa d’energia)
• Poden ser filamentosos o tubulars.

Els vacúols són orgànuls cel·lulars envoltats de membrana cel·lular, són considerats entitats diferents del citoplasma amb funcions diverses: secretores, excretores i d'emmagatzematge.

MATRIU EXTRACEL·LULAR

Les membranes cel·lulars són selectivament permeables, regulen quines substàncies poden passar i la quantitat de cada substància que pot entrar o sortir en un moment donat. La permeabilitat selectiva és essencial perquè la cèl·lula pugui obtenir nutrients, eliminar deixalles i mantenir un ambient intern estable diferent del del seu entorn (mantenir l'homeòstasi).

Matriu: És una solució d’aparença gelatinosa ja que pa propocio que té d'aigua és menor que la meitat del sue volum. - Conté: ADN mitocondrial Ribosomes mitocondrials Enzims

LA MEMBRANA PLASMÀTICA:

És un component que es troba a totes les cèl·lules, ja que les embolcalla amb la seva estructura complexa, separant l'interior i l'exterior cel·lular així permetent a la cèl·lula relacionar-se amb el seu entorn d'una manera controlada i segura.

Membrana interna: És impermeable a la majoria de ions i molècules Té plegaments en forma de crestes mitocondrials, per tenir més superfície de treball i per tant ser més eficients, aquetses contenen proteïnes associades que fan diferents funcions. Té una gran proporció de proteïnes (> 70%), s'encarrega del transport de metabòlits, de relitzar la respiració cel·lular i manté gradient de H+.

Cotransport

El transport actiu secundari, també conegut com cotransport, no utilitza ATP directament. En canvi, aquest procés aprofita el gradient de concentració creat per una bomba de transport actiu primari per a moure una altra substància en contra del seu gradient de concentració. Un exemple de transport actiu secundari és el transportador de Na+/glucosa, que utilitza el gradient de Na+ generat per la bomba de Na+/K+ per a transportar la glucosa a l'interior de les cèl·lules.

CITOPLASMA

Composició

Funció

Per a que la proteína sigui funcional cal que passi de l’estructura primaria (la sequència de aminoàcids de la cadena polipeptídica) a la secundària (en forma d’hèlix alfa o làmina beta) i finalment a la terciària on ja tenim la proteína plegada. Fins i tot, podría donar-se el cas de la quaternària, on s’agruparien diverses cadenes polipeptídiques. Un dels factors més importants per aquesta estructura tridimensional són les modificacions post traduccionals. Es basen en l’adició de grups funcionals o àtoms (com ara fosfat, metils, hidroxils, acetils, carboxils,grups amino…). L’adició d’aquests grups funcionals es sovint indispensable per al correcte plegament de les proteïnes, i aquest és necessari per a que la proteína pugui funcionar. Dit en altres paraules,sense la modificació postraduccional necessària, la proteína tindria la mateixa funcionalitat que una proteína desnaturalitzada, cap.

G1

Se sintetitzen macromolècules que són necessàries per duplicar l'ADN i el centrosoma.

G0

Estat de la cèl·lula en la qual aquesta que ha sigut especialitzada fa la seva funció.

VIA SECRETORA REGULADA

Les vesícules secretores són generades i es troben al citoplasma fins que la cèl·lula fa que li arribi una senyal ambiental que indica que ha de lliberar el seu contingut a l'exterior cel·lular.

CITOPLASMA

Composició

Funció

FUNCIONS

RESPIRACIÓ CEL·LULAR O OXIDACIÓ RESPIRATÒRIA A les crestes mitocondrials s'obté energia sintetitzant ATP, això es fa a partir de molècules senzilles obtingudes per la digestió d’aliments (metabòlits) i en fer-ho es consumeix O₂ i es produeix CO₂ Es fa mitjançant el Cicle ATP-ADP on l'ATP és el reservori d'energia i la precursora de l'ADP que genera energia en perdre un Fosfat és i la matèria primària és tornat a usar per formar ATP novament. SÍNTESI DE CONSTITUENTS MITOCONDRIALS L'ADN mitocondrial sintetitza ARNt, ARNr i algunes proteïnes mitocondrials que participen en l’obtenció d'energia.

Tenen la funció de:

Sintetitzar proteïnes al citoplasma -> On tradueix els triplets de nucleòtids (codó) de l'ARN als aminoàcids pels quals aquests codifiquen i així va obtenint una cadena peptídica que després de passar per les corresponents modificacions tradicionals que siguin necessàries passarà a ser la proteïna funcional desitjada.

Els ribosomes estan compostos per 2 subunitats amb diferents volums (60s + 40s -> 80 s* - en el cas de les cèl·lules eucariotes). Alhora, cada una de les subunitats està formada per 2 fraccions: - Fracció proteica: És sintetitzada al citoplasma, es transporten fins al nucli a través dels porus nuclears i es dirigeixen al nuclèol. - Fracció d'ARNr: És sintetitzada al nuclèol, on també s'ensamblen les 2 fraccions ribosomals (proteica i ARNr) - es fa així per a protegir la fragilitat de l'ARNr Les subunitats viatgen de forma independent al citoplasma, on s’ensamblen formant el ribosoma quan és necessari

* s = svens = volum ocupat quan sedimenta

Les membranes cel·lulars són selectivament permeables, regulen quines substàncies poden passar i la quantitat de cada substància que pot entrar o sortir en un moment donat. La permeabilitat selectiva és essencial perquè la cèl·lula pugui obtenir nutrients, eliminar deixalles i mantenir un ambient intern estable diferent del del seu entorn (mantenir l'homeòstasi).

MATRIU EXTRACEL·LULAR

Els vacúols són orgànuls cel·lulars envoltats de membrana cel·lular, són considerats entitats diferents del citoplasma amb funcions diverses: secretores, excretores i d'emmagatzematge.

FUNCIONS

1. MECÀNICA: com es relaciona la cèl·lula amb el seu exterior, (el citoesquelet fa la funció d'ancoratge).
1. Contactes Cèl·lula - Cèl·lula
2. Contactes Cèl·lula - Matriu Extracel·lular
3. SENSE CONTACTES → CÈL·LULES ESFÈRIQUES
2. ESTRUCTURAL
1. Manté la forma de la cèl·lula dins d’un teixit
2. Forma cel·lular
3. TRANSPORT
1. Intracel·lular → transport de vesícules i orgànuls (trànsit intracel·lular)
2. Extracel·lular
4. DIVISÓ CEL·LULAR
1. Raïls intracel·lulars per als moviments cromosòmics realitzats per la divisió cel·lular.

Les funcions d'aquest orgànul són: -Exercir el paper d'organització de la circulació molecular de la cèl·lula.- Transport, maduració i secreció de proteïnes procedents del reticle endoplasmàtic. - Sintetitza i uneix substàncies que més tard formaran part de la membrana plasmàtica. - Realitza la síntesis de glúcids que formaran la paret cel·lular en el cas de les cèl·lules vegetals. - Glucosilació proteica - Reciclatge de membranes - Metabolisme de lípids.

Poden entrar per difusió:

• Gasos (CO2, N2, O2)
• Molècules polars petites sense càrrega ( etanol, urea,H2O)
• Molècules hidrofòbiques (benzè)

No poden entrar per difusió:

• Gasos (CO2, N2, O2)
• Molècules polars petites sense càrrega ( etanol, urea, H2O)
• Molècules hidrofòbiques (benzè)

BOMBA NA+/K+

El transport actiu primari implica l'ús directe d'ATP per al transport de substàncies. Un exemple seria la bomba de Na+/K+ ATPasa, que utilitza una molècula d'ATP per a transportar tres ions de sodi fora de la cèl·lula i dos ions de potassi cap a l'interior de la cèl·lula.

Es duplica l'ADN i el centrosoma.

El retícle endoplasmàtic és un conjunt de cavitats aplanades, conductes i làmines limitats per una membrana, que ocupen una gran part del citoplasma de les cèl·lules eucariotes. Aquesta membrana s'allarga i envolta completament el nucleoplasma i tot convertint-se en la membrana nuclear. La seva composició es basa en proteïnes estructurals, fosfolípids i proteïnes enzimátiques (que tenen la funció de metabolitzar lipids, síntetitzar proteïnes i fer processos de detoxificació).

EXEMPLES DE MICROTÚBULS

CILIS I FLAGELS --> CORPUSCLES BASALS

CENTROSOMA --> MTOC (Microtubule organizing centre)

dos centriols perpendiculars

G2

Se sintetitzen macromolècules que són necessàries per realitzar la mitosi.

PROTEÏNA TRANSPORTADORA o PERMEASES: canvi conformacional

PROTEÏNA CANAL: porus obert, altament selectiu per mida i càrrega

Estructura

És un sistema endomembranós. La seva estructura es podria definir com a un conjunt de sàculs separats amb diferents funcions. Està format per cisternes que formen el dictiosoma. Podem localitzar-lo al voltant del nucli.

Feixos d'Actina

Xarxes d'Actina

• EXEMPLE: formació de pseudòpodes cel·lulars

• EXEMPLE: microvellositat intestinal

ACTIU vs PASSIU

actiu

passiu

• A favor de gradient (de concentració o electroquímic)
• Sense consum energètic de la cèl·lula
• El moviment dels soluts segueix el gradient de concentració, de major concentració a menor concentració.
• Es mobilitzen ions i molècules petites.
• No requereix d'hidròlisi d'ATP.
• És mediat per proteïnes transmembrana, canals i transportadors, en la difusió facilitada.

• En contra del gradient de concentració
• Intervenen proteïnes de membrana específiques
• Consum energètic (hidròlisi ATP)
• Es realitza a través de proteïnes integrals de membrana.
• És específic del solut.
• Experimenta saturació, això és, quan tots els llocs d'unió del solut estan ocupats, per més que s'addicioni més substrat, el flux es manté constant.