Linfoma de células del manto y clinina D1
Epidemiología
Manifestaciones clínicas
La hepatomegalia y la esplenomegalia son relativamente frecuentes, esta última asociada en muchos casos a la afectación de sangre periférica, la afectación gastrointestinal se ha reportado en el 10-25% de los pacientes, tanto en el momento de la presentación como durante el curso de la enfermedad. La expresión en sangre periférica varía del 20 al 58% de los casos.
El LCM representa del 2.5 al 10% de todos los linfomas no Hodgkin, ocurre en individuos de edad avanzada, con una media de 60 años y predominantemente en varones. El 70% de los pacientes se presentan en estadio avanzado, con linfadenopatía generalizada y afectación de médula ósea.
El linfoma de células del manto (LCM) es un proceso linfoproliferativo derivado de un subgrupo de células B, en un estadio previo al paso por el centro germinal. Se caracteriza por una proliferación monomorfa de linfocitos de tamaño entre pequeño e intermedio, con núcleos irregulares que coexpresan CD5. Genéticamente muestra reordenamiento de bcl-1, con unasobreexpresión constante de ciclina D1.
Ciclina D1
Translocación t(11;14) y sobreexpresión de ciclina D1
La sobreexpresión de ciclina D1 es un fenómeno constante y altamente específico del LCM , se asocia con el reordenamiento genético del locus de bcl-1 y se detecta en prácticamente todos los casos de LCM. Ciclina D1 se detecta también en el núcleo de los histiocitos, de las células endoteliales y en las células epiteliales, que se pueden utilizar como control interno.
La translocación t(11;14)(q13;q32) está presente en prácticamente todos los casos de LCM. El gen de ciclina D1 se yuxtapone a la región de unión (J) de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (IgH), determinando una expresiónnómala de ciclina D1 en las células linfoides.
Diagnóstico
Curso clínico y factores pronósticos
EHabitualmente en estos procesos benignos las células linfoides no muestran irregularidades nucleares, la arquitectura ganglionar está relativamente preservada y los pacientes suelen ser jóvenes y con adenopatía localizada. La negatividad para ciclina D1 y CD5, así como la ausencia de monoclonalidad descartan el diagnóstico de LCM
La evolución clínica de los pacientes con LCM es relativamente agresiva con respuesta pobre al tratamiento. La supervivencia total media es de alrededor de 3-4 años. La remisión completa se obtiene en el 6-35% de los pacientes y el periodo de supervivencia libre de enfermedad es corto.
Linfoma de células del manto y clinina D1
Pablo Grimaldo Huanca Pampamallco
Created on October 7, 2022
Start designing with a free template
Discover more than 1500 professional designs like these:
View
Essential Dossier
View
Essential Business Proposal
View
Essential One Pager
View
Akihabara Dossier
View
Akihabara Marketing Proposal
View
Akihabara One Pager
View
Vertical Genial One Pager
Explore all templates
Transcript
Linfoma de células del manto y clinina D1
Epidemiología
Manifestaciones clínicas
La hepatomegalia y la esplenomegalia son relativamente frecuentes, esta última asociada en muchos casos a la afectación de sangre periférica, la afectación gastrointestinal se ha reportado en el 10-25% de los pacientes, tanto en el momento de la presentación como durante el curso de la enfermedad. La expresión en sangre periférica varía del 20 al 58% de los casos.
El LCM representa del 2.5 al 10% de todos los linfomas no Hodgkin, ocurre en individuos de edad avanzada, con una media de 60 años y predominantemente en varones. El 70% de los pacientes se presentan en estadio avanzado, con linfadenopatía generalizada y afectación de médula ósea.
El linfoma de células del manto (LCM) es un proceso linfoproliferativo derivado de un subgrupo de células B, en un estadio previo al paso por el centro germinal. Se caracteriza por una proliferación monomorfa de linfocitos de tamaño entre pequeño e intermedio, con núcleos irregulares que coexpresan CD5. Genéticamente muestra reordenamiento de bcl-1, con unasobreexpresión constante de ciclina D1.
Ciclina D1
Translocación t(11;14) y sobreexpresión de ciclina D1
La sobreexpresión de ciclina D1 es un fenómeno constante y altamente específico del LCM , se asocia con el reordenamiento genético del locus de bcl-1 y se detecta en prácticamente todos los casos de LCM. Ciclina D1 se detecta también en el núcleo de los histiocitos, de las células endoteliales y en las células epiteliales, que se pueden utilizar como control interno.
La translocación t(11;14)(q13;q32) está presente en prácticamente todos los casos de LCM. El gen de ciclina D1 se yuxtapone a la región de unión (J) de la cadena pesada de las inmunoglobulinas (IgH), determinando una expresiónnómala de ciclina D1 en las células linfoides.
Diagnóstico
Curso clínico y factores pronósticos
EHabitualmente en estos procesos benignos las células linfoides no muestran irregularidades nucleares, la arquitectura ganglionar está relativamente preservada y los pacientes suelen ser jóvenes y con adenopatía localizada. La negatividad para ciclina D1 y CD5, así como la ausencia de monoclonalidad descartan el diagnóstico de LCM
La evolución clínica de los pacientes con LCM es relativamente agresiva con respuesta pobre al tratamiento. La supervivencia total media es de alrededor de 3-4 años. La remisión completa se obtiene en el 6-35% de los pacientes y el periodo de supervivencia libre de enfermedad es corto.