CORAZÓN EN CRISS-CROSS

CORAZÓN EN CRISS-CROSS

TRABAJO REALIZADO POR: ÁNGEL pOSTIGO RODRÍGUEZ

¿qué es?

DIAGNÓSTICOS

cuantas personas lo padecen

Índice

tratamientos

sintomas

PRONÓSTICO

ETIOLOGÍA

¿QUÉ ES ?

El síndrome de Corazón en Criss-Cross, es una deformidad cardíaca en la cual existe un cruce de los flujos de entrada de los dos ventrículos, a raíz de una torsión del corazón sobre su eje principal.

CUÁNTAS PERSONAS LO PADECEN

Este trastorno aparece en 8 personas de cada 1.000.000, y la mayoría son recién nacidos que debutan con cianosis y un soplo sistólico.

SÍNTOMAS

Los síntomas se manifiestan por lo general en dificultades respiratorias, causando: aleteo nasal, retracción del hueco supraesternal, tiraje subcostal e intercostal, diaforesis y cianosis. Esta enfermedad también puede identificarse en el resto del cuerpo y se evidencia con síntomas como: palidez, dificultad para la alimentación, y ruido cardiaco P2 acentuado.

etilogía

El CCH está causado por la rotación anómala (en sentido horario o antihorario) de la masa ventricular a lo largo del eje largo del corazón, durante el desarrollo embrionario. Los mecanismos de desarrollo y las causas de la enfermedad siguen sin estar del todo claros, pero algunos estudios en ratones han vinculado mutaciones en el gen Gja1 con la patogenia del CCH.

DIAGNÓ

STICO

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

DIAGNÓSTICO PRENATAL

El diagnóstico prenatal se puede realizar con una ecografia doppler color en la que se identifiquen las características principales del CCH, que son la incapacidad para obtener una imagen de las cuatro cavidades en el plano transversal estándar a través del tórax fetal, y la visualización de la disposición en criss-cross de los tractos de entrada de los dos ventrículos simultáneamente en el plano transversal del tórax fetal.

El diagnóstico diferencial incluye el acabalgamiento de las válvulas mitral o tricúspide, formas severas de la malformación de Ebstein (la válvula tricúspide se abre en el infundíbulo, dando la apariencia de entrecruzamiento de las válvulas) y doble salida auricular (un orificio de salida que aparentemente cruza a la otra válvula).

VS

TRATAMIENTOS

El tratamiento es quirúrgico y consiste en la reparación de las malformaciones principales y limitantes, tratando de mitigar por completo la deformidad. Si la operación sale exitosa, puede haber un óptimo desarrollo físico, psicomotor y cardiovascular normal.

PRONÓSTICO

El pronóstico es desfavorable sin tratamiento quirúrgico. Por otra parte, tras la corrección del defecto principal se puede conseguir un desarrollo físico, psicomotor y cardiovascular normal.

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