MUKOVISZIDOSE

LS. 5.1Die Atmung durch unterstützende Maßnahmen förden

VERFASSERINNEN

• Elisabeth Pawlak-Cosovic
• Herawati Herawati
• Laingo Ravoniarimalala

mukoviszidose

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Definition

Die Mukoviszidose (Cystische Fibrose) ist eine angeborene, genetisch bedingte Stoffwechselkrankheit, Ein Ausbruch der Krankheit ist aber nur wenn beide Eltern ein Krankes gen an das Kind vererben . (Autosomal rezessiver Erbgang).

Ursache

Mukoviszidose ist eine Autosomal-rezessive Erbkrankheit ,

• bei den Betroffenen ist die Bildung verschiedener Koerperflüssigkeitten wie in der Lunge, Pankreas, Dünndarm, Bronchialsystem, Gallenwege, Samenleiter, Schweißdrüsen, gestoert ist.
• und es wird ein Zahlflüssiger Sekret produziert, dass nur schlecht abfliessen kann und die Ausführungsgaenge der Drüsen verstopft.

autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung

Symptome

Bauchspeicheldrüse

Lunge

Gedeihstörungen

Kinder mit Mukoviszidose sind ausgesprochen mager und klein, da sie v. a. durch die Verdauungsprobleme nur schwer an Gewicht zulegen.

chronische Durchfälle, massiger und fettiger Stuhlgang, Blähungen, Gewichtsverlust, Diabetes mellitus durch Schädigung der Langerhans-Zellen im Verlauf.

chronischer Husten mit Auswurf, häufige Atemwegsinfekte und Lungenentzündungen, Bronchiektasen und Lungenemphyseme bei zunehmender Zerstörung des Lungengewebes

weitere Symptome

Darm

Schweißdrüsen

Unfruchtbarkeit (insbesondere bei Männern).

Durch die gestörten Chloridkanäle wird salziger Schweiß produziert. Dieser gibt bei der Diagnostik erste Hinweise auf die Erkrankung (sog. Schweißtest nach Pilocarpin-lontophorese).

Mekoniumileus bei Neugeborenen, Verstopfung, chronische Gallenabflussstörung mit biliärer Leberzirrhose

Diagnostik

Schweißtest & Gentest

Es gibt auch sogenannte Neugeborenen Screening Früherkennung Mukoviszidose. Die diagnostik erfolgt mittels Schweißtest nach Pilocarpinlontophorese, bei dem über 30 Min. Schweiß gesammelt und der Chloridgehalt des Schweißes bestimmt wird. Ist dieser Wert erhöht, wird die Diagnose mit einem Gentest abgesichert. wenn das Ergebnis eines Schweisstest nicht eindeutig ist, kann Gentest durchgefuehrt werden.

Besondere Informationen

• Häufigkeit in Deutschland 1: 2500.

• Durchschnittl. Lebenserwartungen > aktuell bei etwa 40 Lj.
• die Krankheit in den ersten Lebensjahren ausbricht und nur selten im Jugenalter

Therapi , Pflegen und Versorgung

Eine ursächliche Therapi ist nicht möglich.Die Therapie zielt darauf ab, Beschwerden zu lindern und die Funktionsfähigkeit der Organe lange zu erhalten. Letzte Therapieoption für die Lebensverlängerung ist eine Lungentransplatation.

Pflege & Versorgung

Mitwirken bei der Therapie

Atemphysiotherapie

Drainagelagerungen 3-4-mal täglich für 10-20 Minuten, Abklopfen mit Vibrationstechnik oder einem Vibrationsgerät, Atemtrainer wie Flutter, Acapella choice oder RC-Cornet

Sekretolyse

Inhalation mit hypertoner Kochsalzlösung oder mit rekombinanter humaner DNAse.

Pflege & Versorgung

Mitwirken bei der Therapie

Medikamente

• Antibiotika bei pulmonalen Infekten, β2- Sympathomimetika bei Bronchospasmen.
• Sauerstoff-Langzeittherapie: bei Hypoxämie

Ernährung

• hochkalorische, fett- und salzreiche Kost und Zwischen- mahlzeiten anbieten
• Pankreasenzyme (z. B. Lipase) substituieren

Pflege & Versorgung

Psychosoziale Begleitung

Informieren, Schulen, Anleiten, Beraten

vielen Dank

Bleib Gesund!!

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I Care _ Krankheitlehre : S. 348-350 I Care_PflegeExamen KOMPAKT : S. 55 Elsevier_Checkliste Krankheitslehre : S.180 Gerd Herold. 2005. Innere Medizin https://www.cfsource.de/de/mukoviszidose/ursachegclid=Cj0KCQiA8vSOBhCkARIsAGdp6RRYM6sQ8W1YW_1BzbvXAok08loElIluIi47_fzBVd7EdFmFlEU2PzkaAgBuEALw_wcB