Ribosomes : Synthèse protéique, maturation, et adressage des proteines

Ribosomes

Synthèse protéique, maturation, et adressage des protéines

équipe de travail

HAMOUSSA AMIRA

MATARI LINDA

GUERRACHE IKBAL

belhadi Roumaissa

KERBACHE AIMEN

Sommaire

Biosynthèse

Localisation

Introduction

Composition

Adressage

Historique

Maladies

Définition

Analyse

Rôles

Conclusion

Caractéristique

Introduction

Le ribosome est un composant vital de la cellule, qui joue un rôle central dans la production de protéines. Il est donc essentiel d'apprécier la relation complexe entre la structure et la fonction du ribosome - et comment c'est précisément cette structure qui lui permet de fonctionner. En comprenant mieux la structure et la fonction fondamentales du ribosome, il est possible d'apprécier la complexité de la Biochimie cellulaire et fonctionnelle et, en fin de compte, le fonctionnement interne de la cellule. Cet exposé explore la structure du ribosome et son rôle dans la synthèse des protéines, en mettant en lumière la relation entre les deux, tout en mentionnant également la biogénèse du ribosome.

Historique

C’est dans les années 1950, que le savant d’origine roumaine George Palade et son collaborateur le biologiste Philip Siekevitz observent par microscopie électronique à transmission, des « molécules » attachées au réticulum endoplasmique. C’est la première description de ce qui s’appellera par la suite le ribosome.

En 1974, George Palade reçoit le prix Nobel de physiologie et de médecine pour cette découverte (en même temps que les scientifiques belges Albert Claude et Christian de Duve pour la découverte du réticulum endoplasmique). [1]

Puis, pour la seconde fois en 2009, un prix Nobel de chimie est décerné aux professeurs Ada Yonath, Thomas Steitz et Venkatraman Ramakrishnan pour leurs travaux sur la structure et le mode d’action du ribosome. [2]

Définition des ribosomes

Les ribosomes sont des complexes ribonucléoprotéiques retrouvés dans le cytosol des cellules eucaryotes et procaryotes. Les ribosomes convertissent l’information génétique encodée par les ARN messagers (ARNm) en chaînes d’acides aminés constitutifs de protéines.

Caractéristiques des ribosomes

• Chez les procaryotes, la longueur du ribosome est 29 nm sur 21 nm de largeur alors que chez les eucaryotes, la longueur est de 32 nm sur 22nm de largeur.
• Le ribosome arbore une forme longitudinale légèrement elliptique.

• Un sillon transversal divise le ribosome en deux sous unités ribosomales :

La grande sous unité ribosomale qui contient 33 protéines L (Long)La petite sous unité ribosomale qui contient 21 protéines S (Short).

• Chacune de ces sous unités se caractérise par son coefficient de sédimentation exprimé en unité de Svedberg.

Le ribosome possède quatre sites de liaison pour l’ARN

Localisation

Dans la cellule, les ribosomes peuvent être libres ou liés :

• Libres dans l'hyaloplasme, logés entre les fibrilles du cytosquelette, à l'état isolé, sous forme de sous unités inactives. Ils peuvent être regroupés en polyribosome actif dans lequel 5 à 10 ribosomes sont reliés par un ARNm.
• De même, ils sont présents dans la matrice mitochondriale (mitoribosomes) ou celle des chloroplastes de la cellule végétale (plastoribosomes) .
• Liés par leurs grosses unités à la face cytosolique des membranes du REG ou celle de la membrane externe de l'enveloppe nucléaire.

Composition chimique

La préparation de fraction ribosomales est différente selon que les ribosomes soient libres ou liés aux membranes. Les ribosomes récupérés mis dans un milieu pauvre en Mg 2+ peuvent se dissocier en sous unités Qui sédimentent à des vitesses différentes dans le tube de centrifugation (U.C.D). Par cette technique on définit ainsi des coefficients de sédimentent exprimés en unités S (du nom de son inventeur SVEDBERG).

Les coefficients de sédimentation varient selon le type de ribosome :

Analyse chimique

Les ribosomes sont essentiellement formés d'eau, ARNr et de protéines.Les proportions de ces éléments diffèrent entre les eucaryotes et les procaryotes.

Rôles

Les ribosomes sont impliqués dans la protéosynthèse de l'ensemble des protéines cellulaires. En ffet, les ribosomes produisent :

Les polysomes liés synthétisent des protéines destinées à l'exportation.

Des protéines structurales et fonctionnelles sédentaires

Les ribosomes assurent la traduction des ARN messagers (ARNm) en protéines. [4]

Des protéines destinées à d'autres organites

La Biosynthèse et La Maturation des ribosomes

La biogenèse des ribosomes est un processus complexe qui implique la production et l'assemblage de 4 ARN et d'environ 80 protéines. Chez l'Homme, la biogenèse des ribosomes a lieu dans le nucléole (la synthèse)et se poursuit dans le cytoplasme(la maturation).

La synthèse des ARN ribosomaux se fait selon différentes étapes

• Dans le noyau, l'ADN est transcrit par l'ARN polymérase I en ARN ribosomique 45 S

• Avant de quitter le noyau, l'ARN 45 S es t clivé (par méthilation) pour donner des ARN fonctionnels : ARN 28 S, ARN 18 S et ARN 5,8 S qui vont constituer le ribosome final.
• Pendant la maturation de la molécule d'ARNr 45 S, des protéines (L et S) synthétisées dans le cytoplasme, migrent vers le noyau et s'associent à cet ARN 45 S.

• Le tout (ARN 45 S+ Protéines) lui est assemblée une molécule d'ARN5 S, transcrite au niveau d'un site chromosomique extra-nucléolaire (ou en dehors dunucléole) vecteur des gènes 5 S, par l'ARN polymérase III.

La maturation de l'ARN 45 S est achevée en donnant à la fin:

Une grande particule ribonucléoprotéine appelée Préribosome 80 S. Le préribosome 80 S se divise pour donner une grande sous unité 60 S et une petite sous unité ribosomique 40S. La grande et la petite sous unités quittent séparément le noyau.

snoRNP (Les petits ARN nucléolaires ) :sont des ARN présents dans le nucléole des cellules eucaryotes, et qui aident à la maturation des ARNr. [5]

Adressage des proteines

L'adressage est un mécanisme biochimique permettant le tri des protéines depuis leur lieu de synthèse vers leur destination intra ou extracellulaire de fonctionnement. Les protéines néo-synthétisées sont dirigées vers leur compartiments de destination fonctionnel grâce à des motifs signaux servant d'adresse. Ces signaux vont permettre de dire au système de transport l'endroit ou la protéine doit être amenée. La protéine est donc traduite à partir de l'ARN dans le cytosol.

Soit elle n'a pas de signal d'adressage au réticulum, on va alors poursuivre la traduction dans le cytosol et on va alors obtenir une proemine mature. Cela va donner soit une protéine cytosolique soit ils vont l'amener ailleurs (au niveau de la membrane, noyau, mitochondries, ...). Elle devra alors porté un signal. Si la protéine à un signal d'adressage au réticulum endoplasmique la traduction ne va pas se faire dans le cytosol mais elle va être amené dans le réticulum. On pourra alors reprendre la traduction en relargant la protéine dans le réticulum.

Le tout premier adressage permet de savoir si la protéine va aller finir sa traduction dans le réticulum ou non. A l'issu de leur traduction, les protéines vont être envoyées dans le ou les compartiments cellulaires dans lesquels elles jouent un rôle structurale et/ou fonctionnel. Il y a 2 type principaux de signaux d'adressage: 1-Motif constituée d'une seule séquence d'acides aminés définissant une séquence signal.

2- Motif constituée de plusieurs séquences d'acides aminés définissant un signal d'adressage. C'est seulement quand la protéine sera traduit entièrement et qu'elle se sera replié sur elle même que le signal va apparaitre. [6]

Les maladies ribosomiques

Les maladies ribosomiques, ou ribosomopathies, sont des maladies associées à une anomalie des ribosomes. Ces anomalies peuvent toucher la structure ou la fonction du ribosome (à la fois au niveau de l’ARN messager ou de la protéine ribosomique), ou bien affecter un gène lié à la biogénèse des ribosomes. La plupart des ribosomopathies sont classifiées comme des maladies génétiques rares. [7]

Ribosomopathies

quelques exemples

Pour conclure notre présentation

La relation entre la structure et la fonction du ribosome

Le ribosome a une structure complexe et mobile. Il est composé de protéines ribosomiques et de plusieurs types de molécules d'ARN et participe au processus vital de la synthèse des protéines. Les ribosomes se composent de deux sous-unités. Ces sous-unités contiennent des nucléotides et des acides aminés spécialisés responsables de l'assemblage des protéines dans le cytosol et le réticulum endoplasmique rendu possible par la décodification des ARN messagers pour former de longues chaînes d'acides aminés sur la chaîne protéique (Marina V. Rodnina et al, 2007), et donc le role d'un ribosome dans la production de protéines au sein d'une cellule est largement déterminée par sa structure. [8]

Merci poUr votre attention

Références

[1] "The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1974". NobelPrize.org. Nobel Prize Outreach AB 2022. Mon. 19 Dec 2022.

[2] "2009 Nobel Prize in Chemistry". NobelPrize.org. Nobel Prize Outreach AB 2022. Mon. 19 Dec 2022.

[3] Dr Belarbi-Amar N, Le ribosome, Université d’ORAN 1, Faculté de Médecine, Département de Médecine Service d’Histologie- Embryologie- Cour de Cytologie des étudiants de première année de médecine.

[4] Clément Madru, Nicolas Leulliot, Simon Lebaron, La synthèse des ribosomes, au cœur du contrôle de la prolifération cellulaire, Med Sci (Paris) 33 (6-7) 613-619 (2017) DOI: 10.1051/medsci/20173306018

[5] "Le ribosome.", slideplayer.fr, consulté le 19/12/2022.

[6] "Adressage des protéines et trafic intracellulaire", Université Claude-Bernard-Lyon-I, Biologie cellulaire, 2015/2016.

[7] McElreavey K, Jorgensen A, Eozenou C, Merel T, Bignon-Topalovic J, Tan DS, Houzelstein D, Buonocore F, Warr N, Kay RGG, Peycelon M, Siffroi JP, Mazen I, Achermann JC, Shcherbak Y, Leger J, Sallai A, Carel JC, Martinerie L, Le Ru R, Conway GS, Mignot B, Van Maldergem L, Bertalan R, Globa E, Brauner R, Jauch R, Nef S, Greenfield A, Bashamboo A. Pathogenic variants in the DEAH-box RNA helicase DHX37 are a frequent cause of 46,XY gonadal dysgenesis and 46,XY testicular regression syndrome. Genetics in Medicine. 24 juillet 2019. DOI : 10.1038/s41436-019-0606-y

[8] Rodnina MV, Beringer M, Wintermeyer W (January 2007). "How ribosomes make peptide bonds". Trends in Biochemical Sciences. 32 (1): 20–26. doi:10.1016/j.tibs.2006.11.007. PMID 17157507.