LISTA TRIÁNGULOS

otorrino

QUISTE DERMOIDE

ENCEFALOCELE

TUMORES CONGÉNITOS QUE DERIVAN EMBRIOLOGICAMENTE DE ECTODERMO Y MESODERMO

DEFECTO QUE SE OCASIONA POR LA FALTA DE SEPARACIÓN DEL ECTODERMO SUPERFICIAL DEL NEUROECTODERMO, LO QUE PERMITE LA HERNIACIÓN DEL TEJIDO NERVIOSO Y MENINGES

Alumno: Juan Manuel Martínez Arciga 1832114D Sección: 14 5to año

ETIOLOGÍA

Teoría de origen craneal Resultan de la recesión defectuosa de la duramadre desde el espacio prenasal durante la embriogénesis normal • Teoría de la inclusión superficial Se forman por el atrapamiento submucoso del ectodermo durante la fusión de los procesos nasales laterales.

ETIOPAGENIA

Factores genéticos, nutricionales y ambientales (exposición materna a solventes, radiaciones, contaminación del agua con nitratos y trialometanos) y deficiencia de ácido fólico

MANIFESTACIÓN CLÍNICA

Pueden presentarse como un nódulo en la región de la frente o la glabela y puede generarse un trayecto fistuloso a nivel de la punta nasal con la salida de material sebáceo pastoso. Extensión intracraneal → meningitis y absceso cerebra

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Nasales: masa pulsátil paraseptal, obstrucción nasal puede presentar dislocación del septum, comprensión de los cornetes y deformidad de la pirámide nasal con ensanchamiento del puente, con extensión a nasofaringe y protrusión al vestíbulo nasal, rinorrea mucopurulenta, menos fc epistaxis, rinorraquia, faringorraquia y ➢ meningitis, hiposmia, sinusitis por obstrucción ostiumeatal ➢ Visuales: desplazamiento lateral de la órbita, telecanto, hipertelorismo y diplopía, obstrucción del conducto nasolagrimal con epiforas y alt. de la visión ➢ Auditivas: otitis media con derrame e hipoacusia conductiva por obstrucción en la trompa de Eustaquio

DIAGNOSTICO

GLIOMA NASAL

Tomografía de alta resolución: descartar comunicación con el SNC (19% casos) DX diferencial: quistes epidérmicos, gliomas, fibromas meningoencefaloceles, tumores de origen vascular, osteomas neurofibromas y lipomas

TUMORES NEURÓFENOS RAROS, SE CONSIDERAN LESIONES DEL DESARROLLO

TRATAMIENTO

FISIOPATOLOGÍA

Resección quirúrgica completa, recurrencia entre 30-100% -abordaje abierto: rinotomía -vía directa: se diseca el trayecto fistuloso hasta tener acceso a la lesión quística y sus remanentes epiteliales - comunicación intracraneal: abordaje con neurocirugí

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

Masas intranasales, extranasales o mixtas • Se forman in útero por una herniación del tejido ectodérmico neural del lóbulo frontal a través de una hendidura ósea en la nariz • Origen blastomatoso y pueden aislarse durante el desarrollo embrionario o tener posibilidades limitadas de diferenciación, o presentarse en forma tardía como una masa extracraneal que se diferencia en un glioma • Surgen de células de la neuroglia en la mucosa nasal alrededor del bulbo olfatorio y crecen hacia fuera a través de la sutura frontoetmoidal, abajo, por la lámina cribiforme

Infancia - presencia de masa nasal observada desde el nacimiento Adultos – raro TAC: defecto óseo y permite delimitar la extensión de la lesión electroencefalograma RM de cerebro: tejido intracraneal que protruye hacia la fosa nasal. Quirúrgico: resección del encefalocele, ruta transmaxilar, intracraneal o abordaje transnasal endoscópico. Adecuada plastia de la duramadre y del defecto craneal asegura la ausencia de fístula de LCR

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

GLIOMAS EXTERNOS, INTRANASALES Y MIXTOS • Se pueden localizar en el dorso de la nariz, a derecha o izquierda de la línea media, en la unión ósea y cartilaginosa de las estructuras nasales, cerca del canto interno o entre los huesos frontal, nasal, etmoidal y lagrimales. El dorso nasal se ensancha y produce hipertelorismo secundario. El tamaño del tumor no se altera al llorar, reír o toser. Epífora excesiva en el lado afectado • Región del meato medio con síntomas de obstrucción y, pueden salir a través de la fosa nasal, comunicarse con el contenido intracraneal a través de un defecto en la lámina cribiforme o la región frontonasal, por lo que las biopsias o intentos para extirpar estas tumoraciones causan fístulas de LCR. • Se presentan a través de defectos en los huesos propios de la nariz o sus bordes laterales. Rara vez afectan órbita, nasofaringe y bucofaringe

DIAGNÓSTICO

Biopsia escisional → dx definitivo

Exploración quirúrgica: maniobra de Fürstenberg para observar si la tumoración se expande o crece existe comunicación con el espacio aracnoideo y TAC simple o axial valorar el piso de la fosa craneal anterior y determinar si existen o no defectos óseos; si es positivo se solicita neumoencefalograma.

Sospecha de conexión intracraneal – craneotomía frontal para explorar región de área cribiforme e identificar defecto óseo con su conexión intracraneal – efectuar resección amplia y cortar la porción intranasal del tumor. • No conexión intracraneal – procedimiento rinológico conservador en masas extranasales e intranasales, exponer la región del área cribiforme, ligar y cortar el tumor bajo visión directa con incisión media en el dorso nasal, rinotomía lateral o por vía sublabia

TRATAMIENTO