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INFO PRION

Houda Hassar

Created on October 10, 2021

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Info PRIONES

#VACASLOCAS

EL MAL DE LAS VACAS LOCAS

CRONOLOGÍA

  • 1985 Granja del sur de Inglaterra, una vaca adulta con síndrome neurológico llamado encefalopatía enpongiforme bovina (BSE).
  • 1988 Prohibicion de alimentaos derivados de rumiantes.
  • 1997 Se contabilizaron 170.000 casos de BSE en el Reino Unido.
  • 1995 Primeros infectados con BSE.
  • 1995 - 2021 27 personas han muerto de la enfermedad de Creutzfeldt – Jacob, cuyo agente transmisible parece ser el mismo agente causante de la BSE.

PERIODO DE INfección

PERIODO DE INCUBACIÓN

30 años o mas

Semanas o meses

etiología

Prp es una proteína funcional en los mamíferos, codificada en el cromosoma 20. La alteración es un conformación, da lugar a una alteración en su función. A esta nueva proteína se le denomina prion o PRPsc. Ademas, adquiere la capacidad de inducir el mal plegamiento de otras PrP sanas y convertirlas en priones. La Funcion de la prp normal se desconoce pero se cree que puede intervenir en la sinapsis, metabolismo del cobre y señalización ceular. ¿Cómo se induce el mal plegamiento? Se cree que el mecanismo de mal plegamiento de estas proteínas es por medio de mutaciones. Y efectivamente ha habido caso asi, pero ha habido otros caso en el que la estructura primaria de las dos isoformas es idéntica, dificultando la comprensión del proceso etiológico.

Info Prión

#VACAS LOCAS

DIAGNÓSTICO

Laboratorio-> Cuantificación de proteina s en LCR

Encefalograma-> Patrón característico de Encefalopatía Esfongiforme

Resonancia Magnética-> Acumulación de PRPsc en sustancia gris.

tratamiento

objetivos farmacéuticos

  • Transpaso de la barrera hematoencefalica
  • Impedir que proteína prionica normal se convierta en patológica.
  • Anticuerpos monoclonales para Anti-PRP, para evitar la unión de PRP a PRPsc.

tratamiento en estudio

controversias científicas

  • Proteína que provoca una enfermedad infecciosa.
  • Mecanismo de multiplicación si no contiene ácidos nucleicos.
  • ¿cómo puede la proteína priónica guardar la información sin alterar los aminoácidos que la forman? .
  • Proteína que se expresa en el cerebro y otros tejidos durante el desarrollo embrionario, en todos los mamíferos, puede ser prescindible sin efectos negativos.
  • Similitud a patologías como Parkinson, Esclerosis lateral miotrofica y alzheimer.