HAI

Maladies auto-immunes du foie

Hépatite Auto-Immune (HAI)

Cholangite Biliaire Primitive (CBP)

Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)

Cirrhose

Prévalence 3000/million 2.5%

Dérivé du grec kirros, « orange, fauve, jaunâtre »

Incidence 300/million/an

Maladie chronique du foie, par agression répétée abboutissant a une fibrose hépatique et donc a une défaillance organique

Rappel anatomique

Clinique

Confusion, Astérixis Ictère (+Prurit) Ascite Sd hépatorénal Hépatomégalie Splénomégalie Circulation collatérale Angiome stellaire Erythose palmaire

Etiologie

Paraclinique

Paraclinique

+- Imagerie Echographie, TDM, IRM

+- Biopsie

Hépatite auto immune

Maladie inflammatoire chronique du foie d’origine auto-immune. Ly T vs hépatocyte

Histologie • Infiltrat lymphoplasmocytaire 💊 Traitement • Corticothérapie (Prednisone) • Azathioprine • Traitement prolongé voire à vie • Transplantation hépatique

• Femme jeune ++, associé MAI, Poussée, fibrose progressive Paraclinique • Cytolyse importante (↑ ALAT/ASAT) • Hypergammaglobulinémie (↑ IgG) • Auto-anticorps : ANA, ASMA, Anti-LKM1 (type 2)

Suivi : Transaminases, IgG, Fibrose, CHC

Hépatite auto immune

Perte de tolérance immunitaire vis-à-vis d’antigènes hépatiques Activation des lymphocytes T auto-réactifs Production d’auto-anticorps sériques Infiltration lymphoplasmocytaire porte/périportal Nécrose hépatocytaire progressive → fibrose → cirrhose Sur Terrain génétique favorisant : HLA A1-B8-DR3

Cholangite Biliaire Primitive (CBP)

Maladie auto-immune détruisant les petites voies biliaires intra-hépatiques. • Femme > 40 ans ++, associé MAI Paraclinique • Cholestase (↑ PAL, ↑ GGT) • Anti-mitochondries (AMA) M2 +++, GP-200, SP100. • Biopsie si doute

💊 Traitement • Acide ursodésoxycholique (AUDC) • Acide obéticholique si échec • Transplantation hépatique

• Suivi : BH, ostéoporose, CHC

Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)

Inflammation et fibrose des voies biliaires intra et extra-hépatiques • Homme jeune ++ • Association forte avec MICI (surtout RCH) Paraclinique • Cholestase • p-ANCA parfois + • Cholangio-IRM : Aspect en « collier de perles »

💊Pas de traitement curatif • Surveillance • Dilatation des sténoses • Transplantation hépatique si stade avancé

• Suivi : CHC, cholangiocarcinome

Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)

Dysrégulation immunitaire, Mécanisme exact non élucidé Infiltrat inflammatoire péribiliaire (ly T +) Hypothèse du « Axe intestin–foie » : Augmentation de la perméabilité intestinale Passage d’antigènes bactériens Activation immunitaire hépatobiliaire croisée