Maladies auto-immunes du foie
Hépatite Auto-Immune (HAI)
Cholangite Biliaire Primitive (CBP)
Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)
Cirrhose
Prévalence 3000/million 2.5%
Dérivé du grec kirros, « orange, fauve, jaunâtre »
Incidence 300/million/an
Maladie chronique du foie, par agression répétée abboutissant a une fibrose hépatique et donc a une défaillance organique
Rappel anatomique
Clinique
Confusion, Astérixis Ictère (+Prurit) Ascite Sd hépatorénal Hépatomégalie Splénomégalie Circulation collatérale Angiome stellaire Erythose palmaire
Etiologie
Paraclinique
Paraclinique
+- Imagerie Echographie, TDM, IRM
+- Biopsie
Hépatite auto immune
Maladie inflammatoire chronique du foie d’origine auto-immune. Ly T vs hépatocyte
Histologie • Infiltrat lymphoplasmocytaire
💊 Traitement
• Corticothérapie (Prednisone)
• Azathioprine
• Traitement prolongé voire à vie
• Transplantation hépatique
• Femme jeune ++, associé MAI, Poussée, fibrose progressive Paraclinique • Cytolyse importante (↑ ALAT/ASAT)
• Hypergammaglobulinémie (↑ IgG)
• Auto-anticorps : ANA, ASMA, Anti-LKM1 (type 2)
Suivi : Transaminases, IgG, Fibrose, CHC
Hépatite auto immune
Perte de tolérance immunitaire vis-à-vis d’antigènes hépatiques Activation des lymphocytes T auto-réactifs Production d’auto-anticorps sériques Infiltration lymphoplasmocytaire porte/périportal Nécrose hépatocytaire progressive → fibrose → cirrhose Sur Terrain génétique favorisant : HLA A1-B8-DR3
Cholangite Biliaire Primitive (CBP)
Maladie auto-immune détruisant les petites voies biliaires intra-hépatiques. • Femme > 40 ans ++, associé MAI Paraclinique • Cholestase (↑ PAL, ↑ GGT) • Anti-mitochondries (AMA) M2 +++, GP-200, SP100. • Biopsie si doute
💊 Traitement • Acide ursodésoxycholique (AUDC) • Acide obéticholique si échec • Transplantation hépatique
• Suivi : BH, ostéoporose, CHC
Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)
Inflammation et fibrose des voies biliaires intra et extra-hépatiques • Homme jeune ++
• Association forte avec MICI (surtout RCH)
Paraclinique • Cholestase
• p-ANCA parfois + • Cholangio-IRM : Aspect en « collier de perles »
💊Pas de traitement curatif
• Surveillance
• Dilatation des sténoses • Transplantation hépatique si stade avancé
• Suivi : CHC, cholangiocarcinome
Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)
Dysrégulation immunitaire, Mécanisme exact non élucidé Infiltrat inflammatoire péribiliaire (ly T +) Hypothèse du « Axe intestin–foie » : Augmentation de la perméabilité intestinale Passage d’antigènes bactériens Activation immunitaire hépatobiliaire croisée
HAI
Anthony AMEELE
Created on March 18, 2023
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Maladies auto-immunes du foie
Hépatite Auto-Immune (HAI)
Cholangite Biliaire Primitive (CBP)
Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)
Cirrhose
Prévalence 3000/million 2.5%
Dérivé du grec kirros, « orange, fauve, jaunâtre »
Incidence 300/million/an
Maladie chronique du foie, par agression répétée abboutissant a une fibrose hépatique et donc a une défaillance organique
Rappel anatomique
Clinique
Confusion, Astérixis Ictère (+Prurit) Ascite Sd hépatorénal Hépatomégalie Splénomégalie Circulation collatérale Angiome stellaire Erythose palmaire
Etiologie
Paraclinique
Paraclinique
+- Imagerie Echographie, TDM, IRM
+- Biopsie
Hépatite auto immune
Maladie inflammatoire chronique du foie d’origine auto-immune. Ly T vs hépatocyte
Histologie • Infiltrat lymphoplasmocytaire 💊 Traitement • Corticothérapie (Prednisone) • Azathioprine • Traitement prolongé voire à vie • Transplantation hépatique
• Femme jeune ++, associé MAI, Poussée, fibrose progressive Paraclinique • Cytolyse importante (↑ ALAT/ASAT) • Hypergammaglobulinémie (↑ IgG) • Auto-anticorps : ANA, ASMA, Anti-LKM1 (type 2)
Suivi : Transaminases, IgG, Fibrose, CHC
Hépatite auto immune
Perte de tolérance immunitaire vis-à-vis d’antigènes hépatiques Activation des lymphocytes T auto-réactifs Production d’auto-anticorps sériques Infiltration lymphoplasmocytaire porte/périportal Nécrose hépatocytaire progressive → fibrose → cirrhose Sur Terrain génétique favorisant : HLA A1-B8-DR3
Cholangite Biliaire Primitive (CBP)
Maladie auto-immune détruisant les petites voies biliaires intra-hépatiques. • Femme > 40 ans ++, associé MAI Paraclinique • Cholestase (↑ PAL, ↑ GGT) • Anti-mitochondries (AMA) M2 +++, GP-200, SP100. • Biopsie si doute
💊 Traitement • Acide ursodésoxycholique (AUDC) • Acide obéticholique si échec • Transplantation hépatique
• Suivi : BH, ostéoporose, CHC
Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)
Inflammation et fibrose des voies biliaires intra et extra-hépatiques • Homme jeune ++ • Association forte avec MICI (surtout RCH) Paraclinique • Cholestase • p-ANCA parfois + • Cholangio-IRM : Aspect en « collier de perles »
💊Pas de traitement curatif • Surveillance • Dilatation des sténoses • Transplantation hépatique si stade avancé
• Suivi : CHC, cholangiocarcinome
Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)
Dysrégulation immunitaire, Mécanisme exact non élucidé Infiltrat inflammatoire péribiliaire (ly T +) Hypothèse du « Axe intestin–foie » : Augmentation de la perméabilité intestinale Passage d’antigènes bactériens Activation immunitaire hépatobiliaire croisée