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esfingolípidos
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Transcript
esfingolipídos
Ramsés Dominguez López Luis Javier León Hernández
Irvin Saúl Nava Juárez
Definición
Definición
Los esfingolípidos son lípidos complejos que derivan del aminoalcohol insaturado de 18 carbonos esfingosina los hay con o sin fosfato: fosfoesfingolípidos y glucoesfingolípidos (con hidratos de carbono)
la esfingosina se halla unida a un ácido graso de cadena larga mediante un enlace amida formando la ceramida. Son una clase importante de lípidos de las membranas celulares de animales y vegetales y son los más abundantes en los tejidos de los organismos más complejos.
01. esfingolípidos
- Los carbonos 1, 2 y 3 de esta molécula son portadores de grupos funcionales (-OH, NH2, -OH) y cuando un ácido graso saturado o insaturado de cadena larga se une al carbono 2 por medio de un enlace amida se obtiene una ceramida, la cual es la unidad estructural fundamental de todos los esfingolípidos.
Todos los esfingolípidos poseen tres componentes básicos característicos: un aminoalcohol de cadena larga llamado esfingosina (1,3-dihidroxi-2-amino-4-octadeceno).
Este tipo de lípido se encuentra presente en cantidades especialmente grandes en el tejido nervioso y cerebral. La esfingosina, con su grupo amino libre no se encuentra en la naturaleza.
02. TIPOS DE ESFINGOLIPIDOS
Específicos
Tanto los esfingofosfolípidos como los esfingoglicolípidos son moléculas anfipáticasglosario; en los primeros, la parte polarglosario corresponde al grupo fosforilado y en los esfingoglicolípidos, la parte polar corresponde a los restos glucídicos y puede ser ácida o neutra en función de que el componente glucídico tenga unidos o no grupos ácidos (sulfato o ácido siálicoglosario); por eso, sulfátidos y gangliósidos son glicolípidos ácidos y cerebrósidos y globósidos, glicolípidos neutros.
Cerebrósidos = monoglucosilceramidas, ceramida con monohexosa, comúnmente galactosa o glucosa. -Sulfátidos = ésteres sulfúricos de galactosilceramida. -Globósidos = oligoglicosilceramidas, ceramida con oligosacárido. -Gangliósidos = oligoglicosilceramidas con ácido siálicoglosario. Tienen carga negativa a pH neutro. Los cerebrósidos y los sulfátidos tienen normalmente ácidos grasos de 22 a 26 carbonos.
04.Los esfingoglicolípidos pueden ser:
En general
Los esfingolípidos contienen ácidos grasos de cadena larga saturados o monoinsaturados, a veces hidroxilados, pero no ácidos grasos poliinsaturados; por esta razón, su temperatura de fusión es más alta que la de los glicerofosfolípidos.
Los esfingolípidos son el segundo gran grupo (por abundancia) de lípidos de membrana. Su base estructural es la ceramida (esfingosinaglosario con un ácido graso unido a su grupo amino mediante enlace amida), o N–acil-esfingosina.
CERAMIDA
ESFINGOSINA
ESFINGOGLICOLÍPIDO (una glucosilalceramida, un cerebrósido)
ESFINGOMIELINA
FUNCIONES DE LOS ESFINGOLÍPIDOS
Trabajo de campo
Aparte de su papel estructural como componentes de las membranas, los esfingolípidos regulan la dinámica de éstas y forman parte de los microdominios de membrana denominados balsas de membrana que tienen propiedades y funcionalidad propias.
- los principales grupos sanguíneos humanos (sistema AB0).
- Tanto la ceramida como la esfingosina-1-P son precursores o intermediarios del metabolismo de esfingolípidos que, además, están implicadas en el control de procesos como proliferación, diferenciación y muerte celulares.
- La esfingomielina es esfingolípido más abundante en los tejidos animales; es un importante componente estructural de las membranas y, como su análogo dentro de los glicerofosfolípidos, la fosfatidilcolina, abunda en la cara externa de la membrana. Por otro lado, mediante la acción de la esfingomielinasaglosario, es precursora de ceramida y esfingosina-1-P.
- Los cerebrósidos son constituyentes habituales de las membranas de animales y plantas. La galactosilceramida abunda en cerebro y en tejido nervioso, la glucosilceramida está en pequeñas cantidades en tejido no nervioso, fundamentalmente en la piel, y es el precursor biosintético de otros esfingoglucolípidos.
Resultados
Discusión
Existen enfermedades hereditarias derivadas de fallos en el metabolismo de los esfingolípidos:
- Niemann-Pick: acúmulo de esfingomielina al faltar la esfingomielinasa
- Tay-Sachs: acúmulo del gangliósido GM2
- Gaucher: acúmulo de glucosilceramida
- Fabry: acúmulo de trihexosilceramida
- Farber: acúmulo de ceramida
Funtes de referencia
https://es.slideshare.net/gudeth02/esfingolipidos-21552493 https://prezi.com/ppwpyt2pqx5-/esfingolipidos/
Gracias por su atención
Dios los bendiga.