Sindrome de cushing

unidad 2

Sindrome de Cushing y enfermedad de addison

índice

Unidad 2

Síndrome de Cushing

Enfermedad de Addison

Osteoporosis

Síndrome de inmunodeficiencia adquirida

01

unidad 1

Síndrome de Cushing

Neoplásicas

Palabras clave: cortisol, hipercortisolemia

Definición

Se produce como resultado a la exposición crónica al exceso de glucocorticoides

Se presenta como resultado de la exposición a altas concentraciones de cortisol.

La mayoría de los casos se debe al consumo de glucocorticoides térapeuticos en dosis altas y en menor proporción a lesiones tumorales hipofisiarias, adrenales o en otras localizaciónes ectópicas

Es una entidad poco frecuente (de 0.7 a 2.4 por 1 millon de personas al año) sin embargo la morbimortalidad asociada con ella es importante.

Clasificación

Sindrome de Cushing

Exógeno

Endógeno

Consecuencia de un factor externo al organismo, usualmente el consumo de esteroides

Producción de cortisol en exceso dentro del organismo

Forma dependiente de hormona adrenocorticotropica

Forma independiente de hormona adrenocorticotropica

Cushing Exógeno

Se presenta como consecuencia de un factor externo al organismo, usualmente en consumo de esteroides tomar demasiados medicamentos glucocorticoides o corticosteroides. Como son los esteroides que se utilizan para tratar enfermedades inflamatorias como el asma y la artritis reumatoide. Es temporal y cede una vez que se suspende la terapia con esteroides

Cushing Edógeno

Representa del 80-85% de los casos. La causa más frecuente de este subtipo es la hipersecreción hipofisiaria de ACTH por un adenoma croticotropo (entidad que se enomina enfermedad de Cushing). Los casos restantes se explican por la secreción ectópica de ACTH, y en raras ocasiones de hormona liberadora de corticotropina (CRH), a partir de diferentes tumores ectópicos como cáncer de pulmón, tumores carcinoides(bronquiales) y tumores neuroendocrinos

Forma dependiente de hormona adrenocorticotropica (ACTH):

Cushing Edógeno

Corresponde al 15-20% de los casos y se debe usualmente a adenomas adrenales, y en menor proporción al carcinoma adrenal, a la hiperplasia adrenal macronodular o micronodular pigmentada primaria Hiperplasia: Aumento del número de células en un órgano o tejido. Estas células parecen normales al microscopio. No son cancerosas, pero se pueden volver cancerosas.

Forma independiente de hormona adrenocorticotropica (ACTH):

Fisiopatología

Para entender la fisiopatología del síndrome de Cushing, es importante conocer la regulación normal del eje corticotrópico. La CRH es un péptido hipotalámico que se secreta en forma pulsátil y es liberado a la circulación portal hipofisaria. La CRH estimula la ACTH de una manera pulsátil: el ritmo diurno causa un máximo antes de despertarse y una declinación a medida que avanza el día, desencadenando secreción diurna concordante de cortisol desde la corteza suprarrenal.

(ACTH) Hormona adrenocorticotropa

CRH (hormona liberadora de corticotropina)

Producción de cortisol

Producido por glandulas suprarenales

Indica a las glandulas suprarrenales cuanto cortisol producir

Glandula pituitaria produce CRH indica a la hipófisis que produzca ACTH

Estimulacion de ACTH

Ritmo diurno

Durante el dia

Desencadenando secreción diurna concordante de cortisol desde la corteza suprarrenal.

Fisiopatologia

ACTH

En la hipófisis, la CRH actúa sobre receptores de membrana específicos localizados en los corticotropos, estimulando la síntesis, procesamiento y secreción de ACTH

La ACTH actúa sobre la corteza suprarrenal estimulando la secreción de cortisol.

El marco general del síndrome de Cushing desde el punto de vista hormonal, es la pérdida de estos controles de retroalimentación y de la pulsatilidad del eje por la presencia de lesiones con diversos grados de autonomía

El cortisol a su vez, ejerce retroalimentación negativa a nivel hipotalámico e hipofisario bloqueando la secreción de CRH y ACTH, respectivamente

Fisiopatología

La secreción de ACTH aumenta en respuesta a la alimentación, así como el estrés. Se ha demostrado que los estreses físicos, emocionales y químicos, como dolor, traumatismo, hipoxia, hipoglucemia aguda, exposición a frío, intervención quirúrgica, depresión y administración de interleucina-1 y de vasopresina, estimulan la secreción de ACTH y cortisol. El aumento de la concentración de ACTH durante estrés está mediado por vasopresina, así como por CRH. La concentración fisiológica de cortisol no disminuye la respuesta de la ACTH al estrés, pero los corticosteroides exógenos en dosis altas si la suprimen. La ACTH sufre inhibición por parte del cortisol y los glucocorticoides sintéticos, pero además la ACTH inhibe su propia secreción (retroacción de asa corta).

(ACTH) Hormona adrenocorticotropa

CRH (hormona liberadora de corticotropina)

Desde un punto de vista fisiopatológico, las causas de síndrome de Cushing endógeno se dividen en dependientes e independientes de ACTH

Síndrome de Cushing dependiente de ACTH

Síndrome de Cushing independiente de ACTH

Adenoma suprarrenal

Hipofisario (Enfermedad de Cushing)

Carcinoma suprarrenal

Secreción ectópica de ACTH

Hiperplasia macronodular bilateral

Secreción ectópica de CRH

Hiperplasia micronodular bilateral

Iatrogenico

Síndrome de Cushing dependiente de ACTH

De los casos de síndrome de Cushing en el adulto, 65 a 75% es producto de la hipersecreción hipofisaria de ACTH. En más de 90% de estos casos, dicha hipersecreción es consecuencia de un microadenoma del corticotropo. Desde el punto de vista fisiopatológico, los adenomas del corticotropo son lesiones parcialmente autónomas. Lo anterior implica que su secreción puede estimularse con secretagogos conocidos de ACTH tales como la CRH y la vasopresina y suprimiese con dosis altas de glucocorticoides Menos de 5% de los casos de enfermedad de Cushing se deben a macroadenomas hipofisarios, los cuales parecen tener características biológicas diferentes a los microadenomas, tanto en su comportamiento hormonal como en su potencial de invasividad

Menos de 5% de los casos de enfermedad de Cushing se deben a macroadenomas hipofisarios, los cuales parecen tener características biológicas diferentes a los microadenomas, tanto en su comportamiento hormonal como en su potencial de invasividad.

Síndrome de Cushing dependiente de ACTH

Los pacientes con macroadenomas suelen tener concentraciones de ACTH más altas y sus niveles de cortisol son menos suprimibles con dosis altas de dexametasona que los que tienen microadenomas. En la enfermedad de Cushing el ritmo circadiano de ACTH está perdido. Lo anterior se debe a un aumento en la amplitud y duración de los pulsos de ACTH y resulta en hiperplasia adrenocortical bilateral con la consecuente hipersecreción de cortisol, y pérdida del ritmo circadiano de esta hormona.

Síndrome de secreción ectópica de ACTH

Los reportes originales de este síndrome describen pacientes oncológicos, generalmente con carcinomas pulmonares de células habenulares, con debilidad, hiperpigmentación e hipokalemia como producto de niveles extremadamente elevados de ACTH y cortisol. La neoplasia maligna subyacente, con frecuencia en estadio terminal, impide la aparición de otros síntomas y signos más comunes de hipercortisolismo.

Síndrome de Cushing independiente de ACTH

Adenoma suprarrenal

Generalmente unilaterales, son la causa de hipercortisolismo endógeno en el adulto en 5 a 10% de los casos. Se trata de tumores completamente autónomos de ACTH que producen cortisol muy eficientemente. Lo anterior resulta en inhibición de la secreción tanto de CRH como de ACTH, así como en atrofia de los corticotropos hipofisarios y de la corteza suprarrenal no tumoral

Carcinoma suprarrenal

Son tumores grandes y agresivos que constituyen de 4 a 8% de las causas de hipercortisolismo endógeno en el adulto. El impacto que tienen sobre la regulación del eje corticotrópico es similar al de los adenomas; sin embargo, además de producir grandes cantidades de cortisol, producen también otros esteroides suprarrenales

Diagnostico Clínico

Sindrome de Cushing

Los que alcanzan un grado de discriminación alto para diferenciar el síndrome de Cushing de la obesidad complicada o el SOP

Aquellos que son frecuentes y poco específicos

Signos y sintomas

El diagnóstico del síndrome de Cushing debe comenzar con la realización de una cuidadosa historia clínica que, entre otros aspectos, recoja la posible administración exógena de glucocorticoides y preste especial atención a las situaciones causantes de síndrome de seudo-Cushing (depresión, etilismo) que pueden dar lugar a un cuadro clínico similar.

Síntomas

Signos

Obesidad troncular

Aumento de peso central

Acumulo de grasa retrocervical

Astenia

Miopatía proximal

Dolores oseos

Atrofia mamaria

Edemas

Hirsutismo

Disminución de fuerza muscular

Hipertensión arterial

Hematomas frecuentes

Diagnostico Clínico

Sindrome de Cushing

Cuando la causa es una producción ectópica de corticotropina (ACTH) y/o corticoliberina (CRH) la sintomatología cardinal derivada del proceso de fondo puede predominar sobre la característica de hipercortisolismo. En tales casos puede aparecer hiperpigmentación, hipopotasemia y sus síntomas, así como astenia, anorexia y pérdida de peso.Sin embargo, los tumores carcinoides habitualmente no suelen producir síndrome constitucional; potencialmente dan lugar a síndrome ectópico oculto que remeda el cuadro clásico de la enfermedad de Cushing de origen hipofisario y plantea serios problemas en el diagnóstico diferencial

Diagnostico Clínico

Sindrome de Cushing

Tratamiento Medico

El tratamiento farmacológico tiene por objetivo controlar la secreción de cortisol; actúa por mecanismos que regulan la secreción de CRH/ACTH en el hipotálamo o la hipófisis, el cortisol suprarrenal o incluso en los receptores de glucocorticoides. El tratamiento farmacológico se utiliza:

Caso 1

caso 2

caso 3

En px con tumor no resecable o carcinoma suprarrenal recurrente, para controlar el hipercortisolismo grave antes de la cirugía

En px con enfermedad de Cushing que no se curan tras la cirugía transesfenoidal (CTE) y/o rehúsan la CTE o la radioterapia

En el Tx de px con secreción ectópica de ACTH/CRF en los que no ha podido extirparse el tumor primitivo

AGENTES INHIBIDORES DE LA SECRECIÓN DE ACTH

BROMOCRIPTINA

RESERPINA

ÁCIDO VALPROICO

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Proyecto web

10/07/20

Recomendaciones y tx Nutricio

Objetivo: evitar aumentar los niveles aun más de cortisol

Consumo de Omega 3

Buena higiene del sueño

01

Realizar actividad física de manera regular de intensidad moderada

Consumo correcto de vitamina C

02

03

Reducir consumo de azucares

Alimentación equilibrada

04

Correcta hidratación

Evitar cafeína

01

unidad 2

Enfermedade de addison

Neoplásicas

Palabras clave: cortisol, Hipocortisolismo

Definición

Es un estado de insuficiencia corticoadrenal de origen primario, y es debida a la destrucción paulatina de ambas cortezas adrenales en más del 90%.

Patología endocrinológica ocasionada por la disminución en la secreción de hormonas esteroideas por parte de la corteza adrenal; debida a múltiples etiologías

Esta enfermedad lleva el nombre de la persona que la describió por primera vez, Thomas Addison y fue en el año de 1855.

Etiología

La tuberculosis es considerada como la primera causa de Enfermedad de Addison (EA), en los países en desarrollo; en nuestro país si bien se ha incrementado el número de casos de tipo autoinmune la tuberculosis sigue ocupando un lugar importante. En el momento actual el SIDA secundario a mycobacterias, es una de las causas de EA que va en aumento, otros padecimientos como la hemocromatosis, amiloidosis, hemorragia, metástasis, adrenoleucodistrofia, la hipoplasia adrenal congénita y las mutaciones del factor 1 de la esteroidogénesis, son menos frecuentes.

Etiología

Las causas se agrupan en

1) Genéticas:

2) Tuberculosis

3) Autoimune

Ausencia de receptores para ACTH, hipoplasia congénita, déficit enzimáticos adrenales, adrenoleucodistrofia,

Clasifiación

Los casos de insuficiencia adrenal se pueden clasificar según el nivel de afección en el eje hipotálamo-hipófisis-adrenal.

Primario cuando se encuentra a nivel de glándulasadrenales

Secundario si es en hipófisis

Secundario si es en hipófisis

Aguda

Cronica

Elementos Diagnósticos

Va a estar dado por la deficiencia de cortisol, aldosterona y andrógenos adrenales. El comienzo suele ser de tipo insidioso, con un cuadro clínico inespecífico y de instalación paulatina. Las manifestaciones que se reportan hasta en el 100% de los casos no son exclusivas de este padecimiento: debilidad muscular, fatiga fácil y pérdida de peso, por lo que resulta difícil al inicio de la enfermedad establecer el diagnóstico.

Cuadro Clínico

Elementos Diagnósticos

Las manifestaciones más importantes son la hiperpigmentación cutánea (94%), la hipotensión arterial (87%) y la hipoglucemia de ayuno (50%), la pigmentación se da en áreas expuestas al sol, pliegues, cicatrices y en forma de máculas hiperpigmentadas en las mucosas. También puede presentarse náusea, vómito, anorexia y constipación, así como disminución del vello axilar y púbico.

Cuadro Clínico

Datos de Laboratorio y Gabinete

La existencia de neutropenia, linfocitosis, eosinofilia, hiponatremia, hipoglucemia, puede sugerir la existencia de una EA. En la evaluación diagnóstica de la EA, el primer paso es confirmar la existencia de insuficiencia corticoadrenal; después determinar si es primaria, secundaria o terciaria y finalmente establecer la etiología. En los casos de EA el cortisol sérico se encuentra por debajo de los parámetros normales, lo mismo que la aldosterona y los andrógenos adrenales (DHEA y DHEA-S), mientras la Hormona Adrenocorticotropa (ACTH) sérica está aumentada, a diferencia de los padecimientos secundarios y terciarios en donde ésta última se encuentran disminuida.

Datos de Laboratorio y Gabinete

El diagnóstico de EA en ocasiones resulta difícil y puede crear confusión, por lo anterior es conveniente realizar en esos casos una prueba de estimulación con ACTH, en esta prueba se toman muestras a los 0, 30, 60 y 90 minutos para medición de cortisol sérico, la respuesta normal (aumento =>35%) excluye el diagnóstico de EA.

Indicaciones Terapéuticas

En adultos

Deben reemplazarse las dos hormonas más importantes. El déficit de cortisol en adultos se corrige con prednisona vía oral 5 a 7.5 mg diarios, que se administran 2/3 partes por la mañana y 1/3 por la tarde tratando de simular el ritmo circadiano que tiene el cortisol

En niños

En niños la dosis se calcula en base al área de superficie corporal. El déficit de aldosterona en los casos en que se requiere, es corregido con fluorhidrocortisona, se administran 0.05 a 0.1 mg diarios por vía oral, en algunos casos es suficiente con la administración de prednisona y aporte alto de sal (cloruro de sodio).

Indicaciones Terapéuticas

Es muy importante informar al paciente sobre la conveniencia de no suspender la terapéutica y brindarle educación para que ajuste la dosis al alza en los casos que lo ameriten como son las enfermedades infecciosas graves o la deshidratación

Pronóstico

La EA es causa de muerte, si no es detectada y tratada en un lapso no mayor de 12 a 18 meses. Con el tratamiento oportuno y adecuado los pacientes llevan una vida normal. Es muy importante la educación que deben recibir los pacientes en cuanto a su medicación, de lo contrario están expuestos a sufrir cuadros de insuficiencia corticoadrenal aguda y poner en riesgo su vida.

Los pacientes en quienes se ha diagnosticado una EA de etiología autoinmune, deben tener un seguimiento adecuado, pues existirá el riesgo de que a futuro se desarrollen otras alteraciones inmunológicas.

Tratamiento Nutricio

Algunas personas con enfermedad de Addison que tienen concentraciones bajas de aldosterona pueden beneficiarse de una dieta alta en sodio.

Las dosis altas de corticosteroides están relacionadas con un mayor riesgo de osteoporosis, una afección en la cual los huesos se vuelven menos densos y más propensos a fracturas. Si una persona toma corticosteroides, es posible que deba consumir suficiente calcio y vitamina D en la dieta para proteger la salud ósea.

http://scielo.sld.cu/pdf/amc/v11n5/amc12507.pdf

Caso clinico

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