ECTOPIA CORDIS

Ectopia CORDIS

¿que es la ectopia cordis?

causas

tipos de ec

Índice

casos clínicos

caso de cantrell

Datos curiosos

QUÉ ES LA ECTOPIA CORDIS?

La ectopia cordis es una malformación congénita poco frecuente que consiste en una separación, completa o incompleta, del esternón, asociada a una ubicación anormal del corazón, por fuera de la caja torácica. Esta malformación deriva de una alteración del desarrollo embriológico del esternón. En el embrión de 6 semanas se observan dos bandas esternales ubicadas en la zona ventrolateral del cuerpo, que tienen conexión entre sí con las costillas. En las semanas siguientes se produce la unión de las bandas con las costillas, Una falla en la unión de las bandas cartilaginosas se evidencia en el recién nacido como una hendidura esternal. La separación adquiere habitualmente la forma de U y puede comprometer solo el manubrio esternal o extenderse hasta el apéndice xifoides. En los casos más extensos, el corazón y grandes vasos se encuentran recubiertos solamente por la piel y el tejido subcutáneo. En los casos más graves de ectopia cordis, el miocardio se halla por completo expuesto al exterior.

Acerca de la ectopia cordis

Causas:

La ectopia cordis (EC) es una enfermedad rara causada por defectos segmentarios del desarrollo de la mesodermis (capa de células del embrión a partir de la cual se forman el esqueleto, la musculatura y otros órganos) durante la tercera semana de la vida intrauterina y por alteraciones de las bandas amnióticas, causando a su vez malformaciones. Dicha anomalía solo afecta a uno de los fetos en caso de embarazo múltiple.

TIPOS DE EC:

La ectopia cordis puede ser completa (por ausencia de piel y pericardio parietal) o parcial (si existe debajo del esternón pericardio o encima del esternón piel). La existencia de un defecto parcial favorece el tratamiento quirúrgico y evita la compresión torácica al introducir la víscera en la cavidad. La eficacia y la posibilidad de la cirugía dependen de la clase de ectopia cordis y de los defectos cardíacos congénitos presentes o ausencia de malformaciones extracardiacas.

• El 95% de los casos presenta una cardiopatía asociada.
• En el 75% de los casos el pericardio se encuentra ausente.

Tipos de ectopia

CASOS CLINICOS

IMAGENES

Bebe de 38 semanas, sin antecedentes ni infeccion, le diagnostican ectopia cordis a las 23 semanas de edad gestacional gracias a un Eco prenatal. Este niño nacio por cesarea, el liquido amniotico es claro y con grumos y cianosis generalizada. En el examen fisico reveló esta enfermedad, con extrusión de aurícula derecha y ambos ventrículos, aponeurosis subcardiaca y defecto de línea media hasta el epigastrio

+ info

CASO DE CANTRELL

Cantrell es una niña con rara combinación de defectos de la línea media supra umbilical, descrito por Rivera en el año 1958. Es una enfermedad poco frecuente la cual consiste en ectopia cordis toracoabdominal e involucra 5 defectos congénitos asociados 1) hendidura de la parte inferior del esternón; 2) defecto de la pared abdominal; 3) deficiencia anterior del diafragma; 4) defectos intracardiacos; 5) defectos pericardio diafragmáticos.

En tercio inferior de la pared anterior de la cavidad abdominal se observa falta de la pared muscular cubierto por una facsia resistente que contiene los organos internos desosrdenados cuya mayoria no corresponde a la anatomia humana normal . En cuanto a los organos externos, se `puede apreciar esbozos de testiculos con bolsas escrotales en la region perineal.

Datos curiosos

• La ectopia cordis (EC) es conocida también como síndrome de tin man (hombre de hojalata), en alusión al conocido personaje de El Mago de Oz.
• Leonardo Da Vinci la describió y dibujó en un cadáver en 1502.
• El término lo acuñó Abbot en 1898 y fue descrito por primera vez por Haller en 1706.
• La EC predomina ligeramente en el sexo femenino debido a que se asocia a teratógenos no potentes (agentes capaces de causar un defecto congénito propios del ambiente al que está expuesta la madre durante el embarazo) y a factores géneticos.
• El primer caso diagnosticado se notificó en 1981 en un feto de 34 semanas.

GRACIAS