Fibrosis Quística - Hospital Infantil Universitario de San José

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¿Qué es la Fibrosis Quística?

La Fibrosis Quística es una enfermedad hereditaria que tiene manifestaciones desde el nacimiento. Los signos y síntomas son principalmente pulmonares y digestivos. Principales manifestaciones en el paciente con Fibrosis Quística:

• Respiratorias.
• Gastrointestinales y nutricionales.

Respiratorios

• Tos crónica con expectoración.
• Obstrucción bronquial, silbidos crónicos, hervidera de pecho.
• Neumonías recurrentes.
• Enfermedad pulmonar crónica.
• Sinusitis crónica.
• Pruebas de función pulmonar con Enfermedad Pulmonar Obstructiva.
• Hallazgo en esputo de gérmenes.
• Alteraciones persistentes en los rayos X de tórax.

Gastrointestinales y nutricionales

• Íleo meconial (obstrucción intestinal) o ictericia (color amarillo).
• Prolapso rectal (salida del recto por el ano).
• Diarrea crónica, deposiciones con grasa.
• Mala digestión (abdomen globoso, dolor abdominal, muchos gases).
• Inadecuado aumento de peso.
• Inflamación de extremidades en el lactante.
• Deficiencia de vitaminas.
• Obstrucción intestinal distal.
• Pancreatitis recurrente o crónica.
• Cálculos biliares.
• Enfermedad hepática.

Otras manifestaciones:

• Infertilidad masculina.
• Alteraciones por perdida de sal, deshidratación.
• Sudoración con exceso de sal.
• Agrandamiento de las puntas de los dedos (hipocratismo digital).

¿Cómo se trata la Fibrosis Quística?

Signos de alarma

Las señales de alerta a nivel digestivo más comunes son:

• Poco aumento de peso a pesar de tener un buen apetito y a veces voraz.
• Deposiciones frecuentes, suaves y/o voluminosas
• Deposiciones fétidas
• Moco o aceite en las deposiciones.
• Exceso de gas y /o dolor de estómago.
• Distensión o hinchazón del abdomen.

OTROS SIGNOS DE ALARMA

Señales de alerta a nivel pulmonar más comunes

Las infecciones pueden empeorar los pulmones de las personas con Fibrosis Quística, esto se conoce como una exacerbación pulmonar. Es importante estar atento a los síntomas de agudización o empeoramiento para consultar lo antes posible y tratar la infección de manera temprana.

signos y síntomas

Recomendaciones

Recuerde siempre las siguientes indicaciones:

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