Síndrome antifosfolípido

Síndrome antifosfolípidos

MEDICINA INTERNA

SAF

Enfermedad autoinmune asociada con un mayor riesgo de trombosis debido a la presencia de anticuerpos procoagulantes.

SAF

Puede manifestarse de forma aislada o junto con otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico.

Forma rara y grave (potencialmente mortal) de SAF caracterizada por complicaciones trombóticas (macrovasculares y microvasculares) que afectan a múltiples órganos que se desarrollan simultáneamente o en un período corto de tiempo.

SAF catastrófico

Criterios de clasificación del síndrome catastrófico de anticuerpos antifosfolípidos

Etiología

• Secundario
• Lupus eritematoso sistémico (causa más común deSAF)
• Artritis reumatoide
• Neoplasias
• VIH , hepatitis A , hepatitis B , hepatitis C
• Infecciones bacterianas (p. ej., sífilis , enfermedad de Lyme , tuberculosis)

• Primario
• Idiopático
• Asociado al marcador genético HLA -DR7

Patogenia

Formación de anticuerpos antifosfolípidos procoagulantes

Los anticuerpos forman complejos con proteínas anticoagulantes, inactivándolas

(p. ej., proteína C, proteína S, antitrombina III )

Los anticuerpos activan las plaquetas y el endotelio vascular.

Inducción de un estado de hipercoagulabilidad → ↑ riesgo de trombosis y embolia

Manifestaciones clínicas

Se manifiesta con eventos trombóticos recurrentes que pueden afectar cualquier órgano.

• Venoso

• Trombosis venosa profunda
• Embolia pulmonar
• Livedo reticularis
• Ulceración

Manifestaciones clínicas

• Arterial

• Accidente cerebrovascular, ataque isquémico transitorio
• Oclusión de las arterias de los órganos (p. ej., infarto de miocardio)
• Oclusión de las arterias de las extremidades distales (isquemia y gangrena)
• Capilares: hemorragias en astilla

Manifestaciones clínicas

• Relacionado con el embarazo: abortos espontáneos recurrentes y nacimientos prematuros

• Manifestaciones no trombóticas: pueden incluir cardiopatía valvular, trastornos neurocognitivos

Diagnostico

Criterios de clasificación revisados ​​para el síndrome antifosfolípido

Tratamiento

• Tratar eventos trombóticos agudos.
• Proporcionar manejo urgente para SAF catastrófico.
• Iniciar tromboprofilaxis a largo plazo.
• Tromboprofilaxis primaria: tratamiento con aspirina en dosis bajas.

• Tromboprofilaxis secundaria.
• Primera línea: warfarina
• Segunda línea: HBPM o HNF
• En embarazadas: tratamiento con aspirina en dosis bajas MÁS heparina (HBPM o HNF)

Referencia

• Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (ISTH): Guía para los anticuerpos anticoagulantes/antifosfolípidos del lupus

• ISTH: Guía para el uso de anticoagulantes orales directos en pacientes con síndrome antifosfolípido trombótico

• Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. NEJM

• EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults