INFOGRAFÍA BÁSICA

XERODERMA PIGMENTOSUM

¿QUE ES?

La xerodermia pigmentosa (XP) es una rara afección que se transmite de padres a hijos. La XP ocasiona que la piel y el tejido que cubren el ojo sean extremadamente sensibles a la luz ultravioleta (UV). Algunas personas también presentan problemas en el sistema nervioso.

Causas

La XP es un trastorno hereditario recesivo autosómico. Esto quiere decir que usted tiene que tener 2 copias de un gen anormal para que la enfermedad o el rasgo se manifieste. El trastorno se hereda tanto de la madre como del padre al mismo tiempo. El gen anormal es poco frecuente, así que las probabilidades de que ambos padres lo tengan son muy poco frecuentes. Por esta razón, es muy poco probable que una persona con esta afección la pase a la siguiente generación, aunque es una posibilidad. La luz UV, como la que se encuentra en la luz solar, daña el material genético (ADN) en las células de la piel. Normalmente, el cuerpo repara este daño. Sin embargo, en personas que sufren de XP, el cuerpo no repara este daño. Como resultado, la piel se vuelve muy delgada y aparecen parches de colores variados (pigmentación moteada).

Protección ante la luz solar Las personas con xerodermia pigmentosa requieren protección ante la luz porque incluso pequeños rayos de luz pueden ser peligrosos. No existe un tratamiento verdaderamente eficaz, por lo que se trata de paliar los síntomas, evitar la exposición al sol e ir extirpando, si surgen, los tumores cancerígenos que se detecten. Hay que utilizar protectores dermatológicos de nivel alto, gafas especiales que bloqueen los rayos UVA y UVB e ir vestido con ropa de manga larga. Para aumentar la prevención contra el cáncer de piel, el médico puede recetar ciertos medicamentos en forma de crema. Cuando se produce el cáncer de piel se realiza el tratamiento habitual que puede incluir cirugía, radioterapia y quimioterapia. Un porcentaje de enfermos de XP desarrollan cáncer de piel que puede llegar a provocar la muerte.