Epidermólise Bolhosa

Escola Supeior de Saúde de Portalegre11º Licenciatura em Higiene Oral

Higiene Oral Escolar e Comunitária IV Profª. Carla Balseiro Profª. Sónia Monteiro

Epidermólise

Bolhosa

Iara Mosca | 21395Maria Silva | 21927

Introdução

• É uma patologia autoimune, congênita e hereditária rara
• Não é contagiosa
• É caracterizada pelo aparecimento de bolhas por todo o corpo ao mínimo trauma sobre a pele
• Na maior parte dos casos apresenta-se ao nascimento ou nos primeiros dias/semanas de vida

Índice

07

01

Manifestações clinicas gerais

Introdução

08

Tratamento

02

Definição e etiologia

09

Manifestações clinicas orais

03

Classificação

10

Cuidados a ter na consulta

04

Epidemiologia

11

Conclusão

05

Diagnóstico

12

Bibliografia

06

Diagnóstico diferencial

Definição e etiologia

Separação das camadas entre a epiderme e a derme. A fragilidade das células ao se romperem, forma-se um ponto de descolamento, permitem que este espaço seja preenchido com fluido extracelular e consequentemente a formação de bolhas.

Classificação

Os critérios usados na classificação são indicativos de qual estrutura se dá a separação e a formação do ponto de descolamento, onde haverá a formação das bolhas. A divisão desta doença é feita em quatro subtipos:

• Epidermólise bolhosa simples
• Epidermólise bolhosa juncional
• Epidermólise bolhosa distrófica
• Epidermólise bolhosa Kindler

Epidermólise bolhosa simples (EBS)

Epidermólise bolhosa juncional (EBJ)

Epidermólise bolhosa distrófica (EBD)

Epidermólise bolhosa Kindler

Subtipo raro, em que as bolhas se podem formar em diferentes camadas da pele.

Epidemiologia

11 casos/1 milhão de habitantes

Ocorre em todas as raças

Não há diferença na sua incidência entre sexos

Incidência de 20 casos/1 milhão de nascidos vivos

Diagnóstico

Biópsia

Imunofluorescência direta

História familiar

Análise de mutação genética em uma amostra de sangue

Microscopia eletrônica de uma bolha recém-induzida

Diagnóstico diferencial

Devem ser descartadas as hipóteses de outras doenças como pênfigo, penfigoide bolhoso, penfigoide cicatricial, dermatite herpetiforme, porfiria cutânea tardia, cútis aplástica, lúpus eritematoso sistêmico bolhoso, epidermólise bolhosa adquirida, impetigo, ou Síndrome de Stevens-Johnson.

Manifestações clínicas gerais

São semelhantes em todos os subtipos da doença, apenas variam quanto à intensidade. Podem envolver órgãos como olhos, mucosa oral, dentes, esôfago, trato gastrintestinal e trato geniturinário, e qualquer órgão que seja envolvido por epitélio.

bolhas e ulcerações

calvície cicatricial

cicatrizes

Pregas distróficas, estenose do esôfago e da laringe, desnutrição, anemia, infeção respiratória, são outras tantas manifestações

Tratamento

Ainda não existe forma de corrigir a causa genética desta patologia, pelo que a terapêutica é sintomática e de prevenção das complicações.

Tratamento

Para evitar o aparecimento de novas bolhas, amenizar as lesões.

• drenagem das bolhas
• diminuir as dores com analgésicos
• evitar traumas cutâneo-mucosos
• prevenir infeções, realizando curativos adequados
• dieta rica em ferro, zinco, proteínas e carboidratos
• pensos apropriados
• uso de antibacterianos e cicatrizantes
• uso de roupa suave e adaptada ao corpo, sem o apertar
• a roupa interior não deve ter etiquetas nem costuras
• os sapatos devem ser suaves, leves e espaçosos
• uso de meias protetoras, collants finas de baixa compressão são muitas vezes usadas como uma “segunda pele”.

Para tecidos internos afetados, sobretudo a boca e esófago, a ingestão de sólidos é muito dolorosa e quase impossível, em muitos destes doentes.

• colocação de um tubo gastrointestinal que permite o fornecimento de alimentos liquidificados diretamente ao estômago.

Importante um apoio multidisciplinar.

• psicológicos
• nutricionistas
• fisioterapeutas
• hematologistas
• dermatologistas
• pediatras
• higienistas orais
• dentistas
• gastroenterologistas
• ortopedistas
• terapeutas ocupacionais
• enfermeiros

Manifestações clínicas orais

Microstomia

Vermelhidão nos lábios

Lesões bolhosas

Anquiloglossia

Carcinoma oral

Deglutição atípica

Língua atrófica e lisa

Hipoplasias de esmalte

Apinhamento dentário

Dentes supranumerários

Prognatismo

Desproporção dentoalveolar

Erosão

Dificuldade na movimentação da lingua

Alerações no desenvolvimnto da oclusão

Desequilibrio da musculatura

Dentes inclusos

Atrofia da maxila

Sulvos vestibulares obliterados pelas cicatrizes

Cuidados a ter na consulta de higiene oral

• Utilização de instrumentos de tamanho reduzido, como os odontopediátricos

• Uso de antissépticos e antibióticos tópicos.
• A mucosa oral deve ser sempre lubrificada antes da realização de qualquer procedimento

Cuidados a ter pelas outras especialidades de medicina dentária

• Os defeitos de esmalte e dentina devem ser tratados com restaurações e/ou coroas de aço
• Extrações dos dentes mais afetados
• Evitar anestesia local
• Reabilitação com implantes dentários e próteses fixas
• Utilização de cera nos dispositivos ortodônticos

Conselhos para o paciente

Os pacientes com epidermólise bolhosa geralmente têm grande dificuldade na higienização oral, pois o uso de escovas pode levar ao surgimento de bolhas e à inflamação da gengiva, para além das deformidades nas mãos e dedos

• Prevenção pela higiene oral

• Utilização de escovas de cerdas macias e sistemas de jato de água
• Redução do consumo de alimentos cariogénicos

Conclusão

Existem diversas manifestações clínicas gerais e orais e devemos estar atentos de forma a minimizar o aparecimento de novas bolhas, e no caso de já existirem, evitar infeções. Na consulta, os cuidados devem ser muito bem pensados e planeados, de modo a evitar o desconforto do paciente e ter em conta que o simples aparecimento de uma bolha causada por nós pode desencadear infeções graves, muito prejudicial para a saúde do doente.

Bibliografia

Angelo, M. M. F. C., França, D. C. C., Lago D. B. R., Volpato, L. E. R. (2012, janeiro/março). Manifestações clínicas da epidermólise bolhosa: revisão de literatura. Recalyc. https://www.redalyc.org/pdf/637/63723468021.pdf Bega, A. G., Peruzzo, H. E., Lopes, A. P. A. T., Decesaro, M. N. (2015, novembro). Epidermólise bolhosa: revisão de literatura. Cesumar. http://www.cesumar.br/prppge/pesquisa/epcc2015/anais/aline_gabriela_bega_1.pdf Lewis, R. (2019). Epidermólise Bolhosa: Como as terapias gênica e celular podem ajudar? EuroGCT. https://www.eurogct.org/pt-pt/epidermolysisbullosa O que é a EB? – DEBRA Portugal. (s.d.). DEBRA Portugal. https://debra.med.up.pt/sobre-a-eb/ Peraza, D. M. (2022, 9 de janeiro). Epidermólise bolhosa - Distúrbios dermatológicos - Manuais MSD edição para profissionais. Manuais MSD edição para profissionais. https://www.msdmanuals.com/pt-pt/profissional/distúrbios-dermatológicos/doenças-bolhosas/epidermólise-bolhosa#v43824087_pt Resumo sobre epidermólise bolhosa (completo) – Sanarflix - Sanar Medicina. (2020, 22 de setembro). Sanar | Medicina. https://www.sanarmed.com/resumo-sobre-epidermolise-bolhosa-completo-sanarflix

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