ANCA

Les ANCA Anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles

Laboratoire Cerba

START

SECTION 01

Les ANCA, c'est quoi?

ANCA

Terminologie, nomenclature

ANCA : Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies– pANCA : perinuclear ANCA (distribution périnucléaire de la fluorescence)– cANCA : cytoplasmic ANCA (distribution cytoplasmique de la fluorescence)

Anticorps dirigés contre les neutrophiles

Que peuvent-ils bien reconnaître ?

Quels sont les différents aspects des ANCA?

P-ANCA

C-ANCA

cytoplasmic ANCA distribution cytoplasmique de la fluorescence

perinuclear ANCA distribution périnucléaire de la fluorescence

+ info

+ info

ANCA "atypique"?

Neutrophiles fixés au formol

Neutrophiles fixés à l'éthanol

Extinction de fluorescence

Aspect atypique nucléaire ou périnucléaire

Neutrophiles fixés au formol

Neutrophiles fixés à l'éthanol

x-ANCA

ANCA atypique: positif à l'éthanol, négatif au formol et sans AAN associé ni MPO/PR3.

+ info

SECTION 02

Stratégie de dépistage

Stratégie de dépistage des ANCA

IFI

NEGATIF

POSITIF

PNNs Ethanol/Formol1/20

Dosage MPO et PR3

+ regarder HEP2 si suspicion AAN pos

Tableau biologique décisionnel

AAN positifs?

Si les AAN sont positifs, la lecture des ANCA est ininterprétable. La recherche d'anticorps anti-PR3 et anti-MPO est impérative.

SECTION 03

Lecture sur ELO

SECTION 04

ANCA et maladies associées

Vascularites à ANCA = Inflammation de la paroi des petits vaisseaux sanguins -> Rétrécissement ou une obstruction de ces vaisseaux

ANCA et maladies associées

x ANCA

p ANCA

c ANCA

Une des seules analyses urgente en autoimmunité, avec les anti MBG

ANCA = Analyse urgente

surtout en cas de dépistage! Evaluation de l'autotitre sur ELO pour gagner du temps -> importance de déclencher MPO et PR3 au moindre doute

Traitements des vascularites à ANCA

Corticoides et immunosupresseursen traitement d'induction 3-6 mois puis en entretien 12 à 36 mois voir + (risque de rechutes)

Vascularites à ANCA

pour aller plus loin ...

Eureka!

Bravo!

Vous savez tout sur les ANCA, ou presque! ci dessous quelques sites web pour en apprendre plus sur les vascularites et les ANCA

Geai l'info

FAI2R: Vascularites à ANCA

Podcast "Rare à l'écoute" - La Vascularite à ANCA

Les conclusions associées au p-ANCA

• si MPO +: Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles d'aspect périnucléaire (p-ANCA) et de spécificité anti-myélopéroxydase (MPO) sont souvent retrouvés au cours de micropolyangéite, du syndrome de Churg et Strauss et de glomérulonéphrite nécrosante extra-capillaire pauci-immune.

• si PR3+: De rares cas d'anticorps anti-PR3 sont associés aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles d'aspect périnucléaire (p-ANCA). A confronter au contexte clinique.

• si MPO et PR3-: Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de spécificité non connue (sans PR3 ni MPO), appelés ANCA atypique ou x-ANCA, peuvent être retrouvés au cours de pathologies inflammatoires telles que les connectivites, hépatites auto-immunes, infections (virale, bactérienne, parasitaire), maladies inflammatoires chroniques de l'intestin comme les rectocolites hémorragiques et au cours de la prise de certains médicaments (hydralazine, minocycline, propylthiouracile, ...). A confronter au contexte clinique.

Les conclusions associées au c-ANCA

• si MPO +: De rares cas d'anticorps anti-MPO sont associés aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles d'aspect cytoplasmique (c-ANCA). A confronter au contexte clinique.

• si PR3+: Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles d'aspect cytoplasmique (c-ANCA) et de spécificité anti-protéinase 3 (PR3) sont souvent retrouvés au cours de la granulomatose avec polyangéite (ou maladie de Wegener).

• si MPO et PR3-: Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles d'aspect cytoplasmique (c-ANCA) et de spécificité non connue (sans PR3 ni MPO) peuvent être retrouvés au cours de pathologies inflammatoires telles que les connectivites, hépatites auto-immunes, infections (virale, bactérienne, parasitaire), maladies inflammatoires chroniques de l'intestin comme les rectocolites hémorragiques et au cours de la prise de certains médicaments (hydralazine, minocycline, propylthiouracile , ...). A confronter au contexte clinique.

Les conclusions associées au x-ANCA

• si MPO +: Les anticorps anti-myélopéroxydase (MPO) sont souvent retrouvés au cours de micropolyangéite, du syndrome de Churg et Strauss et de glomérulonéphrite nécrosante extra-capillaire pauci-immune.

• si PR3+: Les anticorps anti-protéinase 3 (PR3) sont souvent retrouvés au cours de la granulomatose avec polyangéite (ou maladie de Wegener).

• si MPO et PR3-: Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de spécificité non connue (sans PR3 ni MPO), appelés ANCA atypique ou x-ANCA, peuvent être retrouvés au cours de pathologies inflammatoires telles que les connectivites, hépatites auto-immunes, infections (virale, bactérienne, parasitaire), maladies inflammatoires chroniques de l'intestin comme les rectocolites hémorragiques et au cours de la prise de certains médicaments (hydralazine, minocycline, propylthiouracile, ...). A confronter au contexte clinique.

Les conclusions associées au pADN

• si MPO +: Les anticorps anti-myélopéroxydase (MPO) sont souvent retrouvés au cours de micropolyangéite, du syndrome de Churg et Strauss et de glomérulonéphrite nécrosante extra-capillaire pauci-immune.

• si PR3+: Les anticorps anti-protéinase 3 (PR3) sont souvent retrouvés au cours de la granulomatose avec polyangéite (ou maladie de Wegener).

• si MPO et PR3-: pas de conclusion

Les conclusions associées au AAN cytoplasmique

• si MPO +: Les anticorps anti-myélopéroxydase (MPO) sont souvent retrouvés au cours de micropolyangéite, du syndrome de Churg et Strauss et de glomérulonéphrite nécrosante extra-capillaire pauci-immune.

• si PR3+: Les anticorps anti-protéinase 3 (PR3) sont souvent retrouvés au cours de la granulomatose avec polyangéite (ou maladie de Wegener).

• si MPO et PR3-: pas de conclusion

Les conclusions associées à un aspect ininterprétable

• si MPO +: Les anticorps anti-myélopéroxydase (MPO) sont souvent retrouvés au cours de micropolyangéite, du syndrome de Churg et Strauss et de glomérulonéphrite nécrosante extra-capillaire pauci-immune.

• si PR3+: Les anticorps anti-protéinase 3 (PR3) sont souvent retrouvés au cours de la granulomatose avec polyangéite (ou maladie de Wegener).

• si MPO et PR3-: pas de conclusion

Les conclusions associées au ANCA négatif en IFI

Devant la négativité de l’IFI, la recherche spécifique des anticorps anti-MPO et anti-PR3 n’a pas été réalisée. Contacter le biologiste pour poursuivre le bilan, en fonction du contexte clinique.