Lipomas Espinales

LIPOMAS ESPINALES CONGÉNITOS.

VICTOR CUEVA

LIPOMAS ESPINALES

• Forma mas común de los disrafismos espinales.
• Incidencia mínima es de 4-8 /100000.
• Su nomenclatura suele ser imprecisa e inconsistente.

Defectos congénitos del SNC que resultan de la falla del cierre del tubo neural durante los primeros 30 días del desarrollo fetal.

EMBRIOGENESIS

GENERALIDADES

• Durante la semana 1 (etapas 2-4) se forma el blastocisto,
• Durante la semana 2 (etapas 5 y 6) ocurre la implantación y se forma la veta primitiva,
• Formación del proceso notocordal y el comienzo de la neurulación (estadios 8-10).
• Los somitas aparecen por primera vez en la etapa 9. Los pliegues neurales comienzan a fusionarse en la etapa 10,
• Los neuroporos rostral y caudal se cierran en las etapas 11 y 12, respectivamente.

NEURULACIÓN

EMBRIOLOGÍA

• Los disrafismos espinales son el resultado de un trastorno en el desarrollo embrionario temprano.

• Pasos relevantes
• Gastrulación (2-3 semanas)
• Neurulación primaria (3-4 semanas)
• Neurulación secundaria (5-6 semanas)

NEURULACIÓN PRIMARIA

NEURULACIÓN SECUNDARIA

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

• Defectos del tubo neural o falla localizada de la neurulación primaria pueden surgir a través de uno de estos dos mecanismos.

• La “teoría del no cierre” propone que los defectos del tubo neural representan una falla primaria del cierre del tubo neural.

• • La “teoría de la sobredistensión” (1769 Morgagni y Gardner) propone que los defectos del tubo neural surgen a través de la sobredistensión y ruptura de un tubo neural previamente cerrado.

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

CLASIFICACION EMBRIOLÓGICA

CLASIFICACION EMBRIOLÓGICA

CLASIFICACION EMBRIOLÓGICA

CLASIFICACION EMBRIOLÓGICA

CLASIFICACION EMBRIOLÓGICA

CLASIFICACIÓN

Lipomyelomeningocele is a form of OSD in which a subcutaneous fibrofatty mass traverses the lumbodorsal fascia, causes a spinal laminar defect, displaces the dura, and infiltrates and tethers the spinal cord.

• 1857 – Johnson
• 1971- Rogers et al. usaron por primera vez el término “LMM”

Oakes W: Management of spinal cord lipomas and lipomyelomeningoceles, in Wilkins RH, Rengachary SS (eds): Neurosurgery Update II. New York: McGraw-Hill, 1991, Vol 3, pp 3497–3504.Oakes W: Management of spinal cord lipomas and lipomyelomeningoceles, in Wilkins RH, Rengachary SS (eds): Neurosurgery Update II. New York: McGraw-Hill, 1991, Vol 3, pp 3497–3504.

CLASIFICACIÓN

• Clasificación de Chapman:
• 1982
• acorde a la relación con la interfase lipoma-cordón.

• Dorsal
• Caudal o Terminal
• Transitional
• (Dorso caudal o Dorsolateral)
• Caótico (Pang - 2009)

Lipomyelomeningocele is a form of OSD in which a subcutaneous fibrofatty mass traverses the lumbodorsal fascia, causes a spinal laminar defect, displaces the dura, and infiltrates and tethers the spinal cord.

Pang D, Zovickian J, Oviedo A. Long-term outcome of total and near-total resection of spinal cord lipomas and radical reconstruction of the neural placode, part I: anatomy, embryology, and surgical technique. Neurosurgery. 2009;65(3):511-528.

Lipoma Dorsal

• Se ubica siempre en la superficie dorsal respetando el cono.
• Se puede rastrear con "facilidad" la separación entre el tejido graso y el tejido medular (incluyendo raíces).
• Puede sobrepasar algún defecto cutáneo y tomar contacto con el TCS.
• El cono medular usualmente termina en fillum terminale.

Lipoma Dorsal

• Se ubica siempre en la superficie dorsal respetando el cono.
• Se puede rastrear con "facilidad" la separación entre el tejido graso y el tejido medular (incluyendo raíces).
• Puede sobrepasar algún defecto cutáneo y tomar contacto con el TCS.
• El cono medular usualmente termina en fillum terminale.

LIPOMA TRANSICIONAL

• Su parte rostral está compuesta por un "lipoma dorsal" pero su porción inferior va a cubrir de manera total (mayoría de veces) al cono medular.
• El tejido graso va a formar un "signo de cuchillo" con el tejido neural ventral.
• La placoda puede girar en su propio eje quedando su cara neural en disposición parasagital, sin embargo siempre en tejido neural quedará diferenciado del graso.

LIPOMA TRANSICIONAL

• Su parte rostral está compuesta por un "lipoma dorsal" pero su porción inferior va a cubrir de manera total (mayoría de veces) al cono medular.
• El tejido graso va a formar un "signo de cuchillo" con el tejido neural ventral.
• La placoda puede girar en su propio eje quedando su cara neural en disposición parasagital, sin embargo siempre en tejido neural quedará diferenciado del graso.

LIPOMAS TERMINALES

• Está ubicado desde la base del cono medular hacia caudal sin comprometer ninguna porción dorsal de la médula espinal ni raices nerviosas.
• La interfaz lipoma-cordón se encuentra completamente debajo de todas las raíces sacras funcionales y el cono.
• El lipoma reemplaza el filum por completo o está incrustado dentro de una porción del filum, en cuyo caso a menudo se denomina lipoma filar.

LIPOMAS CAÓTICOS

• Llamado así porque ni su anatomía ni su embriología "sigue la regla".
• Su porción rostral es similar al dorsal o transicional pero su porción caudal tiene un crecimiento "no predecible" y generalmente envuelve nervios y raíces.
• Ni su interfaz ni la placode suele estar definida.
• Son poco comunes pero suelen estar asociados a agenesia sacra parcial.

LIPOMAS CAÓTICOS

• Llamado así porque ni su anatomía ni su embriología "sigue la regla".
• Su porción rostral es similar al dorsal o transicional pero su porción caudal tiene un crecimiento "no predecible" y generalmente envuelve nervios y raíces.
• Ni su interfaz ni la placode suele estar definida.
• Son poco comunes pero suelen estar asociados a agenesia sacra.

LIPOMAS CAÓTICOS

• Llamado así porque ni su anatomía ni su embriología "sigue la regla".
• Su porción rostral es similar al dorsal o transicional pero su porción caudal tiene un crecimiento "no predecible" y generalmente envuelve nervios y raíces.
• Ni su interfaz ni la placode suele estar definida.
• Son poco comunes pero suelen estar asociados a agenesia sacra.

CASO 1

• Masculino

• 2 años

• Antecedente de ano imperforado

• MC: mal control de esfínteres

LIPOMA CAOTICO

CASO 2

• Femenina

• 6 meses

• Antecedente MMC

MMC/LIPOMA TRANSICIONAL

CASO 3

• Femenina

• 4 años

• MC: mal control de esfínteres

LIPOMA TERMINAL

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