Síndrome de Cogan

Día de las enfermedades raras

Alba Fernández y Jorge Moreno

EL SÍNDROME DE COGAN

Referencias

8.

Caso real

Epidemiología y etiopatogenia

5.

6.

1.

Introducción

2.

Manifestaciones clínicas

3.

Diagnóstico

4.

Tratamiento

7.

Pronóstico

Índice

Introducción

Posteriormente, en 1980, Haynes y su equipo sugirieron que este síndrome podía incluir otros síntomas oculares diferentes a la clásica queratitis intersticial y síntomas audiovestibulares variados, proponiendo criterios diagnósticos para el «SC típico» y «SC atípico».

Introducción

La primera descripción en la literatura médica fue en 1945, y la realizó el oftalmólogo estadounidense David G. Cogan.

El síndrome de Cogan (SC) es una enfermedad rara de origen desconocido que se caracteriza por una inflamación ocular y síntomas audiovestibulares. Puede asociarse a manifestaciones sistémicas, tales como aortitis y vasculitis.

SC atípico

SC típico

Cuando los síntomas oculares y vestibuloauditivos aparecen con una diferencia de más de 2 años entre sí.

Cuando los síntomas oculares y vestibuloauditivos aparecen con una diferencia de 2 años como máximo entre sí.

VS

"Péptido de Cogan"

Los mecanismos responsables de la afectación ocular y del oído interno son desconocidos. Se sugiere que existe una reactividad autoinmune mediada por células contra antígenos de la córnea o componentes del oído interno, que presenta homología con antígenos de agentes infecciosos.

• Adultos jóvenes.
• Sin predominio de género.
• Edad media 30 años.
• Caucásicos.

Epidemiología y etiopatogenia

Afecta predominantemente:

Manifestaciones clínicas

Síntomas generales como fiebre, fatiga y pérdida de peso están presentes en casi la mitad de los casos. Un tercio de los pacientes presentan manifestaciones articulares: mialgia, artralgia y a veces artritis.

Las vasculitis sistémicas se desarrollan en el 15-20% de los casos. Lo más característico es la participación del arco aórtico, con posibles aneurismas y estenosis. Puede haber afectación gastrointestinal y renal secundaria.

La pérdida auditiva es constante y siendo típicamente fluctuante y progresiva. Conduce a la sordera uni o bilateral.

Normalmente se presenta como un síndrome de Ménière con aparición repentina de vértigo, tinnitus, náuseas o vómitos, nistagmo, ataxia y disminución de la audición.

Sistémicas

Audiovestibulares

Una inflamación no controlada puede conducir a la neovascularización y opacidad de la córnea.

Oculares

Son los síntomas iniciales de la enfermedad. El cuadro más característico: queratitis intesticial de inicio brusco, provocando dolor, lagrimeo, fotofobia, visión borrosa... La afectación suele ser bilateral y rara vez asintomática.

Manifestaciones clínicas

Diagnóstico

No existen criterios diagnósticos ni de clasificación validados. Se basa en la presencia de enfermedad ocular inflamatoria característica y disfunción vestibuloauditiva. La evaluación inicial debe constar de:

• Un examen oftalmológico.
• Un examen neurológico.
• Un examen otológico.
• Un examen sistémico.

No hay un tratamiento establecido ya que ninguno es totalmente eficaz.

El tratamiento consiste en glucocorticoides que ocasionalmente se asocian a inmunosupresores.

El compromiso de la agudeza auditiva justifica la corticoterapia sistémica. El tratamiento debe iniciarse de forma precoz, ya que la falta de control de un brote puede conducir a la sordera profunda definitiva. Cuando la sordera es importante, en última instancia los pacientes pueden beneficiarse de implantes cocleares, con resultados funcionales satisfactorios inmediatos.

La queratitis intersticial responde bien a esteroides tópicos, con excelente pronóstico funcional si se inicia el tratamiento de forma precoz. Suele asociarse al tratamiento colirios de atropina por su efecto midriático y excepcionalmente son necesarias otras opciones terapéuticas locales, como la ciclosporina. La opacidad corneal progresiva puede requerir un trasplante de córnea. Así mismo, puede ser necesaria una intervención quirúrgica para corregir las cataratas secundarias a corticoterapia.

Manifestaciones sistémicas

Manifestaciones audiovestibulares

Manifestaciones oftalmológicas

Tratamiento

Manifestaciones clínicas

Los pacientes sin enfermedad sistémica tienen buen pronóstico y buena expectativa de vida. Por el contrario, cuando se desarrolla vasculitis grave existe mayor riesgo de muerte debido a complicaciones (insuficiencia cardíaca, accidente cardiovascular…).

La sordera es una complicación frecuente, desarrollándose hasta en el 50% de los pacientes.

Una disminución transitoria moderada de la agudeza visual es habitual, siendo raros los casos de ceguera.

Enfermedad sistémica

Pronóstico audiovestibular malo

Pronóstico visual bueno

Puede cursar en forma de brotes recurrentes de afectación ocular y/o vestibular, a intervalos variables.

Después de un brote inicial de varias semanas o meses evoluciona de forma lenta y progresa hacia la cronicidad.

El curso del SC es variable

Pronóstico

Manifestaciones clínicas

Gema López Navacerrada

Caso real

Cronología

Llegada al hospital de Getafe. La psoriasis entra en el cuadro clínico.

2011

Vértigos incapacitantes, meses en cama. Nigtamus.

2009

Diagnóstico definitivo. Inicio del tratamiento paliativo.

2012

Pruebas en el hospital. Se sigue sin encontrar la causa 1 año y medio después del inicio de los síntomas. Sospecha de Ménière.

2009-2010

Episodio de sordera con vértigos. Resonancia.

2008

Audiometrías

• Anticoagulante

• Protector de estómago

• Inmunosupresor

• Para la tensión

• Corticoesteroide
• Aliviar la inflamación y controla la respuesta inmune

• Tratamiento de la psoriasis

Tratamiento

https://www.elsevier.es/es-revista-seminarios-fundacion-espanola-reumatologia-274-articulo-sindrome-cogan-S1577356613000596

Enlaces web

Espinoza GM, Wheeler J, Temprano KK, Keller AP. Cogan's Syndrome: Clinical Presentations and Update on Treatment. Curr Allergy Asthma Rep. 2020 Jun 16;20(9):46. doi: 10.1007/s11882-020-00945-1. PMID: 32548646.

Haynes BF, Kaiser-Kupfer MI, Mason P, Fauci AS. Cogan syndrome: studies in thirteen patients, long-term follow-up, and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980 Nov;59(6):426-41. PMID: 6969345.

Bibliografía

Referencias

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