Tinción de PAS. Patología benigna en hígado.

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR CÁTEDRA DE HISTOTECNOLOGÍA

Glucogenosis hepática: a propósito de un caso

NOMBRE: Evelyn Valeria Acosta Salazar TEMA: . Tinción de PAS. Patología benigna en hígado

Caso clínico

Paciente varón, natural de Trujillo, producto de primera gestación, embarazo controlado, sin complicaciones. Madre y padre aparentemente sanos, sin consanguinidad entre ellos. Peso al nacer 3000 g, talla de 50 cm, no hipoglicemia al nacimiento. A los 4 años de edad fue hospitalizado por presentar hepatomegalia y retraso en el crecimiento, siendo dado de alta con diagnóstico de "hepatomegalia fisiológica". Referido al consultorio de Gastroenterología del Hospital de Alta Complejidad "Virgen de la Puerta" a la edad de 15 años por presentar hepatomegalia e hipertransaminasemia; así como dolor abdominal difuso en hipocondrio derecho de un año de evolución.

Al examen físico se encontró: peso: 41,5 Kg, talla: 147 cm (valores por debajo del percentil 10 para su edad), abdomen globuloso, presencia de circulación colateral, spam hepático de aproximadamente 12 cm.

Exámenes auxiliares

• TGO: 382 U, TGP: 89 U/L
• Bilirrubina 189 U/L
• Bilirrubina indirecta: 2,6 mg/dl
• Albúmina:1,8 mg/dl
• Valores normales: Glucosa y Colesterol .
• Triglicéridos: 182 mg/dl
• Factor de crecimiento insulinico-1: 45ng/ml
• Se descartaron las principales causas de hipertransaminasemia: hepatitis viral B y C, toxoplasmosis, citomegalovirus y marcadores de enfermedad hepática autoinmune negativos.

Ecografía doppler

• Describió hígado de 133 mm de longitud, ecogenicidad incrementada, parénquima homogéneo, no presencia de lesiones focales, no dilatación de vía biliar intrahepática. Vena porta de 8,7 mm de diámetro, flujo sin alteraciones.

• Por evidencia de hipertransaminasemia crónica sin causa determinada, teniendo sospecha de enfermedad hepática por depósito, se decidió realizar una biopsia hepática quirúrgica.
• Durante la cirugía se observó hepatomegalia que abarca todo el hemiabdomen superior, superficie hepática micro nodular, color pardo, de bordes romos

Hallazgo intraoperatorio. Hígado micro nodular.

Histología de biopsia hepática

• Los hallazgos histológicos revelaron aumento del glucógeno intrahepatocitario, hallazgos en relación a glucogenosis hepática

• Tinción: hematoxilina-eosina. Membrana citoplasmática de hepatocitos engrosada, citoplasma expandido claro por el depósito de glucógeno, núcleo glucogenado.

C. Tinción: hematoxilina-eosina. Esteatosis macrovesicular a gota grande en zona acinar 1. D. Tinción: Tricrómica de Masson. Algunos espacios porta con ampliación fibrosa, fibrosis perisinusoidal y pericelular.

Se utiliza la tinción de PAS-Diastasa

Pasos y Reactivos

Histología de biopsia hepática.

Tinción: PAS-Diastasa.

Hepatocitos mostrando la digestión de glucógeno (+).

Discución

• Las glucogenosis son un grupo de enfermedades hereditarias, se da por la alteración en el depósito del glucógeno, a causa de una deficiencia genética de la actividad de alguna de las enzimas que degradan al glucógeno, siendo los dos tejidos más afectados el músculo y/o el hígado.
• La biopsia hepática confirma el aumento de glucógeno intrahepatocitario, además de identificar el grado de fibrosis.
• La biopsia hepática muestra hepatocitos, y distensión irregular de los hepatocitos debido al depósito de glicógeno, como fue visto en el caso de nuestro paciente.

Conclusión

El paciente actualmente está en tratamiento, el caso descrito sugiere que, ante la presencia de hepatomegalia en infantes o adolescentes, se debe considerar la posibilidad diagnóstica de enfermedad por depósito. El realizar un diagnóstico oportuno conllevara a minimizar las complicaciones, como el retraso en el crecimiento y desarrollo de este adolescente con diagnóstico tardío de glucogenosis hepática.

Bibliografía

• Castillo L, Grazia Venturelli M, Paz V, Sumire J. Glucogenosis hepática: a propósito de un caso. Rev Gastroenterol Perú [Internet]. 2020 [citado el 12 de enero de 2022];40(1):73. Disponible en: http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1022-51292020000100073
• Técnicas Histológicas [Internet]. Tecnicashistologicas.com. [citado el 12 de enero de 2022]. Disponible en: http://www.tecnicashistologicas.com/PAS.html
• Tinción de PAS diastasa [Internet]. Hmong.es. tok.wiki; [citado el 12 de enero de 2022]. Disponible en: https://hmong.es/wiki/PAS_diastase