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SÍNDROME NEFRÓTICO

Paula Isabella

Created on August 7, 2022

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SINDROME NEFRÓTICO

Juan pablo garzón galindopaula isabella rivas silva medicina xi semestre

ANATOMÍA

HISTORIA CLÍNICA

FISIOLOGÍA DE LA NEFRONA

DIAGNÓSTICO

Índice

DEFINCICIONES

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

CLASIFICACIÓN

TRATAMIENTO

EPIDEMIOLOGÍA

VACUNAS

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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ANATOMÍA RENAL
ANATOMÍA DE LA NEFRONA

FISIOLIGÍA RENAL

Filtración glomerular 1. Membrana de filtración glomerular → Endotelio capilar fenestrado. 2. Membrana basal → Carga electro (-) que repele proteínas de alto peso y carga (-). 3. Podocitos → Carga electro (-), solo permiten el paso de moléculas (+).

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Tempor Labor

Tomado de: Fisiología Humana. Un Enfoque Integrado 8ª Edición. Editorial Medica Panamericana S.A.Silverthorn, D ISBN-13: 9786078546220

FISIOLIGÍA RENAL

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Podocitos: Tienen prolongaciones llamadas pedicelos → evitan que proteínas de +40nm puedan filtrarse Diafragmas de la hendidura → abertura que hay entre los podocitos Van a exhibir proteínas de carga negativa→ nefrina, podocina La albúmina (y otras proteínas plasmáticas) también tienen carga negativa → así que al llegar a los diafragmas de hendidura, se repelen con las proteínas de cargas negativas allí expuestas y no van a pasar al espacio de Bowman

Tempor Labor

Tomado de: Fisiología Humana. Un Enfoque Integrado 8ª Edición. Editorial Medica Panamericana S.A.Silverthorn, D ISBN-13: 9786078546220

HIPOALBUMINEMIA < 25 g/L o 2,5 g/dL.

¿QUÉ ES EL SÍNDTOME NEFRÓTICO?

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Enfermedad renal pediátrica caracterizada por la pérdida masiva de proteínas en la orina debido al daño de la barrera de filtración glomerular.

HIPERCOLESTEROLEMIA > 200 mg/dL.

EDEMA

Proteinuria en rango nefrótico >40 mg/m2/h o >50 mg/kg/dia.- Proteinuria en 24 horas > 1000 mg/dL. - Muestra aislada > 300 mg/dl. - 3+ proteína en PO. - Relación proteinuria/creatinuria >2 mg/mg [>200 mg/mmol]

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Tomado de:Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and management Mallory L. Downie

EPIDEMIOLOGÍA

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los niños del sur de Asia tienen una mayor incidencia de síndrome nefrótico en todo el mundo

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Tomado de: Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and management Mallory L. Downie

EPIDEMIOLOGÍA

  • Incidencia de 4.7 por cada 100.000 niños.
  • Prevalencia de 16/100,000 casos.
  • Proporción 2:1 a favor de los hombres
  • Más frecuente en menores de 10 años → Promedio de edad 6 años.
  • Las principales causas son la enfermedad de mínimos cambios (ECM) → 80-90%
  • Glomeruloesclerosis segmentaria focal (GESF) →50%
  • SN idiopático → 90% de los SN en niños entre 2 y 8 años

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Tempor Labor

Tomado de: Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and management Mallory L. Downie

EPIDEMIOLOGÍA

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CONGÉNITO
INFANTIL

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Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017

FISIOPATOLOGÍA

La barrera de filtración glomerular está compuesta por:- Endotelio fenestrado - Membrana basal glomerular (MBG) - Diafragma de filtración entre los pies de los podocitos y las células epiteliales viscerales que cubren la superficie externa de la membrana basal de las asas capilares glomerulares. Alteraciones de la barrera --> paso de proteínas de forma masiva hacia el espacio de Bowman --> excreción por orina

Tomado de: Carvajal G. Mejía N. Gonzáles L. Florez A. Restrepo C. Gastelbondo R. Síndroma nefrótico: "De la teoría al manejo". Sociedad Colombiana de Pediatría. 2019. PDF.

TOMADO DE:: Nadie, DG, Iijima, K. y Parekh, R. (2018). Síndrome nefrótico idiopático en niños. The Lancet, 392 (10141), 61–74. doi:10.1016/s0140-6736(18)30536-1

FISIOPATOLOGÍA

Genes implicados como causa de SN primario por alteración de proteínas estructurales

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Tomado de: Carvajal G. Mejía N. Gonzáles L. Florez A. Restrepo C. Gastelbondo R. Síndroma nefrótico: "De la teoría al manejo". Sociedad Colombiana de Pediatría. 2019. PDF.

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Postula que la retención de sodio en el SN es un fenómeno secundario a la disminución del volumen arterial efectivo

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Tomado de: Cadnapaphornchai MA, Tkachenko O, Shchekochikhin D, Schrier RW. The nephrotic syndrome: pathogenesis and treatment of edema formation and secondary complications. Pediatr Nephrol 2014. PDF

Sin embargo...

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Tomado de: Rondon-Berrios, H. (2011). Avances en la fisiopatología del edema en el síndrome nefrótico. Nefrología (Madrid), 31(2), 148-154.

Postula que en muchos pacientes con SN la retención de sodio es un fenómeno renal primario y se produciría por un defecto renal intrínseco

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➔ Estos pacientes muestran resistencia al péptido natriurético auricular (ANP)

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Tomado de: Cadnapaphornchai MA, Tkachenko O, Shchekochikhin D, Schrier RW. The nephrotic syndrome: pathogenesis and treatment of edema formation and secondary complications. Pediatr Nephrol 2014. PDF

INFECCIONES

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  • Pérdida de IgG, properdina y complemento en orina
  • Producción alterada de las inmunoglobulinas.
  • Disfunción de células T y B.
  • tratamiento con agentes inmunosupresores
-Peritonitis bacteriana espontánea por S. Pneumoniae-Neumonía y celulitis por S. pneumoniae y H. influenzae.

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Tomado de: Gastelbondo R, Lammoglia. J. Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020.; Noone D. Lijma K. Parekh R. Idiopathic nephrotic syndrome in children. Seminar. 2018. PDF.

HIPERCOAGULABILIDAD

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  • Pérdida de factores anticoagulantes cómo antitrombina III, proteína C, y S.
-Tromboembolismo ocurre en aproximadamente el 3% -Trombosis venosa representan el 97% de los casos.

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Tomado de: Gastelbondo R, Lammoglia. J. Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020.; Noone D. Lijma K. Parekh R. Idiopathic nephrotic syndrome in children. Seminar. 2018. PDF.

HIPERLIPIDEMIA

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  • Pérdida de proteínas de transporte clave, incluyendo albúmina (colesterol libre).
  • Aumento compensatorio de las proteínas involucradas en el metabolismo de los TG.
  • Mayor riesgo de trombosis vasculares.

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Tomado de: Gastelbondo R, Lammoglia. J. Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020.; Noone D. Lijma K. Parekh R. Idiopathic nephrotic syndrome in children. Seminar. 2018. PDF.

HIPOTIROIDISMO

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  • Pérdidas urinarias de hormonas tiroideas y de sus proteínas de unión
  • Hipotiroidismo subclínico → la glándula es capaz de
  • compensar las pérdidas de hormonas.
- Si hay enfermedad tiroidea de base → Clínico.
  • Transitorio porque no hay daño en el eje hormonal.

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Tomado de: Gastelbondo R, Lammoglia. J. Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020.; Noone D. Lijma K. Parekh R. Idiopathic nephrotic syndrome in children. Seminar. 2018. PDF.

Deficiencia de Vitamina D y calcio:

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  • La vitamina D y sus proteínas transportadoras séricas se pierden en la orina.
  • Pérdida de calcio ionizado asociado a hipoalbuminemia.

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Tomado de: Gastelbondo R, Lammoglia. J. Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020.; Noone D. Lijma K. Parekh R. Idiopathic nephrotic syndrome in children. Seminar. 2018. PDF.

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA

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  1. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
  2. GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA
  3. Proliferación mesangial difusa (glomerulonefritis
    1. mesangio-proliferativa; [GNMD])
    2. Proliferación difusa pura
    3. Glomerulonefritis esclerosante
  4. Glomerulonefritis membranosa (GNMemb).

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Tomado de: Abarca Zúñiga, V., & Álvarez Rodríguez, N. (2020). Síndrome nefrótico en pediatría. Revista Medica Sinergia, 5(3), e392. https://doi.org/10.31434/rms.v5i3.392

ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS

Ausencia de alteraciones ópticas en el parénquima renal. La estructura glomerular: preservada, sin alteraciones ópticas de la pared capilar glomerular, ni alteraciones en la celularidad glomerular. La membrana basal glomerular: normal en grosor, textura y contorno Puede observarse leve edema (borramiento) de los podocitos, pero no hiperplasia

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Tomado de: Abarca Zúñiga, V., & Álvarez Rodríguez, N. (2020). Síndrome nefrótico en pediatría. Revista Medica Sinergia, 5(3), e392. https://doi.org/10.31434/rms.v5i3.392

Pueden haber hallazgos inespecíficos: - Incremento en la matriz mesengial Fusión de pedicelos

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Tomado de: Abarca Zúñiga, V., & Álvarez Rodríguez, N. (2020). Síndrome nefrótico en pediatría. Revista Medica Sinergia, 5(3), e392. https://doi.org/10.31434/rms.v5i3.392

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Lesión anatomopatológica común caracterizada por la presencia de lesiones de esclerosis/hialinosis que afecta a un porcentaje variable de glomérulos (focal) y sólo a una parte de los mismos (segmentaria)

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Tomado de: Abarca Zúñiga, V., & Álvarez Rodríguez, N. (2020). Síndrome nefrótico en pediatría. Revista Medica Sinergia, 5(3), e392. https://doi.org/10.31434/rms.v5i3.392

CAUSAS DE SÍNDROME NEFRÓTICO

IDIOPÁTICO

SECUNDARIO

CONGÉNITO

En niños <1 año El 85% muestran manifestaciones clínicas en los primeros 3 meses de vida Asociado a mutaciones genéticas que favorecen la resistencia a los corticoides (12%): peor pronóstico. Por mutaciones en genes que codifican proteínas del podocito: NPHS1 - 2 y CD2AP.

Se define por la ausencia de una enfermedad sistémica o fármaco etiológico identificable asociado a la generación de alteración glomerular Asociación de un SN con hallazgos de biopsia renal de: -Enfermedad de cambios mínimos -Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) -Proliferación mesangial

SN secundario a patologías sistémicas o un proceso inflamatorio detectable que genera lesión glomerular. Representa el 5% de los casos

  • Causas autoinmunes
  • Infecciosas
  • Farmaológias
  • Cáncer
  • Diabetes

Tomado de: Abarca Zúñiga, V., & Álvarez Rodríguez, N. (2020). Síndrome nefrótico en pediatría. Revista Medica Sinergia, 5(3), e392. https://doi.org/10.31434/rms.v5i3.392

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Signos característicos:

  • Edema de distribución periorbitaria, en miembros inferiores y en labios/escroto
Casos severos:
  • Anasarca → Ascites, derrames pericárdicos y/o pleurales.
  • Dolor abdominal por hipoperfusión e íleo (peritonitis)
  • Disnea
Otras manifestaciones:
  • Oliguria → Depleción del volumen intravascular → LRA
  • TVP, trombosis venosa del seno cavernoso, embolia pulmonar, trombosis de la vena pulmonar, trombosis arterial
  • Eventos cardiovasculares → hiperlipidemia

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Tomado de: Downie M. Gallibois C. Parekh R. Noone D. Nephrotic syndrome in infants and children: Pathophysiology and management. 2017. PDF

HISTORIA CLÍNICa: enfoque

Edad → Podemos identificar las diferentes causas del SN (génetico, infecciosa, idiopático)

Historia familiar de síndrome nefrótico, glomeruloesclerosis focal y segmentaria, enfermedad renal crónica o consanguinidad.

Indagar sobre signos y síntomas de LES, exposición a medicamentos, factores de riesgo o síntomas sugestivos de infección.

Tomado de: Downie M. Gallibois C. Parekh R. Noone D. Nephrotic syndrome in infants and children: Pathophysiology and management. 2017. PDF

historia clínica: enfoque

Gasto urinario Diuresis/peso/24h 1-3ml/kg/h normal <0.5ml/kg/oliguria <0.2ml/kg/h anuria

Peso secoPeso del paciente sin alteracion de los liquidos corporales

Área superfcicie corporal <10kg (pesox4) +9 / 100

Área superfcicie corporal >10kg (pesox4)+7 / (peso+90)

Tomado de:: UpToDate. ASA Monitor [Internet]. 2021 [cited 2022 Aug 7];85(10):23–23. Available from: https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in-children?search=sindrome%20nefrotico%20pediatria&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

FÓRMULA DE Schwartz MODIFICADA

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FGE = Talla (cm) x 0,413 / Crp (mg/dl) = ml/min/1,73 m2

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Tomado de: UpToDate. ASA Monitor [Internet]. 2021 [cited 2022 Aug 7];85(10):23–23. Available from: https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in-children earch=sindrome% 20nefrotico%20pediatria&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1

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Tomado de: de los Ríos, F. J. G. (2012). Insuficiencia renal aguda. Nefrología al día, capitulo, 15.

PARACLÍNICOS

HEMOGRAMA: , Anemia en enf. renal crónica HCTO Y HB : (Puede elevarse por la hemoconcentración secundaria a la expansión del VEC) Plaquetas: trombocitosis La anemia puede estar presente si hay una enfermedad renal crónica o una causa secundaria (LES o malignidad). Leucopenia: puede indicar LES o malignidad

TOMADO DE: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

PARACLÍNICOS

UROANÁLISIS

ELECTROLITOS: Hiponatremia: típicamente leve, es un hallazgo común debido a la secreción de ADH secundaria a la depleción del volumen intravascular. P/LIPÍDICO: CT, TGC, y los lípidos totales elevados ALBÚMINA SÉRICA: <2,5g/dl

EN MAYORES DE 2 AÑOSSS proteinuria en 24h Se espera encontrar 50mg/kg/día o 40 mg/m2/h

EN MENORES DE 2 AÑOSSS proteinuria y creatinuria en muestra aislada para sacar el índice P/C que no debe ser mayor a 2

TOMADO DE: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

PARACLÍNICOS

PERFIL AUTOINMUNE

  • ANAS
  • ASTOS
  • Complemento C3, C4 (consumidos en nefritis lúpica)
  • Anti DNA
  • Inmunoglobulinas
Se solicitan en sospecha de LES

PERFIL INFECCIOSO

  • VIH
  • VHB
  • VHC
  • serología CMV,
  • VEB, Parvovirus B19, prueba de tuberculina.
  • Se solicitan antes de iniciar tratamiento con corticoides
  • Evaluar estado inmunológico
  • Detección en niños con SN congénito
  • Niños mayores y adolescentes o
  • Si los resultados de la biopsia sugieren una infección como posible causa

CREATININA : aumentada

TOMADO DE: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

IMAGENES

RADIOGRAFÍA DE TÓRAXEvaluar la presencia de edema pulmonar y signos indirectos de TEP. Los derrames pleurales pequeños están casi universalmente presentes y no requieren intervención. - Foco infeccioso desencadenante

ECOGRAFÍA RENALInflamación de la cápsula de la membrana basal glomerular Se debe ver qué tan grande está el proceso inflamatorio Específico pero poco sensible

DOPPLER RENALIndicado en macrohematuria para excluir trombosis vascular

ECOGRAFÍA ABDOMINALEvaluar presencia de ascitis

TOMADO DE: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

PARACLÍNICOS

TOMADO DE:: Nadie, DG, Iijima, K. y Parekh, R. (2018). Síndrome nefrótico idiopático en niños. The Lancet, 392 (10141), 61–74. doi:10.1016/s0140-6736(18)30536-1

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Causas de edema en la infancia

  • Aumento en la presión hidrostática capilar:
    • Insuficiencia cardiaca
    • Insuficiencia renal aguda
  • Inducido por drogas:
    • Vasodilatadores (minoxidil)
    • Bloqueadores de canales de calcio (nifedipino, amlodipino)
  • Obstrucción venosa:
      • Cirrosis hepatica
    • Disminución en la presion oncotica:
      • Insuficiencia hepatica
      • Desnutrición proteica (kwashiorkor)

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    Tomado de: Carvajal G. Mejía N. Gonzáles L. Florez A. Restrepo C. Gastelbondo R. Síndroma nefrótico: "De la teoría al manejo". Sociedad Colombiana de Pediatría. 2019. PDF.

    DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

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    Tomado de: Carvajal G. Mejía N. Gonzáles L. Florez A. Restrepo C. Gastelbondo R. Síndroma nefrótico: "De la teoría al manejo". Sociedad Colombiana de Pediatría. 2019. PDF.

    TRATAMIENTO

    1. Lograr una proteinuria en rango fisiológico
    2. Recuperación de la diuresis
    3. Desaparición de los edemas
    4. Normalización de la albuminemia
    5. Minimizar los efectos adversos secundarios al manejo

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    CORTICOIDES
    CORTICOIDES

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    ANTI HIPERTENSIVOS
    INMUNO MODULADORES
    INMUNOMODULADORES
    ANTIHIPERTENSIVOS

    Tomado de: Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF

    MANEJO DEL EDEMA

    EDEMA LEVE

    Aumento de peso <7-10% Restricción de sodio <1-2g/día o <35 mg/kg/dia. Restriccion de liquidos manteniendo un Gasto urinario adecuado

    EDEMA MODERADO

    Aumento de peso 7-10% -Furosemida 1-3mg/kg/Dia VO presentación furosemida: comprimidos 40 mg suspension: 10 mg/ml -Espironolactona 1-3mg/kg/Dia Presentacion: suspension 1 mg/ml 5mg/ml TODO durante una semana gradual

    Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

    ALBÚMINA

    PRESENTACIÓN

    MECANISMO DE ACCIÓN

    20% = 20 gr/100CC

    Hipoalbuminemia = resistencia de diuréticos por poca llegada del medicamento al túbulo. Furosemida+albúmina: aumento de llegada a la asa de Henle y mayor natriuresis

    Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

    USO DE ALBÚMINA

    Indicaciones Pacientes con signos clínicos y de laboratorio de hipovolemia: -Hipoperfusión -Dolor abdominal -Anasarca -Derrame pleural con dif. respiratoria -Hemoconcentración -Uremia elevada de origen prerrenal -Ascitis con dolor abdominal -Edema escrotal o labial a tensión

    CORTICOIDES

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    ANTI HIPERTENSIVOS

    Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

    MANEJO DEL EDEMA

    EDEMA SEVERO/REFRACTARIO

    Aumento >10% peso y que no responde a dosis máx. de furosemida y espironolactona -Hidroclorotiazida o furosemida IV -Infusión Albúmina al 20% 0,5-1g/kg durante 3-4h + bolo furosemida 1mg/kg DOSIS EN LA MITAD Y FINAL DE LA INFUSIÓN

    Tratamiento prolongado (>7 días) y con dosis altas (3-5 mg/kg/día) agregar espironolactona 1-3 mg/kg/día.

    ANTI HIPERTENSIVOS

    Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

    USO DE CORTICOIDES

    Medicamento de elección para el tratamiento inicial de los niños con SN

    INICIAL Prednisona 2 mg/kg o 60 mg/m² en días continuos (dosis máxima, 60 mg/d) durante 4-6 semanas, en 1 toma, dosis diaria. CONTINUAR ASÍ Prednisona 1,5 mg/kg o 40 mg/m² en días alternos durante 4-6 semanas RECAÍDA Prednisona 60 mg/m² o 2 mg/kg en días continuos hasta 5 días posteriores a la remisión, seguido de 40 mg/m² o 1,5 mg/kg en días alternos por 4-6 semanas.

    CORTICOIDES

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    ANTI HIPERTENSIVOS

    Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

    USO DE CORTICOIDES

    TRATAMIENTO DE RECAIDAS FRECUENTES Y RESISTENCIA

    1) Prednisona 60 mg/m2/ o 2 mg/kg/ en días continuos hasta 5 días posteriores a la remisión. 2) 40 mg/m2 o 1,5 mg/ kg en días alternos por 4 semanas. 3) Disminuir el corticoide 25% de la dosis cada 15 días hasta alcanzar una dosis menor de 0,5 mg/kg , durante 6-12 meses. ALTERNATIVA Levamisol en la remisión en una dosis de 2,5 mg/kg en días alternos durante un período de 12-24 meses

    CORTICOIDES

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    ANTI HIPERTENSIVOS

    Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

    USO DE CORTICOIDES

    RECOMENDACIONES

    ANTES DE INICIAR tratamiento con corticoides: Iniciar Albendazol durante 3 días para desparasitar y prevenir diseminación infecciosa DOSIS: 400 mg vía oral dosis única PRESENTACIÓN: 20mg/1ml

    CORTICOIDES

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    ANTI HIPERTENSIVOS

    Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

    EFECTOS ADVEROS CORTICOIDES

    CORTICOIDES

    Tempor Labor

    ANTI HIPERTENSIVOS

    Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

    CLASIFICACIÓN SEGÚN RESPUESTA A TERAPIA CON CORTICOESTEROIDES

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    Tomado de: Consenso de tratamiento del síndrome nefrótico en la infancia. Comité de Nefrología, Sociedad Argentina de Pediatría. 2014. PDF.

    uso de inmunomoduladores

    Indicado en pacientes con SN Corticorresistente

    PRIMERA LÍNEA Ciclofosfamida 2 mg/kg/d + prednisona en días alternos 1,5 mg/kg o 40 mg/m2 con descenso progresivo y lento de prednisona. SEGUNDA LÍNEA Ciclosporina 5 mg/kg/día o 150 mg/m2 en dos dosis diarias para lograr niveles séricos de 50 a 150 ng/m. EFECTOS ADVEROS: Nefrotóxico

    CORTICOIDES

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    ANTI HIPERTENSIVOS

    Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

    uso de antihipertensivos

    Indicada en los pacientes con corticorresistencia para bloquear la angiotensina II

    AgII: Estimula apoptosis y actúa sobre la organización glomerular además disminuye nefrina, actina y la ZO-1. Enalapril 0,2-0,6 mg/kg/día Losartan 0,7-2 mg/kg/día Contraindicaciones: Niveles de creatinina mayor de 3 mg/dl.

    CORTICOIDES

    Tempor Labor

    ANTI HIPERTENSIVOS

    Tomado de: Consenso de tratamiento del síndrome nefrótico en la infancia. Comité de Nefrología, Sociedad Argentina de Pediatría. 2014. PDF.

    indicaciones de biopsia renal

    CORTICOIDES

    Tempor Labor

    ANTI HIPERTENSIVOS

    Tomado de: Carvajal G. Mejía N. Gonzáles L. Florez A. Restrepo C. Gastelbondo R. Síndroma nefrótico: "De la teoría al manejo". Sociedad Colombiana de Pediatría. 2019. PDF

    TRATAMIENTO TROMBOEMBOLISMO

    No se sugiere la detección de trombofilia en niños con SN en el momento de la presentación, a menos que haya antecedentes familiares de eventos trombóticos a una edad temprana (<50 años) o anomalías conocidas de los factores de coagulación protrombóticos.

    Profilaxis anticoagulante/antiagregante En niños con anomalía cardiovascular concomitante ASPIRINA: SN activo y recuento de plaquetas >1.000.000/mmc 1-5MG/KG/DIA

    CORTICOIDES

    Tempor Labor

    ANTI HIPERTENSIVOS

    Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

    covid-19 y sindrome nefrótico

    Revisión sistemática de la literatura para identificar todos los artículos sobre infecciones por SARS-CoV-2 en niños con SN para describir la gravedad de todas las infecciones por SARS-CoV-2 reportadas en niños con SN, para evaluar el riesgo de de nueva aparición y recaídas asociadas a la infección por SARS-CoV-2. Los niños con SN, con o sin inmunosupresión, no tienen mayor riesgo de infección grave por SARS-CoV-2. La recaída es una posible complicación, pero el tratamiento con esteroides es seguro y efectivo.

    CORTICOIDES

    Tempor Labor

    ANTI HIPERTENSIVOS

    Tomado de: TMorello, W., Vianello, FA, Proverbio, E., Peruzzi, L., Pasini, A. y Montini, G. (2021). COVID-19 y síndrome nefrótico idiopático en niños: revisión sistemática de la literatura y recomendaciones de un área altamente afectada. Nefrología Pediátrica , 1-8.

    VACUNACIÓN

    Inmunización contra bacterias encapsuladas: Debe realizarse, en especial si no han sido aplicadas

    • Haemophilus Influenzae
    • Streptococcus Pneumoniae
    • Neisseria meningitidis

    Vacunación contra neumococo:

    • No vacunados -2 años: 2-4 dosis del conjugado 13-valente
    • No vacunados de 2-5 años: una dosis inicial de la vacuna conjugada (PCV7) y 8 semanas después aplicar dosis de PPSV23
    • Niños mayores de cinco años: una sola dosis de PPSV23
    • Revacunación cada 5 años en pacientes con SN activo.

    Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

    VACUNACIÓN

    • Los pacientes que toman dosis altas de esteroides no deben recibir vacunas vivas atenuadas
    • Las vacunas inactivadas o “muertas” se consideran seguras.
    • Una vez finalizado el tratamiento del primer episodio, se recomienda la vacuna contra la varicela tres meses después de la suspensión de los corticoides.
    • La vacuna antineumocócica polisacárida 23-valente (PPSV23): induce una respuesta serológica adecuada independientemente del momento de la vacunación (al inicio de la enfermedad PERO no estimula de manera efectiva la inmunidad duradera en niños menores de 2 años
    • Con la vacuna conjugada heptavalente (PCV7) sí se da una respuesta protectora

    Tomado de: The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020

    BIBLIOGRAFÍA

    1. The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.; Wang C. Greenbaum L. Nephrotic Syndrome. Pediatric Clinic of North America. 2018. PDF; Síndrome Nefrótico en la Niñez. Precop. Issuu. 2020
    2. Carvajal G. Mejía N. Gonzáles L. Florez A. Restrepo C. Gastelbondo R. Síndroma nefrótico: "De la teoría al manejo". Sociedad Colombiana de Pediatría. 2019. PDF
    3. Consenso de tratamiento del síndrome nefrótico en la infancia. Comité de Nefrología, Sociedad Argentina de Pediatría. 2014. PDF.
    4. Noone D. Lijma K. Parekh R. Idiopathic nephrotic syndrome in children. Seminar. 2018. PDF.
    5. UpToDate. ASA Monitor [Internet]. 2021 [cited 2022 Aug 7];85(10):23–23. Available from: https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in-children?search=sindrome%20nefrotico%20pediatria&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
    6. Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and management Mallory L. Downie
    7. Downie M. Gallibois C. Parekh R. Noone D. Nephrotic syndrome in infants and children: Pathophysiology and management. 2017. PDF.
    8. Pasini A, Benetti E, Conti G, Ghio L, Lepore M, Massella L, et al. The Italian Society for Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document on the management of nephrotic syndrome in children: Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and the first relapse. Ital J Pediatr. 2017 PDF.
    9. Ortiz, R. SÍNDROME NEFRÓTICO PEDIPATRICO. [Internet]. Asociación Española de Pediatría. 2014. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/18_sindrome_nefrotico.pdf
    10. Cadnapaphornchai MA, Tkachenko O, Shchekochikhin D, Schrier RW. The nephrotic syndrome: pathogenesis and treatment of edema formation and secondary complications. Pediatr Nephrol 2014. PDF.
    11. Sinha A. Bagg A. Nephrotic Syndrome. Symposium on pediatric nephrology Indian J Pediatic. 2012. PDF.

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