Mitocondrias

MITOCONDRIAS

Fundación Universitaria San Martin

ÍNDICE

8. Funciones

1. ¿Qué son?

9. Beta oxidación

2. Origen

10. Ciclo de krebs

3. Estructura

11. Video explicativo

4. Membrana externa

5. Membrana interna

12. Fosforilación oxidativa

6. Espacio intermembrana

13. Enfermedades mitocondriales

7. Matriz mitocondrial

14. Presentado por

Son orgánulos citoplasmáticos, presentes en prácticamente todas las células eucariotas.

¿Qué son?

Encargados de suministrar la mayor parte de la energía sintetizando las moléculas de adenosíntrifosfato (ATP) que brindan combustible químico a los diversos procesos celulares necesarios para la vida (respiración celular).

ORIGEN

En 1914 ya se sabía que las mitocondrias podían adoptar diferentes formas, como bastones, hilos o entramados

1884 Richard Altmann los nombró "bioblastos"

Kolliker, en 1880 - 1888 los denominó "sarcosomas"

En 1962 se propuso que las mitocondrias crecían en tamaño y posteriormente se dividían por fisión

1882 el Alemán Walter Fleming, descubrió una serie de inclusiones a las que denominó "fila"

Carl Benda en 1889 les da el nombre de "mitocondria"

Origen

Son orgánulos descendientes de bacterias que se asociaron con derivados de arqueas

Dicho ADN no es idéntico al del núcleo de la célula, lo cual ha permitido formular una hipótesis respecto a su origen: la endosimbiosis.

Poseen en su propio ADN las instrucciones necesarias para sintetizar las sustancias energéticas indispensables y para replicarse a sí mismas durante la reproducción celular.

Origen

La científica estadounidense Lynn Margulis explica que la teoría endosimbiótica aplicada a la mitocondria consta de

Datos que respaldan la teoría:

Semejanza física, bioquímica y metabólica con numerosas bacterias. El código genético del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el código genético del ADN nuclear

Presencia de ADN autónomo y de una membrana plasmática propia en la mitocondria,

Estructura

• Membrana externa

• Membrana interna (Crestas)

• Espacio intermembrana

• Matriz mitocondrial

Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μ de longitud

Estructura

Membrana externa

• Es una bicapa lipídica

• Bastante permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos.

• Contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC

Membrana interna

• Contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva

• Bastante impermeable, solo pasa lo que las proteínas transportadoras permiten.

• Forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales

Espacio intermembrana

• Alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria.

• Se localizan diversos enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como:

La adenilato quinasa o la creatina quinasa.

Matriz mitocondrial

• Contiene el cromosoma circular mitocondrial
• ARN
• Ribosomas propios de la mitocondria (55S- 70S)
• Enzimas metabólicas para degradar glúcidos (ciclo de Krebs)
• Ácidos grasos (beta-oxidación)

Funciones

En la matriz:

En crestas:

Ciclo de krebs

Fosforilación oxidativa

Beta-oxidación de ácidos grasos

Beta oxidación de los ácidos grasos

Ciclo de Krebs

VIDEO EXPLICATIVO DEL CICLO DE KREBS

Fosforilación Oxidativa / acoplamiento quimiosmótico

Fosforilación Oxidativa

Balance energético

Enfermedades mitocondriales

El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria. La enfermedad de Parkinson, Alzheimer y las cardiopatías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales

El ADN mitocondrial contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN.

Neuropatía óptica hereditaria de Leber. El síndrome de Kearnes-Sayre El síndrome de Leigh.El síndrome MERRF.El síndrome MELAS.

Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales

pRESENTADO POR:

Fundación universitaria san martin

Laura Daniela Delgado Diana Amparo Morales María Laura Triana

Biologia Molecular Estructural

Facultad de ciencias de la salud

Primer semestre

Programa: medicina

Presentado a: Qca. Angela De La Torre

Webgrafía

1. Devlin, T. M. 2004. Bioquímica, 4ª edición. Reverté, Barcelona. ISBN 84-291-7208-4 Genetic Code of mitochondria - Mitogenome.com 2.https://concepto.de/mitocondrias/#ixzz6tpLzMOTo 3. Faller, Adolf; Schünke, Michael (20 de julio de 2006). 3.ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL CUERPO HUMANO (Color). Editorial Paidotrib 4.Friedman JR, Nunnari J. 2014. Mitochondrial form and fucntions. Nature. 505: 335-343. 5.Kiefel BR, Gilson PR, Beech PL. 2006. Cell biology of mitochondrial dynamics. International review of cytology. 254: 151-213. 6.MacAskill AF, Kittler JT. 2010. Control of mitochondrial transport and localization in neurons. Trends in cell biology. 20: 102-112 6. https://www.youtube.com/watch?v=GNmwldGTJKc&t=2s 7. https://www.youtube.com/watch?v=51o8szLbFfI&t=295s