SISTEMA KELL

sistema kell

Isotipo del Ac

Kell (K1) y Cellano (K2)

Importancia en medicina transfusional y enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido

Son de tipo IgG y su presencia responde a inmunización por embarazos o transfusiones

HISTÓRICOS

El sistema Kell está formado por 36 antígenos, los principales son: el Kell (K1) y el Cellano (k2), el primero fue descubierto en 1946 por Coombs, Mourant y Race cuando encontraron el anticuerpo respectivo en un caso de enfermedad hemolítica del recién nacido. Tres años después Levine , encontró el alelo respectivo, el cual fue denominado Cellano.

Temperatura óptima de reacción

A diferencia de la sensibilización al Rh y al ABO, la EHRN atribuible a la sensibilización al Kell se debe a que el anti-K suprime la producción fetal de glóbulos rojos. Se presenta de una forma más severa y peligrosa que en otros sistemas sanguíneos, pues, estos antígenos son expresados tempranamente durante la eritropoyesis, por lo tanto, la anemia se produce por supresión de la eritropoyesis más que por la destrucción inmune de los glóbulos rojos fetales. Los anticuerpos anti-Kell también pueden suprimir la megacariopoyesis, lo que puede agravar el cuadro de EHRN con trombocitopenia.

37°C

Activacion del complemento

GENÉTICOS

Ésta comienza cuando el anticuerpo se une a la superficie celular y termina con la lisis de la célula. Las proteínas de esta vía son designadas de C1 a C9 en la cual C1 es seguido por C4, C2, C3 y C5, con recuperación de la secuencia de C6 a C9.

El gen codificador de la glicoproteína Kell contiene 19 exones, que abarcan 21’5 Kb en el cromosoma 7 (7q33). El polimorfismo del grupo sanguíneo K/k se debe a una mutación puntual que produce el cambio de treonina (193) por metionina 193 (en el antígeno K) en la glicoproteína Kell. El antígeno K es más potente para desencadenar una reacción inmune que el antígeno k. Este nivel mayor de antigenicidad se puede deber a que a diferencia de otros antígenos Kell, no se encuentra glicosilado en el residuo 191.V.

Características para su identificación

BIOQUÍMICOS

-Prueba de coombs directa: útil para poner de manifiesto anticuerpos sensibilizados o complemento fijado a la membrana del eritrocito. -Soluciones de baja fuerza iónica: reducen la barrera electrostática facilitando la reacción Ag-Ac. -Enzimas: potencializan la reacción Ag-Ac reduciendo la superficie de carga y removiendo estructuras que interfieren en el acceso de las moléculas del Ac. -Proporcion de Ag-Ac: importante en la búsqueda de la zona de equivalencia.

El antígeno Kell (K) es una glicoproteína compuesta por una cadena polipeptídica de 732 aminoácidos glicosilada en cinco lugares distintos. La proteína Kell se encuentra anclada a la superficie del eritrocito mediante la unión a una proteína integral de le membrana llamada XK (precursor del Ag KELL), mediante un enlace disulfuro, además es una endotelina-3-convertasa que produce endoelina-3, un importante vasoconstrictor. Si la proteína Kx se encuentra ausente en la membrana, se produce el síndrome de McLeod, un desorden hematológico y neuromuscular.