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Created on April 30, 2021

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Transcript

Navarro, Agustín

HC: A355990 Edad: 11 años

MC: Tumoración supraciliar derecha. EB: Hemofilia A severa.

Gómez Montoya, Silvina Becaria neurologia

Índice

1. Presentacion del caso clínico

2. Revisión bibliográfica

Inicia con tumoración supracialiar derecha Estudio: 13/08 Ecografia : hematoma 2.1 cm x 2 cm x 1.3 cm . Plan Terapéutico: - Factor VIII EV.

Hemartrosis de rodilla Evento paroxístico. ( dolor hemifacial, perdida de conciencia) desorientación?. Estudios: - TC de cerebro -RM de cerebro 10/20: Colección hemática

Inicia con tumoración supracialiar derecha Estudio: 13/08 Ecografia : hematoma 2.1 cm x 2 cm x 1.3 cm . Plan Terapéutico: CONCENTRADO FACTOR VIII 1000 U EV.

Aumento del tamaño del hematoma. -Ecografía: hematoma 4 x 2.5 x 2.2 cm sin vascularización. Plan Terapéutico: 1) Pasaje de factor VIII EV 2) 19/02: Evacuación del hematoma: 30 ml de material hemático Recidiva luego de 24 hs de la evacuación.

Inicia con tumoración supracialiar derecha 13/08 Ecografia : hematoma 2.1 cm x 2 cm x 1.3 cm . Plan Terapéutico: CONCENTRADO FACTOR VIII 1000 U EV.

Hemartrosis de rodilla Evento paroxístico. ( dolor hemifacial, perdida de conciencia) desorientación?. Estudios: - TC de cerebro -RM de cerebro 10/20: Colección hemática

Aumento del tamaño del hematoma Plan Terapéutico: 1)Pasaje de factor VIII EV 2) 10/03 drenaje aspirativo (intervencionismo) -Parte quirúrgico: punción de material hemático supraciliar 25 ml. Control radioscópico con contraste demuestra cavidad de límites definidos sin conexión con circulación sistémica. se realiza esclerosis

Aumento del tamaño del hematoma. -Ecografía: hematoma 4 x 2.5 x 2.2 cm sin vascularización. Plan Terapéutico: 1) Pasaje de factor VIII EV 2) 19/02: Evacuación del Quiste: 30 ml de material hemático Recidiva luego de 24 hs de la evacuación

Hemartrosis de rodilla Evento paroxístico. ( dolor hemifacial, perdida de conciencia) desorientación?. Estudios: - TC de cerebro -RM de cerebro 10/20: Colección hemática

Inicia con tumoración supracialiar derecha 13/08 Ecografia : hematoma 2.1 cm x 2 cm x 1.3 cm . Plan Terapéutico: CONCENTRADO FACTOR VIII 1000 U EV.

Aumento del tamaño del hematoma Plan Terapéutico: 1)Pasaje de factor VIII EV 2) 10/03 drenaje aspirativo (intervencionismo) -Parte quirúrgico: punción de material hemático 25 ml. Control radioscópico con contraste demuestra cavidad de límites definidos sin conexión con circulación sistémica. se realiza esclerosis

Aumento del tamaño del hematoma. Estudio: -Ecografía :hematoma 4 x 2.5 x 2.2 cm sin vascularización. Plan Terapéutico: Pasaje de factor VIII EV 19/02: Evacuación del hematoma. : Bajo control ecográfico se realiza punción 30 ml de material hemático Recidiva luego de 24 hs de la evacuación.

Hemartrosis de rodilla Evento paroxístico. ( dolor hemifacial, perdida de conciencia) desorientación?. Estudios: - TC de cerebro -RM de cerebro 10/20: Colección hemática

Recidiva del hematoma Episodio paralisis facial derecha y debilidad en hemicuerpo derecho, asociado a sensorio alternante RMN de cerebro con AngioRMN : normal. -colección hematica Neurologia descartando causa organica de dichos episodios. -Salud mental 14/04: Reseccion quirúrgica Disección hasta hallar cápsula del hematoma. Disección de reborde. Se realiza ligadura de vasos aferentes . Se realiza exeresis de la pieza y se envía a anatomía patológica.

Inicia con tumoración supracialiar derecha Estudio: 13/08 Ecografia : hematoma 2.1 cm x 2 cm x 1.3 cm . Plan Terapéutico: CONCENTRADO FACTOR VIII 1000 U EV.

Índice

1. Presentacion del caso clínico

2. Revisión bibliográfica

3. Referencias

Diagnósticos presuntivos

- Hematoma crónico. - Malformación vascular subyacente - Quiste hemofílico / pseudotumor.

Quistes hemofílicos

Los pacientes hemofílicos generan sangrados y hematomas que en su mayoría se reabsorben espontáneamente. Sin embargo, muchos recidivan, y algunos hematomas se encapsulan y muestran un comportamiento agresivo de crecimiento y destrucción local.

Quistes hemofílicos

Histológicamente es un hematoma encapsulado, producida por hemorragia recurrente; puede estar asociado con cantidades variables de destrucción ósea. Prevalencia : e 1% -2% . 3 tipos. 1) Quiste simple, se forma dentro de la cubierta aponeurótica de un músculo. Sin compromiso óseo. 2) El segundo tipo, se originan en el músculo con extensa inserción perióstica y pueden ser causa de adelgazamiento de la cortical del hueso. 3) El tercer tipo es el pseudotumor, se origina a partir de una hemorragia subperióstica, puede ocurrir significativa destrucción ósea. Involucran princialmente los huesos largos y la pelvis. El compromiso del craneo es raro.

Quiste simple

Quistes hemofílicos

Quiste sanguíneo hemofílico es un agrandamiento encapsulado producido por hemorragia recurrente; puede estar asociado con evidencia radiográfica de cantidades variables de destrucción ósea. El primer tipo es un quiste simple, que se forma dentro de la cubierta aponeurótica de un músculo. Sin compromiso óseo. El segundo tipo, se originan en el músculo con extensa inserción perióstica y pueden ser causa de adelgazamiento de la cortical del hueso. El tercer tipo es el pseudotumor que se origina a partir de una hemorragia subperióstica. En este tipo puede ocurrir significativa destrucción ósea

Pseudotumor

Tratamiento

-La evacuación del hematoma guiada por ecografía es un procedimiento bien tolerado. Sin embargo, la proporción de evacuaciones fallidas y recurrencia del hematoma es sustancial (13%). -Tto quirúrgico

¡Gracias!