CANCER RENAL Y TUMOR DE WILMS

UNIVERSIDAD DE PANAMÁMAESTRÍA EN NEFROLOGÍA CÁNCER DEL RIÑÓN Y TUMOR DE WILMS ESTUDIANTES: EDILDA RODRÍGUEZ RUDY VILLARREALL VERÓNICA ZÚÑIGA PROFESORA: 11 DE MARZO 2023

PRESENTACIÓN

Índice

CARCINOMA RENALES

SIGNOS Y SINTOMAS

CANCER DE RIÑON

INTRODUCCCION

TRATAMIENTO

ESTADIOS

SIGNOS Y SINTOMAS

TUMOR WILMS

CUIDADO DE ENFERMERIA

ESTADIOS

TRATAMIENTO

INTRODUCCIÓN

El cancer de riñon consiste en el crecimiento incontrolado de celulas tumorales en este órgano. El mas habitual es el carcinoma de celulas renales . Los tumores en los riñones (renales) ocurren cuando se forman células cancerosas en los tejidos del riñón. Existen diferentes tipos de tumores renales en los niños. Algunos tipos comunes de tumores pediátricos en los riñones incluyen el tumor de Wilms (nefroblastoma) y el carcinoma de células renales.

Los cánceres pediátricos se asocian a una mayor vulnerabilidad anatómica y fisiológica, siendo la mayor parte de naturaleza embrionaria.

CARCINOMAS RENALES

El carcinoma de células renales es el segundo tipo de cáncer de riñón más común en los niños. Representa el 4% a 5% del cáncer de riñón en niños. Cada año en Estados Unidos se detectan menos de 100 casos de niños y jóvenes con CCR. Puede haber niños de apenas 18 meses de edad con CCR. Hay mayor riesgo de CCR a medida que los niños crecen.

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Causas del carcinoma de células renales

En la mayoría de los niños con carcinoma de células renales no hay una causa conocida. En una pequeña cantidad de niños con carcinoma de células renales con translocación podría haber un vínculo a algunos factores de riesgo. Algunos de estos pacientes recibieron tratamiento anteriormente con quimioterapia por otro tipo de cáncer, como un neuroblastoma, leucemia, sarcoma o tumor de Wilms. Otros nacieron con riñones poco desarrollados y recibieron algún tipo de terapia de inmunosupresión. Rara vez se puede identificar un síndrome de predisposición al cáncer (ejemplos: síndrome de von-Hippel-Lindau, carácter de células falciformes).

SÍNTOMAS DEL CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES

Síntomas del carcinoma de células renales Los síntomas del CCR son los mismos que los de otros tipos de cáncer de riñón. Ellos son: Sangre en la orina Plenitud abdominal y dolor Una masa o bulto en el abdomen o la espalda Estos síntomas están presentes a veces, especialmente cuando el carcinoma de células renales está más avanzado.

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Diagnóstico del carcinoma de células renales

El primer paso en el diagnóstico de CCR es un examen físico y análisis de sangre. Lo sigue la toma de imágenes. Estas pruebas pueden ayudar a los médicos a determinar el tamaño y posición del tumor. Pueden ver si el cáncer se propagó. Estas pruebas ayudan con la planificación quirúrgica. Las pruebas de imágenes podrían incluir: Imágenes por resonancia magnética (MRI) Tomografía computada (CT) Tomografía por emisión de positrones (PET).

ESTADIFICACIÓN DE LOS TUMORES DE LOS RIÑONES

ESTADIO 1 Y 2

ESTADIO 3 En el estadio III, la enfermedad se ha diseminado fuera del riñón, pero el cáncer permanece dentro del abdomen.

El estadio I y el estadio II indican que la enfermedad está localizada y que no se ha diseminado fuera del riñón.

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ESTADIO 4

ESTADIO 5

En el estadio IV, la enfermedad se ha diseminado fuera del abdomen hacia el tórax, los huesos, el cerebro, el hígado u otros ganglios linfáticos.

El estadio V de la enfermedad significa que ambos riñones están afectados (solo para el tumor de Wilms)

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ESTADIFICACION DEL CARCINOMA DE CELULAS RENALES

Cuando se le diagnostica CCR a una persona, el equipo de atención determina la etapa de la enfermedad. Esto se basa en el tamaño del tumor y en si el cáncer se ha propagado. La mayoría de las veces, el carcinoma de células renales se descubre en sus primeras etapas (1-3). Esto significa que el cáncer está en un solo riñón, o se ha esparcido a los ganglios linfáticos cercanos. Es muy poco frecuente el carcinoma de células renales en etapa 4. Se da cuando se descubre el cáncer después de que se propagó a otras partes del cuerpo. Esto puede incluir áreas como ganglios linfáticos distantes, la sangre, el tórax, la columna, los tejidos blandos o el cerebro.

ESTADIOS

ESTADIO 2

ESTADIO 1

ESTADIO 4

ESTADIO 3

TRATAMIENTO

Etapas 1 a 3: Cuando se detecta un tumor en etapas 1-3, el tratamiento estándar es la cirugía para extirpar todo el riñón, o parte de él. Probablemente el cirujano recomiende extirpar algunos ganglios linfáticos también. Afortunadamente la mayoría de las personas pueden llevar vidas saludables con un riñón, o incluso con la mayoría de un riñón. La cirugía supone la cura para aproximadamente 80% de los niños con carcinoma de células renales. Estos pacientes no necesitan terapias adicionales, como quimioterapia o terapia de radiación.

TRATAMIENTO

Etapa 4 y recidiva: Aproximadamente 20% de los niños con CCR necesitan un tratamiento diferente a la cirugía sola. Esto puede deberse a que no se puede operar su cáncer, a que se propagó a otras partes del cuerpo, o a que regresó después del tratamiento inicial. No hay tratamientos estándar para estos pacientes. El tratamiento se basa en lo que funciona en los adultos con carcinoma de células renales. Los investigadores de Cincinnati Children’s y otros hospitales pediátricos están creando y probando nuevas terapias para las formas pediátricas de carcinoma de células renales.

Las opciones de tratamiento incluyen:

Inmunoterapia. Estos fármacos refuerzan el sistema inmunitario del cuerpo. Ayudan a combatir las células cancerígenas. Biológicos (fármacos antiangiogénicos). Estos fármacos bloquean el flujo de sangre hacia el tumor. Se dirigen a las proteínas que promueven el crecimiento del tumor. Radioterapia. Esto puede ayudar a controlar el dolor. Trata los tumores que son difíciles de extirpar con cirugía. Quimioterapia. Rara vez se utiliza para tratar a pacientes con carcinoma de células renales. Puede ser parte del plan de tratamiento.

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para la gente con carcinoma de células renales?

Cuando se diagnostica en las primeras etapas, los niños y jóvenes con CCR típicamente se recuperan y con frecuencia se los considera curados (la supervivencia a cinco años es de más del 95%). La enfermedad es más difícil de tratar cuando: El cáncer regresó después del primer tratamiento. El cáncer se propagó a otras partes del cuerpo. El paciente tiene carcinoma renal medular, una forma de carcinoma de células renales asociado con el rasgo de células falciformes. El carcinoma renal medular suele aparecer en forma avanzada en el diagnóstico.

TUMOR DE WILMS

Nefroblastoma o embriona renal, neoplasia maligna embrionaria, cuyo origen ha sido atribuido a trastornos en la histogénesis renal, al perecer se desarrolla cuando los tejidos blastemales metanefricos fallan en madurar.

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TUMOR DE WILMS

El tumor de Wilms se localiza de predominio en la corteza renal, en donde comienza a crecer, está rodeado de tejido renal, que forma una pseudocápsula que contiene abundantes células necróticas y pueden conducir a hemorragia.

INCIDENCIA

5ta

neoplasia maligna en pediatria

6%

de todos los casos de cancer en niños.

un caso cada 10 000 lactantes.8,2 casos por 1 millón de niños menores de 15 años,

10 %

niños con tumor de Wilms tienen una anomalía congénita

60%

de los casos de pacientes con anomalías congénitas y tumor de Wilms, se notificaron restos nefrogénicos

5 a 10%

las personas con tumor de Wilms presentan tumores bilaterales o multicéntricos.

La prevalencia del compromiso bilateral es más alta en personas con síndromes de predisposición genética que en aquellos sin síndromes de predisposición.

1 a 4 años

edad de presentación

OCURRE EN MENORES DE 7AÑOS . RARO EN RECIEN NACIDOS. NO HAY DIFERENCIA DE SEXO.

90%

Factores de riesgo

• Raza afroamericana

Antecedentes familiares de tumor de Wilms

El tumor de Wilms tiene mayor incidencia en los niños que presentan ciertas anomalías o síndromes al nacer:

• Aniridia.
• Hemihipertrofia

FISIOPATOgenia

Es un tumor embrionario maligno de estirpe mesodérmica, que se origina en el riñón

> restos nefrogenico

Los restos nefrogénicos normalmente ocurren en 1% y retroceden temprano en la infancia. Estos restos están presentes en el 35% de riñones con un tumor de Wilms unilateral y en casi el 100% con afectación bilateral

Se ha asociado a mutaciones en genes supresores de tumores y factores de transcripsión.

fisiopatogenia

TUMOR SOLITARIO

FORMA VARIABLE - ZONA DE HEMORRAGIA

ASPECTO TRIFÁSICO

EPITELIO -BLASTEMIA- ESTOMA

10% DE LOS CASOS

ANAPLASIA

60 % de los fallecimientos

5TA

EMBRIOLOGIA RENAL

• PRONEFRO
• MESONEFRO (4TA S EXCRECION Y FILTRACION)
• METANEFRO (12 S- ORINA)

>5TA

WT1

Es causado por un desarrollo renal anormal, que resulta en proliferación de un blastema metanéfrico sin diferenciación tubular y glomerular normal.

GEN WT1, GEN SUPRESOR

REGULACION DEL PROCESO: TRANSICION MESENQUIMAL - EPITELIAL DESARROLLO Y MADURACION DE LOS PODOCITOS

MUTACIONES PRINCIPALES

Mutacion del gen WT1Primera mutación asociado a síndrome de wilms asociado a Síndrome de WARG o pacientes con Denys Drash.

EL GEN WT2 ( imprenta genómica ) Asociado a Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Gen p53 Gen supresor de tumores, arresta ciclo celular en la fase G1. 75% TW + histología anaplasia – P53 mutado

Locus 2p24 / 11q14. Relacionado con la tumorogénesis de wilms

El tumor de Wilms puede producirse como parte de síndromes raros, entre ellos:

• Síndrome WAGR. Este síndrome comprende el tumor de Wilms, la aniridia, anomalías en el sistema urinario y los genitales, así como discapacidades mentales. • Síndrome de Denys-Drash. Este síndrome comprende el tumor de Wilms, enfermedades renales y el pseudohermafroditismo masculino, por el cual un niño nace con testículos, pero presenta características femeninas. • Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Los niños que padecen este síndrome suelen ser de un tamaño considerablemente mayor que el promedio (macrosomía). Otros signos pueden ser que los órganos abdominales sobresalgan en la base del cordón umbilical o tener una lengua grande (macroglosia), órganos internos agrandados y anomalías en las orejas. También existe un mayor riesgo de padecer tumores, entre ellos, un tipo de cáncer de hígado llamado «hepatoblastoma».

MANIFESTACIONES CLINICAS

fiebre e hipertensión en un 25% de los casos.

hematuria en un 12 a 25%,

dolor abdominal en un 30 a 40%

masa abdominal o inflamación

evaluacion diagnóstica

historia clínica

biopsia o una excisión quirúrgica

exámenes de laboratorio

exámen general de orina, pruebas de función hepática, pruebas de coagulación, factor de von Willebrand.

La tomograífa axial computarizada (TAC)

estudios de imagen abdominales

SISTEMA DE ESTADIFICACION DEL ESTUDIO NACIONAL PARA EL TUMOR DE WILMS

• Estadio I. El cáncer solo se encuentra en un riñón, está totalmente contenido dentro de este y puede extirparse por completo mediante cirugía.

Estadio II. El cáncer se ha propagado a los tejidos y a las estructuras que se encuentran más allá del riñón afectado, como la grasa o los vasos sanguíneos cercanos, pero todavía es posible extirparlo por completo mediante cirugía.

• Estadio III. El cáncer se ha propagado más allá del área del riñón a los ganglios linfáticos u otras estructuras cercanas dentro del abdomen, el tumor puede desparramarse dentro del abdomen antes de la cirugía o durante esta, o no puede extirparse por completo mediante cirugía.

• Estadio IV. El cáncer se ha propagado fuera del riñón a estructuras lejanas, presencia de metástasis como los pulmones, el hígado, los huesos o el cerebro.

Estadio V. Las células cancerosas se encuentran en ambos riñones (cáncer bilateral)

TRATAMIENTO

Los tratamientos más frecuentemente utilizados con niños son la cirugía, quimioterapia, radioterapia y trasplante de médula. La cirugía se aplica en la mayoría de los tumores sólidos. La quimioterapia está encaminada a destruir las células cancerosas. Y el trasplante de médula consiste en el cambio de las células enfermas de la médula por otras sanas. El tratamiento oncológico causa efectos secundarios indeseables como alopecia, emesis, toxicidad neurológica, renal, cardiaca, carcinogénesis, etc. La radioterapia comienza cuando el paciente está estable post-operatoriamente y tiene un recuento sanguíneo satisfactorio.

CUIDADO DE ENFERMERIA

CUIDADOS DE ENFERMERIA

Desde el momento en que se realiza el diagnóstico de un tumor a cualquier paciente esto conlleva un sin fín de emociones, dudas, temores e incertidumbres que como personal de enfermería debemos aprender a manejar más aún tratándose de un paciente pediátrico en lo cual es indispensable involucrar a los familiares en todo el seguimiento y tratamientos ofrecidos al paciente que desde los hermanos se sientan útiles dentro del marco familiar, incluyéndose en las conversaciones acerca del tratamiento desde el inicio y manteniéndolos informados tanto como corresponda según su edad.

La forma de presentación más común del TW es una masa abdominal (85%) indolora, pero 1/3 de los pacientes presentan, anorexia, vómitos, malestar general o alguna combinación de éstos por lo cual se debe evaluar para administrar medicación según indicación médica establecida para cada caso. La afectación más común del cáncer y de su tratamiento es el debilitamiento del sistema inmunológico y la disminución en la producción de las células sanguíneas, teniendo así un riesgo muy elevado de contraer infecciones. Los tratamientos más frecuentemente utilizados con niños son la cirugía, quimioterapia, radioterapia y trasplante de médula. La cirugía se aplica en la mayoría de los tumores sólidos.

La nutrición también es una parte importante, ya que estos niños requieren de los nutrientes necesarios para sobrellevar mejor el tratamiento. Puede estar afectado el apetito, su tolerancia a los alimentos y la capacidad de su organismo para asimilar los nutrientes. Así, consumir el tipo correcto de alimentos antes, durante y después del tratamiento puede ayudar al niño a sentirse mejor y a mantenerse más fuerte

RECOMENDACIONES

Consultar con el pediatra e informarle de la frecuencia e intensidad de dichos síntomas.

En caso de que el diagnóstico sea dudoso, se puede realizar una TAC o escáner abdominal. Se completará el estudio con otras pruebas .

Encontrar un síndrome genético específico en una familia puede ayudar a una persona y a su médico a desarrollar un plan adecuado de detección del cáncer y, en algunos casos, ayudar a determinar las mejores opciones de tratamiento.

CONCLUSION

El diálogo entre el pediatra, el oncólogo, el radiólogo, el cirujano, el patólogo y el radioterapeuta permitirá mejorar la calidad de vida del paciente mediante un tratamiento adecuado.

Se han realizado avances destacables en el tratamiento de los tumores renales pediátricos durante las últimas décadas.

Sin embargo, el diagnóstico y la aplicación de una estrategia adecuada siguen siendo muy complejos. Ante el descubrimiento de una masa renal en un niño, es indispensable iniciar una colaboración constructiva entre múltiples profesionales.

Deben explorarse los antecedentes médicos del niño (embarazo, antecedentes de hipoglucemia al nacer, anomalías del desarrollo físico o psíquico) y los antecedentes familiares (antecedentes de cáncer pediátrico, malformaciones).

Un tumor renal lo descubren la mayoría de las veces o bien los padres durante el baño o al vestir al niño (abdomen grande o palpación de una masa), o bien el médico de cabecera o el pediatra durante una consulta por otro motivo.

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BIBLIOGRAFIA

Tumores en los riñones en niños y adolescentes. (s. f.-c). Juntos. https://together.stjude.org/es-us/acerca-del-c%C3%A1ncer-pedi%C3%A1trico/tipos/tumores-en-los-ri%C3%B1ones.html

Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles (PDQ®)–Versión para pacientes. (2023, 30 enero). Instituto Nacional del Cáncer. https://www.cancer.gov/espanol/tipos/rinon/paciente/tratamiento-wilms-pdq

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Cáncer de riñón - Síntomas y causas - Mayo Clinic. (2022, 25 mayo). https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/kidney-cancer/symptoms-causes/syc-20352664

Tratamiento del cáncer de células renales (PDQ®)–Versión para pacientes. (2023, 11 enero). Instituto Nacional del Cáncer. https://www.cancer.gov/espanol/tipos/rinon/paciente/tratamiento-rinon-pdq