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PATOLOGIA BUCAL

MARIA ESTHER LAUREL MORILLON

Created on September 18, 2022

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Transcript

CME

-ENFERMEDADES HEMORRAGICAS-TRANSTORNOS PLAQUETARIOS -HEMOFILIA -ENFERMEDAD DE V0N WILLER BRAND -PRUEBAS DE LABORATORIO -MANIFESTACIONES BUCALES Y MANEJO DEL PACIENTE

PATOLOGIA BUCAL

PRESENTA.LAUREL MORILLON MARIA ESTHER

INTRODUCCION

Las enfermedades hemorrágicas no tienen una causa común. Son muchos los factores causales que pueden intervenir en cada uno de los procesos involucrados en la hemostasia. La debilidad o anomalía de la estructura vascular impide la respuesta normal del vaso y condiciona una púrpura vascular

TOOD GERSTEN,MD HEMATOLOGY/2021/INTITUD WELLIGTON/ED TEAM

DEFINICION

Una hemorragia es la salida de sangre desde el aparato circulatorio, provocada por la ruptura de vasos sanguíneos como venas, arterias o capilares. Puede consistir en un simple sangrado de poca cantidad como el caso de una pequeña herida en la piel o de una gran pérdida de sangre que amenace la vida.

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ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS

HEREDITARIAS

ANTECEDENTES FAMILIARES EN HEMOFILIA

NIÑOS Y ADULTOS ( PTI, CID, HEMOFILIA ADQUIRIDA

ADQUIRIDAS

GENERALMENTE SE MANIFIESTAN EN LA NIÑEZ

CONGÉNITAS

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ENFERMEDADES HEMORRAGICAS CLASIFICACION

ALTERACIONES DE LOS VASOS

ALTERACION DE LAS PLAQUETAS

CUANTITATIVAS .PURPURA IDIOPATICO PRIMARIO O ENFERMEDAD DE WHERLOF .PURPURA SECUNDARIA .PURPURA TROMBOCITOPENICO TROMBOTICO

CUALITATIVOS DEFECTOS DE ADHESION .ENF. BERDARD SOULIER .ENF. VON WILLERBRAND

TELANGECNASIA HEMORRAGICA HEREDITARIA PURPURA ATROMBOPENICA CARENCIALES PURPURAS ALERGICOS

ALTERACION DE LOS FACTORES DE LA COAGULACION

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ANAMNESIS

- ANTECEDENTES PERSONALES HEMORRÁGICOS CANTIDAD EDAD DE INICIO RELACIÓN CON TRAUMA PERIODO DE LOCALIZACIÓN INGESTA DE FÁRMACOS FRECUENCIA ANTECEDENTES FAMILIARES

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examen fisico

-evidencia de pérdida de peso-Fiebre.-Evaluar frecuencia cardiaca, -Tensión arterial -Frecuencia respiratoria. -Piel anexos: quioloniquia, pérdida de CABELLO -palidez mucocutánea, ictericia, cianosis, pigmentación anormal de la piel, brotes cutáneos. -Fondo de Ojo: para detectar hemorragia, hiperleucocitosis en pacientes con la línea mieloide suprimida

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EXAMEN FÍSICO

TIPO DE SANGRADO

PETEQUIASEQUIMOSIS HEMATOMAS SUPERFICIALES HEPISTASIS- GIGINVORRAGIAS ALVEOLORRAGIAS HEMORRAGIA DIGESTIVA HEMATOMAS MUSCULARES

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CRITERIOS DE GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA

ESPONTÁNEAS HEMORRAGIAS FRECUENTES ANEMIAS POST- HEMORRÁGIAS MENARQUIA CON SANGRADO ABUNDANTE

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Hemostasia

fases

  • vasoconstriccion
  • hemostasia primaria
  • hemostasia secundaria
  • fibrinolisis

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FUNCION PLAQUETARIA

INTERVIENEN EN LA REPARACION DE HERIDASESTIMULAN EL PROCESO DE LA INFLAMACIONAYUDAN A ELIMINAR AGENTES PATOGENOSFORMACION DE TEJIDO NUEVOREPARACION DE LOS VASOS SANGUINEOS

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TRANSTORNOS PLAQUETARIOS

Un recuento de plaquetas más alto que lo normal se llama trombocitosis o trombocitemia. Un recuento de plaquetas más bajo que lo normal se llama trombocitopenia. Algunos tipos de trombocitopenia son la trombocitopenia inmunitaria y la púrpura trombótica trombocitopénica.

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Factores que alteran la cantidad de plaquetas

+nfecciones +Reacciones alérgica +Cáncer o el tratamiento para combatirlo +Algunos medicamentos +Consumo de drogas +Trastornos autoinmunitarios. +Anemia +Principalmente hemolítica o por bajo nivel de hierro +Trastornos de la médula ósea, como la policitemia primaria

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TRANSTORNOS PLAQUETARIOS ADQUIRIDOS

.PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA .LEUCEMIA MIELOGÉNICA CRÓNICA .MIELOMA MÚLTIPLE .MIELOFIBRISIS PRIMARIA .TROMBOCITOPENIA PRIMARIA

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PURPURA TROMBOCITOPENICA

se caracteriza por una falta de plaquetas

Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.

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MANIFESTACIONES EN BOCAPURPURA TROMBOCITOPENICA

Petequias, equímosis, vesículas hemáticas y hematomas. Ante traumas mínimos en el borde lateral de la lengua, labios, mucosa bucal y en la unión del paladar duro y blando. A diferencia de los tumores vasculares, no desaparecen a la presión. Puede haber hemorragias gingivales espontáneas o hemorragias prolongadas tras traumatismos, cepillado, exodoncia o tratamiento periodontal.

l.

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TRATAMIENTO PURPURA TROMBOCITOPENICA

Corticoides. La prednisona se puede emplear durante 6 semanas y proporciona un porcentaje de éxito de hasta el 80 %.

El objetivo de la terapia consiste en detener las hemorragias y elevar la cifra de plaquetas por encima de 20.000/mm3

Esplenectomía (Extirpación quirúrgica del bazo)

Fármacos inmunosupresores

Gammaglobulinas I.V.: La gammaglobulina intravenosa a dosis de 400 a 1.000 mg/kg/día se ha empleado con éxito en casos de PTI refractaria

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DEFECTOS CONGÉNITOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA

. SÍNDROME DE BERNARD SOULIER

Presentan bajo número o recuento de plaquetas (trombocitopenia)

Plaquetas gigantes

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Síndrome de Bernard-Soulier

también llamado distrofia trombocítica hemorrágica ​ es una enfermedad rara genética de herencia autosómica recesiva que afecta la correcta coagulación debido a la deficiencia de la glicoproteína

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MANIFESTACIONES CLINICAS Y ORALESENF. BERNARD SOULIER

Fosas nasales (epistaxis) Menstruación abundante Sangrado Gastrointestinal GIMGIVORRAGIA HEMORRAGIAS PROLONGADAS O POSTERIORES AL REALIZAR EXTRACCION TX. TRANSFUSION DE PLAQUETAS

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TELangiectasia hemorrágica hereditaria

síndrome de Osler-Weber-Rendu

trastorno hereditario de los vasos sanguíneos que puede ocasionar sangrado excesivo. Causas La THH es hereditaria. En un patrón autosómico dominante. Esto significa que se necesita el gen anormal de uno de los padres para heredarla

Posibles complicaciones

Insuficiencia cardíaca Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar) Sangrado interno Dificultad respiratoria Accidente cerebrovasculaR

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MANIFESTACIONES ORALESTELANGECTASA HEMORRAGICA O ENFERMEDAD DE REUD-OSLER

LAS LESIONES ORALES localizan en la piel alrededor de los labios y en la lengua, encía, mucosa bucal y con menos frecuencia en el paladar.

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TELANGECNASIA HEMORRAGICA

Síntomas

Hemorragias nasales frecuentes en los niños Sangrado en el tracto gastrointestinal (GI), incluso pérdida de sangre en las heces o heces de color oscuro o negro Convulsiones o accidentes cerebrovasculares pequeños e inexplicables (a raíz del sangrado dentro del cerebro) Dificultad para respirar Hígado agrandado Insuficiencia cardíaca Anemia causada por el nivel bajo de hierro

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MANIFESTACIONES ORALES

MACULAS ROJA -VIOLACEA 1-3MM LESIONES ARBORIZANTES CAPILARES DILATADOS EN PIEL Y MUCOSA EN LABIOS, LENGUA ,ENCIA Y MENOS FRECUENTE EL PALADAR

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tratamiento

BEVACIZUMAB ---------------avastin intravenoso bloquea el crecimiento de los vasos sanguineos

TRAtamiento Cirugía para tratar el sangrado en algunas zonas Electrocauterización (calentar el tejido con electricidad) o cirugía láser para tratar hemorragias nasales frecuentes o abundantes Embolización endovascular (inyección de una sustancia a través de una sonda delgada) para tratar vasos sanguíneos anormales en el cerebro y otras partes del cuerpo

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SÍNTOMAS DE la deficiencia del FACTOR I .Hemorragias nasales (epistaxis) •Propensión a los moretones .Periodos menstruales abundantes o prolongados .Hemorragias musculares •Hemorragias articulares (hemartrosis) •Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer •Hemorragias en boca

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deficiencia del FACTOR I DIagnostico -Se requiere una prueba específica que mide la cantidad de fibrinógeno en la sangre. -TIEmpo de protrombina (PT) -Tiempo de tromboplastina parcial (PTT) L Tratamiento Hay tres tratamientos disponibles para la deficiencia de factor I. Todos se fabrican a partir de plasma humano. • Concentrado de fibrinógeno •

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. SíntomaS DE La deficiencia de FACTOR II • Hemorragias nasales (epistaxis) • Propensión a los moretones • Periodos menstruales abundantes o prolongados • Hemorragias articulares (hemartrosis) • Hemorragias musculares • Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales

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Factor V • Una deficiencia del factor v de la coagulación sanguínea (conocido como proacelerina o globulina aceleradora o factor lábil) que produce una rara tendencia hemorrágica, conocida como enfermedad de Owren o parahemofilia, que varía mucho en su gravedad. La deficiencia del factor v es un rasgo autosómico recesivo. 28.

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Síntomas DEL FACTOR V, VII Y X .Hemorragias nasales (epistaxis) • Propensión a los moretones • Periodos menstruales abundantes o prolongados • Hemorragias articulares (hemartrosis) • Hemorragias musculares • Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales

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HEMOFILIA Enfermedad de origen genético, recesiva y ligada al cromosoma X; su principal manifestación clínica es la hemorragia, el grado depende del nivel del factor VIII o IX en el plasma, usualmente secundaria a traumas en sitios de localización profunda, como articulaciones, músculos y sistema nervioso central.

TIPOS DE HEMOFILIA – Hemofilia A – Hemofilia B – Hemofilia C

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HEMOFILIA A

SINTOMAS • Sangrado dentro de las artulaciones y el correspondiente dolor y edema • Sangre en la orina o en las heces • Hemorragia de vías digestivas • Sangrado nasal • Sangrado prolongado por heridas, extracciones dentales y cirugía • Sangrado espontáneo

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HEMOFILIA A

Tratamiento implica la reposición del factor de coagulación faltante. • Se puede tratar con desmopresina (DDAVP), la cual ayuda a que el cuerpo libere factor VIII que se encuentra almacenado en el revestimiento interior de los vasos sanguíneos.

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HEMOFILIA B

trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor IX de coagulación de la sangre, Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para controlar el sangrado.

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HEMOFILIA B

DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO .TIempo parcial de tromboplastina (TPT) prolongado • Tiempo de protrombina • Tiempo de sangría • Nivel de fibrinógeno normal • Factor IX bajo 14. TRATAMIENTO • Infusión de concentrados del factor IX para reponer el factor defectuoso de coagulación

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HEMOFILIA C

Se caracteriza por la deficiencia del factor XI, llamado también factor antihemofílico, bien por disminución del factor o por existencia de un factor estructuralmente anormal. La hemofilia tipo C supone el 2- 3% de todas las hemofilias. Las manifestaciones aparecen en el periodo neonatal, ya que el factor no atraviesa la placenta, pero puede haber muchos recién nacidos asintomáticos.

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HEMOFILIA C

DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO Se hace mediante técnicas de detección de anticuerpos monoclonales, que permiten detectar el déficit del factor y mediante secuenciación del ADN, considerando estas últimas como el mejor método de detección.

E S C R I B E U N S U B T Í T U L O A Q U Í

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MANIFESTACIONES ORALES

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CUIDADOS ORALES EN EXTRACCION

.La desmopresina (DDAVP) puede ser útil para incrementar el nivel circulante de factor en algunos pacientes con anticuerpos de baja afinidad y factor VIII residual

-la cavidad se debe rellenar con cola de fibrina

.-El uso de tabletas cada 8 horas y solución de ácido tranexámico al 10 % como enjuague bucal ha demostrado ser eficaz para disminuir el sangrado

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ENFERMEDAD DE VON WILLERbrand

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno sanguíneo en el que la sangre no coagula adecuadamente. contiene muchas proteínas que ayudan a que el cuerpo pare de sangrar. Una de estas proteínas se llama factor de Von Willebrand

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ENFERMEDAD DE VON WILLERbrand

Tipo 1 Esta es la forma más común y más leve de la enfermedad, en la que la persona tiene niveles del factor de Von Willebrand más bajos de lo normal. Una persona con el tipo 1 de la enfermedad de Von Willebrand también podría tener niveles bajos del factor VIII, otro tipo de proteína de la coagulación de la sangre

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ENFERMEDAD DE VON WILLERbrand

TIPO 2En el caso de este tipo de enfermedad de Von Willebrand, si bien el cuerpo produce cantidades normales del factor de Von Willebrand, este factor no funciona como debería. Al tipo 2 se lo divide a su vez en cuatro subtipos —2A, 2B, 2M y 2N

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ENFERMEDAD DE VON WILLERbran

Tipo 3 Esta es la forma más grave de la enfermedad de Von Willebrand, en la que una persona tiene muy poco o nada del factor de Von Willebrand y bajos niveles del factor VIII. Este es el tipo más raro de esta enfermedad. Solamente el 3 % de las personas con la enfermedad de Von Willebrand tiene el tipo 3.

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ENFERMEDAD DE VON WILLERbrand

Signos y síntomas Sangrado nasal frecuente o difícil de parar comienzan sin haberse lesionado (espontáneos); ocurran con frecuencia, generalmente cinco o más veces en un año; duren más de 10 minutos; necesiten un tapón o una cauterización para detener el sangrado.

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MANIFESTACIONES ORALESVON WILLERbrand

Hemorragias bucales y hematurias son frecuentes Hematomas y hemartrosis. La inyección de anestésicos locales, puede provocar grandes hematomas disecantes. puede haber púrpurA . Prevención y tratamiento de los accidentes hemorrágicos

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ENFERMEDAD DE VON WILLERbrandTRATAMIENTO

Inyección de acetato de desmopresiNA

Atomizador nasal de acetato de desmopresina

Medicamentos antifibrinolíticos

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EXAMENES ESPECIFICOS

TITULACION DE FACTORES DE COAGULACIONESTUDIO DE VON WILLERBRAND .Fv ANTIGENICO ESTUDIO DE FUNCION PLAQUETARIO- AGREGACION Y SECRECION

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ENFERMEDAD DE BERNARD-SOULIER se basa en el reducido número de plaquetas (plaquetopenia) de gran tamaño (macrotrombocitopenia), en el alargamiento del tiempo de sangria, en la disminución de la inducción a la agregación plaquetària .

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ENFERMEDAD DE BERNARD-SOULIER

Síntoma Púrpura epistaxis menorragia y sangrado gingival y gastrointestinal

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INSUFICIENCIA RENAL

01

SANGRADO VAGINALSANGRADO EN LA ORINA SANGRADO SUBCUTANEO SANGRADO NASAl SANGRADOGASTROINTESTINAL

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CAUSAS

FALTA DE PRODUCCION DE LA MEDULA OSEADAÑO POR FARMACOS INFECCIONES O MECANISMO INMUNOLOGICO DISPLASIAS Y ANEMIAS MEGALOBLASTICAS

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PRUEBAS DE LABORATORIO

1.- PRUEBAS GENERALES- ORIENTAN SOBRE EL TIPO DE PATOLOGIA 2.- PRUEBAS ESPECIFICAS- CONCRETAN TIPO DE PATOLOGIA CUANTIFICAN FACTORES 3. DETECCION INHIBIDORES Y TROMBOPATIAS

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PRUEBAS GENERALES - TIEMPO DE SANGRIA -RECUENTO DE PLAQUETAS -TIEMPO PROTROMBINA -FROTIS

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CALIDAD PREANALITICA

EXISTENCIA DE PROTOCOLOS DE TOMA DE MUESTRAPERSONAL IDONEO REPOSO PREVIO DEL PACIENTE DESCARTAR ENFERMEDAD CONCOMITANTE VARIACIONES BIOLOGICAS - EMBARAZO

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CALIDAD PREANALITICA

MATERIAL ADECUADOTIPO DE ANTICOAGULANTE TRANSPORTE EN TIEMPO Y TEMPERATURA DESCARTAR MUESTRAS CON MICRO-COAGULOS IDENTIFICACION DE ROTULADO CORRECTO

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CALIDAD ANALITICA

EQUIPOS ADECUADOS CON BUENA ASISTENCIA TECNICACONTROLES DE CALIDAD INTERNOS DETECCION DE ERRORES ANALISIS DE REGISTROS CONTROLES DE CALIDAD EXTRENOS

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CALIDAD POST ANALITICA

CALCULOSTRANSCRIPCION VALIDACION IMPRESION VALORES NORMALES DE REFERENCIA INTERPRETACION

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conclusion

no existen medidas preventivas para los transtornos hemorragicos hereditarios. puede intentarse evitar ciertas formas que puedan causar alteraciones sanguineas principalmente en caso de padecer una alteracion de coagulacion, evitar situaciones de riesgo que puedan conllevar traumatismos y sangrado,

¡Gracias!