GLUCOLÍPIDOS

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Glucolípidos

Integrantes:Joseveth Corona M.Evelyn Luna C. Yissel Cante C. Bruno Arenas P.

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Sección

Composición quimica

Son lípidos complejos formados por la unión de:

• Un alcohol aminado (esfingosina) ceramida

• Un acido graso
• Y un glucido (puede ser galactosa, manosa, fructosa, glucosa, N-acetilglucosamina, N-acetilgalactosamina y el ácido siálico).

Dependiendo del glucolípido, la cadena glucídica puede contener, en cualquier lugar, entre uno y quince monómeros de monosacárido. Carecen de un grupo fosfato y tampoco presentan enlaces tipo éster.

Son moléculas anfipáticas. Llevan una “cabeza” que corresponde a sus grupos polares y es hidrofílica, y dos “colas” hidrofóbicas, correspondientes a sus partes no polares.

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Ejemplos

Galactoglicerolípidos Es una derivación de Glicoglicerolípido, tienen residuos de galactosa en su fracción carbohidratada. La zona hidrofóbica reside en una molécula de alquil-acilglicerol o diacilglicerol.

Glucoglicerolípidos Es derivado de Glicoglicerolípido, tienen residuos de glucosa ubicados en la cabeza polar y la zona hidrofóbica se forma exclusivamente de alquil-acilglicerol. Sulfoglicerolípidos Pueden ser o galactoglicerolípidos o glucoglicerolípidos con átomos de carbonos acopados a un grupo sulfato, que les proporcionan la particularidad de acídicos y los diferencian de los glico-glicerolípidos neutrales. Glucoesfingolípidos neutros Son aquellos que tienen en la fracción sacárida hexosas, metil pentosas y Nacetil hexosaminas. Gangliósidos Son uno de los glucolípidos y derivación de Glucoesfingolípidos, , son aquellos que tienen ácido siálico, por lo que igualmente se llaman glucoesfingolípidos acídicos.

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Sección I

Clasificación de los glucolípidos

Su clasificación se basa en el esqueleto molecular que es puente de unión entre la región hidrofóbica y polar. Así pues, dependiendo de la identidad de este grupo se tienen:1. Glicoglicerolípidos Los glicoglicerolípidos son relativamente uniformes en cuanto a su composición de carbohidratos, pudiendo hallarse en su estructura residuos de galactosa o glucosa, de donde se desprende su clasificación principal: - Galacto glicerolípidos - Gluco glicerolípidos - Sulfo glicerolípidos

2. Glucoesfingolípidos Son lípidos sumamente variables, no solo en cuanto a la composición de sus cadenas hidrofóbicas, sino respecto a los residuos carbohidratos en su cabeza polar. Son abundantes en numerosos tejidos de mamíferos. Su clasificación se basa en el tipo de sustitución o en la entidad de la porción sacárida y su clasificación es la siguiente: - Glucoesfingolípidos neutros - Sulfatidas - Gangliósidos - Fosfoinositido-glucolípidos

3. Glucofosfatidilinositoles Son lípidos usualmente reconocidos como anclas estables para proteínas en la bicapa lipídica. Son añadidos postraduccionalmente al extremo C-terminal de muchas proteínas que típicamente se encuentran mirando hacia la cara externa de la membrana citoplasmática. Están compuestos por un centro glucano, una cola fosfolipídica y una porción fosfoetanolamina que los une.

Sección II

Funciónbiológica

DE LOS GLUCOLíPIDOS

-La función principal de los glucolípidos en el cuerpo es servir como sitios de reconocimiento para las interacciones.-Proteger la membrana contra cambios drásticos en las condiciones de su entorno, bien sea por un pH bajo o algunas enzimas de degradación. -Intervenir en el aislamiento eléctrico de la vaina de mielina y los axones. -Participar en los fenómenos de reconocimiento celular al comportarse como receptores para moléculas extracelulares.-Son marcadores químicos para identificar los estados de diferenciación celular. -Algunos glucolípidos propician puntos de entrada para algunas toxinas bacterianas.

Sección IV

Localización o ubicación de los glucolípidos

¿Donde se encuentran?

Los glucolípidos están localizados en la caea exterior de la membrana celular.Forman parte de las bicapas lipídicas de las membranas citoplasmáticas de todas las células, especialmente abundantes en tejido nervioso, en las neuronas del cerebro, representando aproximadamente un 5% de las moléculas lipídicas.

Sección V

Enfermedades generadaspor deficiencia de los compuestos en el cuerpo humano

Enfermedad de Fabry

La enfermedad de Fabry es un tipo de enfermedad de depósito lisosomal llamada esfingolipidosis. Está causada por un depósito de glucolípidos en los tejidos. Esta enfermedad provoca excrecencias cutáneas, dolor en las extremidades, vista deficiente, episodios repetitivos de fiebre, insuficiencia renal y enfermedad cardíaca. La enfermedad de Fabry ocurre cuando los padres transmiten a sus hijos un gen defectuoso que causa esta enfermedad.

¿Qué sucede?

En la enfermedad de Fabry, los glucolípidos, un producto del metabolismo de los lípidos, se acumulan en los tejidos. La enzima necesaria para descomponer el glucolípido, llamada alfa-galactosidasa A, no funciona correctamente. Dado que el gen defectuoso de este trastorno poco frecuente se transmite por el cromosoma X, la fase avanzada de la enfermedad se produce solo en los varones. Debido a que las niñas tienen dos cromosomas X, las niñas afectadas pueden tener síntomas pero no desarrollan la enfermedad de Fabry en toda regla. Angioqueratomas en la enfermedad de Fabry Angioqueratomas en la enfermedad de Fabry.

Signos y síntomas

La acumulación de glucolípidos causa neoplasias cutáneas no cancerosas (benignas) de la piel (angioqueratomas) que se forman en la parte inferior del tronco. Las córneas se vuelven opacas, causando deficiencia visual. Se desarrolla sensación de quemazón (dolor urente) en los brazos y en las piernas y episodios de fiebre. Los niños con enfermedad de Fabry evolucionan con insuficiencia renal y enfermedades cardíacas, aunque la mayoría de ellos llega a la edad adulta. La insuficiencia renal provoca hipertensión, que puede desembocar en un accidente cerebrovascular.

Diagnóstico

1. Pruebas de cribado prenatal 2. Pruebas de cribado del recién nacido 3. Otros análisis de sangre Antes del nacimiento, la enfermedad de Fabry se puede diagnosticar en el feto mediante las pruebas de cribado prenatales biopsia de vellosidades coriónicas o amniocentesis. En algunos Estados de EEUU, la enfermedad de Fabry puede diagnosticarse después del nacimiento mediante pruebas de cribado neonatal sistemáticas. Los médicos miden las concentraciones de alfa-galactosidasa A en la sangre o en los glóbulos blancos.

Tratramiento

1. Terapia de sustitución enzimática Algunas veces, trasplante de riñón 2. Los médicos tratan la enfermedad de Fabry con terapia de sustitución enzimática (agalsidasa beta). 3. El tratamiento también consiste en la toma de analgésicos para ayudar a aliviar el dolor y la fiebre o anticonvulsivos. 4. Las personas con insuficiencia renal pueden necesitar un trasplante de riñón.

Hay muchos tipos de esfingolipidosis además de la enfermedad de Fabry: Enfermedad de Gaucher (más frecuente): La enfermedad de Gaucher es un tipo de enfermedad de depósito lisosomal llamada esfingolipidosis. Está causada por un depósito de glucocerebrósidos en los tejidos. Los niños que presentan la forma infantil suelen morir dentro de dos años, pero los niños y los adultos que desarrollan la enfermedad más tarde pueden sobrevivir durante muchos años. La enfermedad de Gaucher se produce cuando el organismo carece de las enzimas necesarias para descomponer los glucocerebrósidos. Los síntomas varían según el tipo, pero pueden incluir problemas en el hígado, el bazo y los huesos. El diagnóstico se basa en análisis de sangre. A las personas con enfermedad de Gaucher de tipo 1 y 3 les puede resultar beneficioso un tratamiento de restitución enzimática y, algunas veces, medicamentos. La de tipo 2 causa la muerte prematura. Enfermedad de Krabbe Leucodistrofia metacromática: La enfermedad de Krabbe es un tipo de enfermedad de depósito lisosomal llamada esfingolipidosis. Causa discapacidad intelectual, parálisis, ceguera, sordera y, finalmente, la muerte. Se produce cuando los padres transmiten el gen defectuoso que causa esta enfermedad a sus hijos. Cuando el organismo carece de las enzimas necesarias para descomponer las grasas (lípidos).

Enfermedad de Niemann-Pick (tipos A y B): Está causada por una acumulación de grasas (lípidos) en el cerebro, la médula espinal, los riñones y el bazo. Esta enfermedad provoca muerte prematura. Ocurre cuando el cuerpo carece de las enzimas necesarias para descomponer un cierto lípido. Los síntomas varían dependiendo de si el niño tiene la forma infantil o la forma juvenil, pero pueden consistir en tener parálisis, demencia y problemas neurológicos. Enfermedad de Tay-Sachs y Sandhoff: La enfermedad de Tay-Sachs y la enfermedad de Sandhoff son un tipo de enfermedad de depósito lisosomal llamado esfingolipidosis y tienen su origen en una acumulación de gangliósidos en los tejidos cerebrales. Estas enfermedades dan lugar a una muerte temprana.

Gracias, los amamos.

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