Enfermedades de la motoneurona

ENFERMEDADES DE LAS NEURONAS MOTORAS

DRA. MÓNICA HERNÁNDEZ MARTÍNEZ R3MR

EMPEZAR

Motoneurona inferior (MNI)

Motoneurona superior (MNS)

Mixta

• Esclerosis lateral primaria

• Esclerosis lateral amiotrofica

• Atrofia muscular espinal
• Atrofia muscular progresiva

"ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA"

Proceso degenerativo y progresivo

Motoneurona inferior (MNI)

Motoneurona superior (MNS)

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

No alteraciones en vision, audición o SNA

55-60 años hombres

Urgencia y frecuencia urinaria

MNS Y MNIEn el mismo miotoma

Demencia frontotemporal

Específica del sistema motor

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

CRITERIOS DE EL ESCORIAL

España, 1994

Craneobulbar

Cervical

Torácica

1. Evidencia de NMI mediante evidencia clínica, electrofisiológica o neuropatológica. 2. Evidencia de degeneración de MNS mediante exámenes clínicos. 3. Expansión progresiva de síntomas y signos hacia una o más regiones

Lumbosacra

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

CRITERIOS DE AWAJI-SHIMA

2008

Evidencia clínica de MNS

Evidencia clínica o electrofisiológica de MNI - denervación o reinervacion -Fasciculaciones en presencia de cambios crónicos

Craneobulbar

Cervical

Torácica

Lumbosacra

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

VARIANTES DENTRO DEL ESPECTRO DE ELA CLÁSICA

PARÁLISIS BULBAR PROGRESIVA (PBP)

• Síntomas restringidos a los músculos bulbares

• Disartria progresiva, nausea, asfixia y pérdida de peso

• 25% de ELA tiene de inicio la forma bulbar

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

VARIANTES DENTRO DEL ESPECTRO DE ELA CLÁSICA

SÍNDROMES FLAIL ARM Y FLAIL LEG

FL

FA

Sup 5a 64%

Sup 5a ELA 20%

Sup 5a 52%

• Variante pseudopolineuritica de ELA
• Afectación de miembros inferiores

• Afectación de ambas extremidades (simétrico), (+proximal)

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA (ELP)

ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA (AMP)

• Síndrome de MNI puro

• afectación bulbar inusual, no hay disfunción de la MNS

• Afectación selectiva de la MNS

• Curso prolongado con mejor pronóstico

• Descartar una NMMBC

• Menos del 1%

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Diagnóstico "sencillo" cuando están presentes los síntomas de MNS y MNI

• Hay trastornos que pueden imitar clínicamente o tener datos electrofisiológicos de ELA

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

ESTENOSIS CERVICAL Y LUMBAR

Polirradiculopatía cervical y mielopatía por compresión

MNI en extremidad inferior

Curso gradual, periodos de mejoría, parestesias, palestesia alterada

MNI en extremidad superior MNI en extremidad inferior

Estenosis lumbar

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

NEUROPATÍA MOTORA MULTIFOCAL CON BLOQUEO DE LA CONDUCCIÓN -NMMBC

Confundir una neuropatía motora con una neuronopatía

Bloqueos de la conducción

• Afectación de fibras motoras sin daño a las fibras sensitivas
• lentamente progresiva de inicio distal
• Fasciculaciones y calambres comunes

• Hay afectación desproporcionada (multifocal)
• La debilidad es desproporcional a la atrofia
• No hay disfunción de MNS

Mejor pronóstico

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

• Trastorno inflamatorio idiopático
• debilidad lentamente progresiva, proximal, simétrica (a veces asimétrica)
• Predilección por ciertos músculos
• Reflejos disminuidos

AMP

Biopsia

• Fasciculaciones y calambres son fenómenos neuropáticos que no se observan en ninguna miopatía

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

SÍNDROME DE FASCICULACIÓN BENIGNA

• Las fasciculaciones se observan en casi todos los individuos y son un fenómeno BENIGNO

No hay mayor riesgo de desarrollar enfermedad de motoneurona

• Exámenes neurológicos normales y EMG normal (excepto por la presencia de las fasciculaciones

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

IMITADORES DE LA ELP

SÍNDROMES MIOTÓNICOS

MNS

• Clínicamente no se confunde

Confundir potenciales de denervación con descarga miotónica

Exclusión por neuroimagen

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

ATROFIA MUSCULAR ESPINAL

• Degeneración selectiva de la MNI
• Debilidad, atrofia muscular progresiva, simétrica, proximal, sin MNS

Enfermedad de Werdning - Hoffmann

Recesiva Mutaciones en el SMN1 Cromosoma 5q

Enfermedad de Kugelber - Welander

Forma espinal de CMT

Atrofia muscular bulboespinal

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

Atrofia muscular bulboespinal lig cromosoma X -Enfermedad de Kennedy

Hombres 30-40 años Debilidad que progresa a Afectación bulbar Fasciculaciones faciales Síntomas sensitivos raros

PANS de baja amplitud o disminuidos Descargas mioquímicas o neuromiotónicas

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

EVALUACIÓN ELECTROFISIOLÓGICA -Estudios de conducción nerviosa

Buscar

• Estudios motores, sensitivos y respuestas tardías
• En una extremidad superior e inferior, preferible en el lado más afectado

Pruebas de desmielinización

¿Bloqueo por la dispersión temporal?

PAMC disminuido, latencia y VNC intactas

PAMC disminuido, latencia y VNC intactas

PANS siempre normales

Caída del área de mas del 50% siempre significa bloqueo de la conducción

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

Síndrome de la mano partida

Antebrazo PID y ACP

Cociente amplitud ACP / AM PID / AM

Hipoptenares AM

< 0.6

< 0.9

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

EVALUACIÓN ELECTROFISIOLÓGICA -Abordaje electromiográfico

• Evaluación extensa
• Denervación y reinervación generalizada
• Enfermedad miotómica

Signos de denervación activa: Fibrilación, ondas positivas, fasciculaciones

• Familiarizarse con PAUM bulbares

Preston. C. D. Electromiografía y trastornos neuromusculares. Elsevier. 4ed. (2021)

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