HEMOFILIA

HEMOFILIA

TIPOS Y CLASIFICACIÓN

COMPLICACIONES

Equipo 10:-Campos Fernández Valeria -Peña Acosta Ana Paula

EPIDEMIOLOGÍA

SIGNOS Y SÍNTOMAS

DIAGNÓSTICO

¿QUÉ ES?

• Trastorno en el que la sangre no coagula de la forma habitual, ya que no tiene suficientes proteínas de coagulación.
• Puede causar problemas de sangrado excesivo después de una lesión o cirugía.
• Puede provocar hemorragias repentinas dentro del cuerpo, algo que pone en riesgo la vida.

¿POR QUÉ SE PRESENTA?

TRATAMIENTO

Grupo 01Actividad 3

Info

Referencias:

• Federación de Hemofilia de la República Mexicana, A. C. (s.f.). Reporte Sobre Hemofilia en México. Obtenido de Secretaría de Salud. Sistema de Protección Social en Salud (Seguro Popular).: http://www.hemofilia.org.mx/files/reporte-sobre-hemofilia-mexico.pdf
• Centro Nacional de Defectos Congénitos y Discapacidades del Desarrollo de los CDC, C. p. (17 de julio de 2020). Hemofilia. Obtenido de https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/hemophilia/facts.html#:~:text=La%20hemofilia%20se%20presenta%20en,los%20grupos%20raciales%20y%20%C3%A9tnicos.
• Mayo Clinic. (14 de diciembre de 2021). Hemofilia. Obtenido de https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327

Gastos

Idioma

Fecha recomendada

• Los problemas de hemorragias de la hemofilia A y B son los mismos; sin embargo, se requiere de pruebas especiales para determinar el tipo de trastorno, pues el tratamiento es diferente para cada uno.
• La clasificación de la hemofilia se basa en los niveles de actividad plasmática del factor VIII o IX.
• Aunque los niveles de actividad de los factores VIII y IX de la coagulación son cruciales para establecer el grado de severidad, no siempre correlacionan con el riesgo de sangrado individual de cada paciente.
• Factores como la edad y la respuesta de cada paciente pueden ser indicadores del riesgo de hemorragia, esto influye en las decisiones sobre la atención, así los regímenes de tratamiento deben se enfocados de acuerdo al patrón de sangrado, más que basarse únicamente en los niveles de actividad de los factores de coagulación.
• La hemofilia se clasifica según los niveles de actividad plasmática de los factores VIII y IX, en leve, moderada y grave.

• Existen alrededor de 400,000 pacientes con hemofilia en el mundo. Se presenta en 1 de cada 5,000 bebés varones.
• La hemofilia tipo A representa alrededor del 80% del total de los casos.
• Los pacientes con hemofilia actualmente logran tener una expectativa de vida prácticamente igual a la de un individuo sano, gracias al desarrollo de nuevos tratamientos.
• A pesar de que el número de pacientes diagnosticados ha estado en incremento, existe un subdiagnóstico.

• Los niños con historia familiar suelen ser diagnosticados al nacimiento o después del primer episodio de sangrado; mientras que los niños sin antecedentes son diagnosticados en situaciones como sangrados posteriores a una circuncisión, después de una inyección, o por moretones después de traumas menores al caminar o gatear.
• Para corroborar los diagnósticos se necesitan pruebas de coagulación (para saber cuánto tiempo tarda la sangre en coagular y si hay disminución o ausencia de algún factor de coagulación), seguido de la cuantificación del factor afectado (para determinar el tipo y nivel de gravedad).

Clasificación Factor de coagulación Síntomas Leve Entre 5 y 40% Se presentan hemorragias graves ante traumatismos o cirugías importantes. Las hemorragias espontáneas son poco frecuentes. Moderada Entre 1 y <5% Se presentan hemorragias espontáneas ocasionales; hemorragias prolongadas ante traumatismos o cirugías menores. Grave Menos del 1% Se presentan hemorragias espontáneas en las articulaciones o músculos.

• Inhibidores: Formación de anticuerpos que neutralizan el factor de coagulación administrado, lo que impide la restitución de ese factor deficiente. Suelen desarrollarse dentro de las primeras 50 exposiciones (infusiones). Los tratamientos se vuelven más complicados y costosos pues se necesitan más o diferentes factores de coagulación.
• Motrices incapacitantes: Las hemorragias internas generan artropatías y depósitos de hierro dentro de las zonas afectadas. Los pacientes pueden presentar pérdida del espacio articular, contractura, atrofia de músculos y deformidades, ocasionando la pérdida de la movilidad. Otra complicación son los pseudotumores por los restos sanguíneos en tejidos adyacentes a los huesos, requiriendo cirugías.

-Su principal tratamiento es la restitución del factor de coagulación deficiente. Por lo general, la hemofilia leve no requiere tratamiento de restitución, a menos que se ponga en riesgo el proceso de coagulación. -La atención domiciliaria permite que los pacientes actúen de forma más rápida cuando hay eventos de sangrado, disminuyendo el riesgo de complicaciones.

La hemofilia es hereditaria. El trastorno se transmite de padres a hijos a través de los genes. Existen alteraciones en los genes que determinan la producción de los factores de la coagulación VIII o IX. Existen casos en donde no se tienen antecedentes familiares de hemofilia y esto se debe a un cambio en los genes (mutación) que afectan la función de algún factor de la coagulación. Se han descrito más de 1,000 mutaciones sin antecedente de historia familiar. En ocasiones la hemofilia puede ser "adquirida", es decir, que la persona no nace con el trastorno, pero lo desarrolla cuando el organismo forma anticuerpos que neutralizan a sus propios factores de coagulación.