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Sd Urémico Hemolítico

Samantha Ramos

Created on September 6, 2023

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Transcript

PediatrIA II

Síndrome

uRéMICO Hemolítico

¿QUÉ ES SUH?

Alumna: Brenda Samantha Ramos Sandoval Docente: Dr Ricardo Varela Larios Grupo: 10°"B"

Antecedentes

Bélgica, Alemania, Inglaterra, Japón, Canadá, EUA, Argentina y Chile,

1955-Gasser, médico suizo, lo describió como un cuadro caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, insuficiencia renal de grado variable y trombocitopenia.

  • Mayor número de casos.
  • Principal causa de insuficiencia renal aguda en niños menores de cinco años, y también la principal indicación para trasplante renal en niños

Variantes Clínicas

Atípica

Familiar

Clásica

Recurrente, con deterioro renal progresivo: incidencia es muy baja y mal pronóstico

Pródromo respiratorio.

Precedido de un pródromo diarreico: diarrea con sangre

Etiología
  • E. coli enterohemorrágica (ECEH) / E. coli productor de Shigatoxina.
  • Shigella dysenteriae 1

¿Qué lo provoca?

Factores de patogenicidad

Capacidades:

Producir y liberar en gran cantidad proteínas con características de citotoxinas, codificadas en fagos y que tienen homología biológica y genética con la toxina de Shiga.

  • “Toxinas tipo Shiga"/ verocitotoxina:
  • Shiga 1 y 2/ Stx 1 y 2 ó VT1 y VT2

Adhersión en forma estrecha a la membrana del enterocito, lo cual implica cambios ultra estructurales, incluyendo pérdida de microvellosidades y alteración del citoesqueleto.

Expresar una enterohemolisina, codificada por un gen hly (en un plásmido de 60 Mda), que conlleva la presencia de una fimbria deadherencia

Epidemiología

Endemica del sur de América: ganadaría.
  • 1.1 a 3 casos por 100 000 niños menores de cuatro años en EUA
  • 3.1 a 12.1 en Canadá
  • 2.0 en Escocia
  • En América Latina, la incidencia en niños chilenos varía entre 3 y 4 casos por 100 000 menores de cuatro años, y en Argentina se registra una incidencia de 7.3 por 100 000 en ese grupo etario

Vías de Transmisión

Zoonosis y son comensales del intestino de varias especies animales, como bovinos, porcinos y venados, y se transmiten al ser humano a través de alimentos de origen animal, en particular carne molida o picada de vacuno mal cocida o leche sin pasteurizar.

Otras fuentes de infección: yogur, jugos no pasteurizados, mayonesa, embutidos, vegetales fertilizados con materia orgánica y el agua.

En forma secundaria, de persona a persona.

Factores de riesgo

Zoonosis y consumo de alimentos de origen animal.

Características del agente: Zerotipo de cepa infectante: E. Coli 0157:H7, gen de la Shigatoxina 2c.

Uso prolongado de Antiarreicos Motilidad intesninal Avance SUH

Patogenia

STX1 y 2

V i a T r a n s c e l u l a r

GB3

1. Endocitosis2. Bloqueo de RNA 3. Inibición de sintesis de proteínas/ Producción de Proeinas de Choque toxico: Apoptosis

FNT Interleucina 1B: facilitan la expresión del receptor GB3

LPS: endotoxina, lesión inicial en elendotelio glomerulara, adherencia de las plaquetas a las paredes;

Formación de microtrombos en el sistema renal, , encefalo, pulmón, colón y páncreas.

Cuadro Clínico

Durante la evolución:

Sobrecarga de líquido: ICC, edema pulmonar agudo, HAS, alteraciones de la coagulación con hemorragias cutaneomucosas, alteraciones electrolíticas (hiperpotasemia) y deterioro neurológico (convulsiones, alteraciones de conciencia y manifestaciones focales). La fiebre y leucocitosis

6-10 días

  • Diarrea
  • Palidez
  • Oliguria
  • Otros: vómito, dolores abdominales, irritabilidad y letargo

3-4 días

Inicio

Se torna sanguinolento

Diarrea líquida

Diagnóstico

  • Clínico y se fundamenta con un hemograma:
  • Anemia
  • Presencia de esquistocitos, trombocitopenia (<150 000/ml)
  • leucocitosis
  • Creatinina sérica > 2.0 mg/100 min
  • Sedimento de orina con proteinuria y hematuria

Métodos presuntivos

Métodos confirmatorios

  • Identificación de ECEH en evacuaciones
  • Detectar la producción de citotoxinas: ELISA
  • Medición de anticuerpos anticitotoxinas
  • Medición de anticuerpos contra LPS: La inmunoelectrotransferencia (inmunoblot) y ELISA
Aislamiento de ECEH en evacuaciones
  • Antidiarreico
  • Antibiotico
  • Huesped
  • Ausencia de inmunidad

¿QUÉ DEBO HACER?

¿QUÉ NO DEBO HACER?

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manejo

PRevención

  1. Cocer en grado suficiente la carne de bovino o cerdo que se vaya a consumir.
  2. Evitar el consumo de lácteos de origen bovino que no estén pasteurizados.
  3. Aplicar técnicas higiénicas estrictas en el manejo de estos alimentos en los ámbitos doméstico e industrial, a fin de evitar la contaminación cruzada a través de utensilios y superficies de cocina.
  4. Se requiere un buen control de calidad de los alimentos.
  5. Acceso a vacunas lejano.

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manejo

Tratamiento

Sintomático: dirigido a corregir Anemia y Función renal. 1. Hospitalización, cuidar estrictamente Líquidos y electrolitos. 3.VVC. 4.Transfusiones: Hto <20% y Hb <6 5. Alimentación Parenteral. 6. Dialisis Peritoneal: 48 hrs de oliguria. 7. HA: Furosemida bolo 1-2m/kg Infusión IV 0.1-0.3g/kg si respuesta: Dialisis peritoneal.

Dieta: hipercalorica, hipoproteinemica, Hiposodica e hipopotasemia.

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manejo

Vigilar por los 2 años siguientes: Proteinuria,Hipertensión, Daño renal: crecimiento por medio de cografía, pruebas de función renal: depuración de creatinina.

Diagnóstico Diferencial

Peritonitis con purpura trombocitopénica idiopática o septicemia.

Glomeruonefritis con cuadro disenterico.

Apendicitis Aguda. Invaginación intestinal.

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Complicaciones

ICC Infarto del miocardio Hipertenciónarterial IRC Deterioro microangiopatico: necrosis de clón, estenosis y prolapso rectal. DM insulino dependiente: elevación de amilasa y lipasa. Neurológicas: emiparesia, trastornos del aprendizaje y epilepsia. Ceguera Cortical transitoria.

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Referencias