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SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN

Leti Morenooo

Created on September 20, 2021

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Transcript

PRESENTAcIóN

El Síndrome de Williams - Beuren

Olivares Cabrera, Azahara Pulido Santana, Ariadna Moreno Santana, Leticia Reyes Hernández, Gisele

Índice

APARTADO I

APARTADO III

· Fundamentación teórica · Investigaciones

· Visión social · Visión familiar y profesional

APARTADO II

APARTADO VI

· Revisión histórica · Concepto · Etiología · Prevalencia · Fenotivo y problemas médicos

· Programa de Atención Temprana

apartado v

· Conclusión · Rerefencias bibliográficas

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Williams es una enfermedad genética que afecta a distintas partes del cuerpo. Esta se caracteriza por discapacidad intelectual leve a moderada, personalidad con características únicas, un rostro distintivo, problemas del corazón y vasos sanguíneos.

INTRODUCCIÓN

OBJETIVOS

Específicos

General

• Definir qué es el Síndrome de Williams – Beuren. • Describir las características físicas, motrices y lingüísticas del Síndrome de Williams – Beuren. • Planear un modelo de Atención Temprana ante el Síndrome de Williams – Beuren. • Explicar las consecuencias en los distintos ámbitos del Síndrome de Williams – Beuren. • Comparar casos reales del Síndrome de Williams – Beuren.

• Conocer más acerca del Síndrome de Williams – Beuren.

APARTADO I

investigaciones

PROCESAMIENTO LÉXICO-SEMÁTICO EN EL SÍNDROME DE WILLIAMS

Las principales tareas del estudio eran:

Las personas con SW se caracterizan por poseer buenas habilidades con el lenguaje en comparación a otras habilidades cognitivas.

  • Cuatro de fluidez (producen menor número de palabras)
  • Y cuatro léxico-semánticas (resultados más bajos respecto a los demás)

Estos tienen:

  • Un buen vocabulario.
  • Usan palabras de escaso uso.

En relación a los tipos de respuesta, no hubo diferencia en comparación al grupo de control.

Lo que ha llevado a pensar que disponen de un léxico-semántico diferente.

Los resultados del estudio muestran que las personas con SW no tienen un sistema léxico-semántico muy diferente a los demás. Pero si es más pobre, y tiene estructuras semánticas menos sofisticadas.

APARTADO I

Fundamentación teórica

  • Delección del gen de la elastina situado en el cromosoma 7.
  • Asociación con problemas caracteristicos del Síndrome.

APARTADO II

REVISIÓN HISTÓRICA

  • 1952- Fanconi y Schlesinger descubren la "hipercalcemia ideopatica infantil" (alta concentración de calcio en la sangre) que combina osteoesclerosis, deficit mental, facies peculiar y cardiopatía (estenosis aortica supravalvular). Además a medida que evoluciona la enfermedad trastornos gastrointestinales e infecciones en los primeros años de vida.
  • 1959 - Sissman describe por separado la hipercalcemia de la estenosis aortica supravalvular.

APARTADO II

REVISIÓN HISTÓRICA

  • 1961/1962 - Los pediatras Williams y Beuren asociaron síntomas comunes en pacientes pediátricos.
Ambos estudios realizados en pacientes pediátricos con estenosis aortica supravalvular, presentaban también osteoesclerosis y facies particular (apariencia de duendecillo) entre otros síntomas y Beuren añadió el hipocrecimiento. Lo que supuso que se replanteasen si todo ello era casualidad o si por el contrario se trataba de un Síndrome.

APARTADO II

REVISIÓN HISTÓRICA

  • Años 70 - Jones y Smith delimitan un cuadro clínico al hacer un estudio con 19 personas con SW. Del estudio concluyeron que un 32% de esos pacientes padecían estenosis aórtica supravalvular, pero carecían de hipercalcemia.
  • 1980 - Grimm y Wesselhoeft encuentran en pacientes con estenosis aortica supravalvular con déficit mental sin facies particular y pacientes con normalidad intelectual y facies particular.
  • Década de los 90 - Numerosos estudios dirigidos a familias que presentaban casos de Sindrome de Williams-Beuren demostraron la delección del gen de la elastina.

APARTADO II

CONCEPTO

  • Es una enfermedad genética por falta de genes en el cromosoma 7.
  • Se hereda de forma autosómica dominante.
  • Se distingue por ciertos rasgos característicos.
  • No se ha encontrado cura.

APARTADO II

ETIOLOGÍA

La región afectada codifica para 26-28 genes:ELN (gen de la elastina) afecta a la extensibilidad de la pared arterial. STX1A (liberación de neurotransmisores en la sinapsis) y CYLN2 (organización intracelular de las neuronas) intervienen en las alteracion de funciones cognitivas. LIMK1 guarda relación con la discapacidad intelectual. GTF21 implicado en rasgos craneofaciales.

El 8% de los pacientes son los que tienen una deleción mayor

En la región 7q11.23 también se pueden producir duplicaciones o inversiones.

APARTADO II

PREVALENCIA

Tiene una prevalencia de 1 de cada 20.000 nacidos vivos

SE TRANSMITE DE FORMA

AFECTA POR IGUAL

Sexos

Etnias

Autosómica dominante

Según el CIBRER (2017), hay 180 casos en España, y 69 son de Madrid

Los individuos afectados pueden transmitir la lesion molecular a un 50% de su descendencia

APARTADO II

FENOTIPO Y PROBLEMAS MÉDICOS

Alteraciones del SNC

Alteraciones cardiovasculares

· Discapacidad intelectual leve o moderada. · Déficit de atención e hiperactividad. · Alteración en la motricidad fina. · Alteración en la motricidad gruesa. · Desinhibición social y verborrea.

· Estenosis aórtica supravalvular. · Estrechez de arterias renales. · Estrechez de las arterias coronarias.

Alteraciones faciales

Alteraciones gastrointestinales

· Nariz corta con punta ancha. · Frente amplia. · Boca ancha con labios gruesos. · Dientes pequeños y muy espaciados o torcidos. · Surco naso labial y epicanto pronunciados.

· Succionar y deglutir . · Dolores abdominales crónicos y tipo cólicos. · Estreñimiento.

APARTADO III

Visión social

¿Cuáles son las consecuencias del síndrome en la vida social?

Los niños con SW regularmente manifiestan dificultades para relacionarse e interaccionar con niños y niñas de su edad y, por lo general prefieren la compañía de adultos.

Se sienten atraídos por los rostros, incluso de personas que no conocen, por lo que hay que enseñarles a mantener una conducta afectiva-relacional adaptada al entorno.

  • Les gusta estar acompañados, y su deseo de agradar puede hacer que resulten absorbentes, demasiado protectores o muy confiados.
  • Suelen mostrar ansiedad por sí mismos y su entorno, y debido a su gran emotividad, también pueden sentir obsesión por ciertos objetos o personas.

Si están bien acompañados y guiados, la mayoría logrará mantener relaciones sociales equilibradas en la vida adulta

APARTADO III

Visión social

¿Cuáles son las consecuencias del síndrome en la vida escolar?

Algunos niños logran seguir una escolaridad regular, al menos hasta acabar infantil. Pero la integración en la enseñanza primaria es a veces difícil

A pesar de que muestran dificultades con los metodos convencionales de aprendizaje, están dotados de buena memoria y un carácter alegre, lo que facilita el aprendizaje con actividades lúdicas

Se creó la Asociacion Síndrome de Williams en España para reunir a los afectados y a sus familias para proporcionarles ayuda y apoyo

La legislación española establece la obligación de garantizar los recursos necesarios para los alumnos que presentan necesidades educativas especiales.

APARTADO III

VISIÓN FAMILIAR Y PROFESIONAL

VISIÓN FAMILIAR

VISIÓN PROFESIONAL

  • Si pueden trabajar, pero:
    • Tienen sensibilidad al ruido.
    • Tienen problemas de coordinación y atención.
  • Son capaces de realizar tareas básicas, pero no complejas.
  • No consiguen una autonomía completa.
  • Deben acudir a sesiones terapeúticas.
  • Cambiar de viviendas por comodidas.

APARTADO IV

PROGRAMA DE ATENCIÓN TEMPRANA

OBJETIVOS GENERALES DE UN PROGRAMA DE ATENCIÓN TEMPRANA:

  • Prevenir: ofreciéndole herramientas al niño para que comprenda su propia conducta y evite la fijación de los demás.
  • Ayudar al niño a que consiga una madurez suficiente y, cierta autonomía en un futuro para realizar, además de tareas básicas, algunas más complejas.
  • Ofrecer información de la enfermedad a las familias. Además, atender las necesidades de las familias y hacerles partícipes en todo el proceso.
  • Desarrollar ciertas medidas para mejorar la socialización en los diferentes ámbitos (social, educativo, familiar y personal).

APARTADO IV

PROGRAMA DE ATENCIÓN TEMPRANA

OBJETIVOS ESPECÍFICOS DEL PROGRAMA DE ATENCIÓN TEMPRANA:

  • Considerar al niño como sujeto activo de la intervención.
  • Potenciar las relaciones socio – afectivas.
  • Minimizar los efectos secundarios e inespecíficos.
  • Ofrecer ayuda que requieran los niños y familias.
  • Aumentar las oportunidades de intervención.

APARTADO IV

PROGRAMA DE ATENCIÓN TEMPRANA

  • EQUIPO MULTIDISCIPLINAR: médicos, psicólogos, terapeutas ocupacionales, educadores,...

SERVICIOS

SANITARIOS

EDUCATIVOS

SOCIALES

APARTADO IV

PROGRAMA DE ATENCIÓN TEMPRANA

GONZALO

6 AÑOS

DIAGNOSTICADO CON SÍNDROME DE WILLIAMS A LOS 4 MESES POR DISTINTAS CONDUCTAS QUE ALARMARON A SU MADRE. UNA VEZ DIAGNOSTICADO, SE LE OPERÓ POR PRESENTAR UN ESTRECHAMIENTO DE LA ARTERIA PULMONAR, LO QUE FAVERECIÓ SU DIAGNOSTICO.

COMENZÓ SU VIDA ESCOLAR ALTERNANDO COLEGIOS REGULARES Y PARA NIÑOS CON NECESIDADES EDUCATIVAS ESPECIALES.

APARTADO IV

PROGRAMA DE ATENCIÓN TEMPRANA

ÁREA COGNITIVA: ATENCIÓN

PROFESIONAL: TERAPEUTA OCUPACIONAL

ACTIVIDADES: TOCAR CON UNA MANO SU HOMBRO Y CON OTRA SU CARA PARA GIRARLA. MANTENERLO SENTADO FRENTE A TI. HABLARLE CLARA Y FUERTEMENTE MODULANDO EL TONO DE VOZ.

OBJETIVOS: · OBTENER SU ATENCION DURANTE UN TIEMPO PROLONGADO · MANTENER LA CALMA EN MOMENTOS

APARTADO IV

PROGRAMA DE ATENCIÓN TEMPRANA

ÁREA MOTORA: RECORTAR

PREOFESIONAL: TERAPEUTA OCUPACIONAL

ACTIVIDADES: SE LE PROPORCIONA DISTINTAS TIJERAS: CON RESORTE O CUCHILLAS MUY CORTAS. SI LA LÍNEA ERA MUY QUEBRADA, SE LE TRAZABA UNA LÍNEA MÁS FACIL.

OBJETIVOS: · MEJORAR LA HABILIDAD Y LA FUERZA MANUAL. · FAVORECER EL MOVIMIENTO DE LAS EXTREMIDADES MÁS DISTALES.

APARTADO IV

PROGRAMA DE ATENCIÓN TEMPRANA

AREA AFECTIVA: INTEGRACIÓN SOCIAL

PROFESIONAL: DOCENTE

ACTIVIDADES: A TRAVÉS DE ACTIVIDADES AISLADAS COMO EL ROLE-PLAY CON UN SOLO COMPAÑERO AL QUE INVITABA PARA FAVORECER LA INTERACCIÓN. ICENTIVAR LA INVITACIÓN DE NIÑOS A SU HOGAR INVOLUCRANDO TAMBIÉN A LOS PADRES

OBJETIVOS: · FAVORECER UNA INTEGRACIÓN PROGRESIVA DENTRO DE SU GRUPO DE CLASE. · INTERIORIZAR LAS NORMAS DE CONVIVENCIA SOCIAL.

APARTADO IV

PROGRAMA DE ATENCIÓN TEMPRANA

AREA LENGUAJE: LECTURA

PROFESIONAL: DOCENTE

ACTIVIDADES: MÉTODO FONÉTICO A TRAVÉS DE LA MEMORIA AUDITIVA DE DISTINTOS SONIDOS QUE RELACIONABA CON UN DIVERSO VOCABULARIO PARA, POSTERIORMENTE, LEER SUS PRIMERAS FRASES.

OBJETIVOS: · APRENDER A REALIZAR EJERCICIOS DE RELAJACIÓN PREVIOS A LA LECTURA. · SENTAR LAS BASES DE UNA LECTURA FLUIDA POSTERIOR.

APARTADO V

CONCLUSIÓN

APARTADO V

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Asociación Síndrome de Williams España. (2017, 11 octubre). Asociación Síndrome Williams España. Asociación Síndrome Williams de España. ASW-CANTABRIA. (2018). GUÍA PARA LA ATENCIÓN DE PERSONAS CON SÍNDROME DE WILLIAMS. ASOCIACIÓN SÍNDROME DE WILLIAMS DE CANTABRIA. C, A. T. (s. f.). Síndrome de Williams: estudio clínico, citogenético, neurofisiológico y neuroanatómico. SCIELO. Consultado el 23 de septiembre de 2021.Centre, F. (2020, 10 enero). ¿En qué consiste el Síndrome de Williams? Neural. Centro de Investigación Biomédica en Red Enfermedades Raras. (2017, 22 noviembre). Unas jornadas internacionales sobre el síndrome de Williams presentan los últimos avances en la investigación a los afectados | CIBERER. González, R. M. (2020, 13 mayo). Fichas Genéticas: síndrome de Williams. Genotipia.

APARTADO V

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Ministerio de Sanidad y Política Social, Garayzábal, E., & Cuetos, F. (2010). Asociación Síndrome de Williams España. ASWE - En marcha hacia un objetivo común. O. (2017, noviembre). Síndrome de Williams Síndrome de WilliamsBeuren, deleción 7q11.23. Orphanet. Síndrome de Williams | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program. (2018, 21 septiembre). National Center for Advancing Translational Sciences. SÃ. (s. f.). Pediatras Andalucía. Consultado 23 de septiembre de 2021. Síndrome de Williams. (2019, 3 octubre). MedlinePlus. Talise, M. (2021, 25 febrero). Síntomas del síndrome de Williams. WebConsultas.