MALFORMACIONES CONGENITAS DEL ENCEFALO

1. ENCEFALOCELE

3. MICROCEFALIA

5. HIDROCEFALIA

2. MEROENCEFALIA

4. AGENESIA DEL CALLOSO

9. DEFICIENCIA MENTAL

MALFORMACIONES CONGÉNITASDEL ENCÉFALO

Dada complejidad de su desarrollo embriológico no es inhabitual observar defectos congénitos en el encéfalo (aproxirnadamente, 3 casos por cada 1.000 recién nacidos). La mayoría de los defectos congénitos, como la meroencefalia y el meningoencefalocele, se deben a defectos en el cierre de/ neuroporo rostral (un DTN) durante la cuarta semana y afectan a los tejidos suprayacentes (meninges y bóveda craneal). Los defectos congénitos del encéfalo pueden deberse a alteraciones en la morfogénesis o en la histogénesis del tejido nervioso, o bien ser el resultado de alteraciones del desarrollo en estructuras asociadas (notocorda, somitas, mesénquima y cráneo).

6. HOLOPROSENCEFALIA

7. HIDRANENCEFALIA

8. MALFORMACION DE CHIARI

SECCIÓN B

INTEGRANTES

Nombre y No. carné 1. Antonio Williams Chay Tumacaj 202001263 2. Madelin Johana Gómez Constanza 202002192 3. Yanely Carolina Ixcot Barrios 202000999 4. Evelyn Magdalena Tzaj Tziquin 202001909 5. Antonio Natanael Tzep Cotiy 202001055

GRUPO 5

Es una malformación congénita en la cual el cráneo no termina de cerrarse completamente durante el desarrollo fetal lo que provoca que parte de la materia y sustancias que generalmente estarían en el interior de la cavidad craneana sobresalgan a través de la apertura, formando un bulto o protrusión en forma de saco que lo contiene en el exterior. Puede producir problemas de visión, oído y olfato, o incluso convulsiones. En muchos casos el feto no sobrevive a esta situación, falleciendo durante el proceso de desarrollo. Se produce en aproximadamente 1 de cada 2000 recién nacidos. Tipos según el material protruido:

• Meningocele: sobre salen las meninges, el riesgo es menor a otros casos.
• Hidroencefalocele: sobresalen las meninges y ventrículos cerebrales, una mayor gravedad que en el caso anterior y suele vincularse con la presencia de hidrocefalia.
• Encefalomeningocele: las meninges también produce materia cerebral, cosa que provoca un mayor riesgo de daños neuronales y la presencia de sintomatología diversa y de mayor gravedad.

Se entiende por hidranencefalia un tipo de malformación congénita consistente en la ausencia de prácticamente todo el cerebro, concretamente de la corteza cerebral, siendo el espacio generalmente ocupado por este sustituido por líquido cefalorraquídeo. Pese a ello, la forma de la cabeza del sujeto puede ser normal, estando preservadas las cavidades y las meninges que rodean el cráneo. POSIBLES CAUSAS La hidrocefalia es una malformación congénita cuyas causas pueden ser múltiples. Generalmente, se debe como hemos dicho anteriormente a un proceso destructivo que afecta al tejido cerebral durante la gestación. Dicha destrucción puede ser causada por diferentes elementos, siendo la más frecuente la existencia de infartos o derrames cerebrales causadas por la ruptura de la carótida interna. . TRATAMIENTO La hidranencefalia, como condición congénita que es, no tiene en la actualidad ningún tratamiento curativo. Ello no quiere decir que no se pueda emplear ningún tipo de terapia, si bien va a tender a ser paliativa y dirigida a mejorar la calidad de vida del paciente. No es infrecuente que se realice algún tipo de drenaje o derivación del líquido cefalorraquídeo para evitar posibles hidrocefalias y acumulaciones.

Aumento significativo de tamaño de la cabeza se debe a un desequilibrio entre la producción y la del líquido cefalorraquídeo LCR. En muchos casos, la hidrocefalia no se desarrolla hasta el tercer trimestre del embarazo. Características principales: Acumulación de líquido cefalorraquídeo, fluido que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro. Causas: Las causas pueden incluir traumatismos en la cabeza, derrame cerebrales, infecciones, tumores y hemorragia cerebral. Síntomas: Pueden incluir: -Alimentación deficiente, Irritabilidad, convulsiones ocasionales, dolor de cabeza, vómitos y nauseas. Existen tres tipos de hidrocefalia - Hidrocefalia no comunicante (obstructiva) - Hidrocefalia comunicante (no obstructiva) - Hidrocefalia normotensiva (HNT)

Ausencia completa o parcial del cuerpo calloso, que es la comisura neocortical principal de los hemisferios cerebrales. La agenesia del Cuerpo Calloso es una anomalía congénita, de etiología desconocida, que se produce durante las primeras semanas del embarazo, antes de que esta estructura esté completamente formada, hacia la 18ª-20ª semana de gestación. Se plantean 4 variantes de malformación: • ACC total: se produce cuando no existe CC. • ACC parcial: cuando existe solo una parte del CC, o sea, comenzó a desarrollarse pero en un momento dejó de crecer. • Hipoplasia: la dirección de crecimiento del CC está presente, pero los nervios no se desarrollan como para formar una estructura. • Disgenesias del CC: podría significar cualquiera de las condiciones antes expuestas. Causas: Las causas aún no son claras y se plantea que se produce debido a múltiples factores, tales como carencia de vitaminas, exposiciones a radiaciones, infecciones prenatales y tóxicas, tabaquismo, diabetes materna y causas genéticas.

Es un defecto de nacimiento que ocurre bien temprano en el embarazo, cuando el cerebro está en desarrollo crece y se divide en dos mitades o hemisferios. En la holoprosencefalia, la parte del cerebro llamado prosencéfalo continúa creciendo ni se divide como debería, y en la mayoría de los casos se asocia a alteraciones fasciales. Los cuatro tipos principales varían de muy leve a severo:

• Variante de fusión media inter-hemisférica
• Lobar
• Semi-lobar
• Alobar

Puede haber también problemas en otros órganos del cuerpo:

• Problemas en los riñones como quistes o displasia.
• Onfalocele.
• Malformaciones del corazón.
• Pies zambos.

¿CUÁLES SON LOS PROBLEMAS COMUNES?

• Los niños diagnosticados con holoprosencefalia pueden tener:
• Una cabeza pequeña (microcefalia)
• Demasiado líquido en el cerebro (hidrocefalia)
• Retrasos en el desarrollo (habla, sentarse, gatear, pararse, caminar y correr y el control de la mano).
• Epilepsia (convulsiones).

¿QUÉ CAUSA LA HOLOPROSENCEFALIA? Se desconoce la causa de la holoprosencefalia. Sin embargo, los factores de riesgo incluyen:

• Diabetes maternal.
• Ciertas infecciones durante el embarazo.
• Varias drogas ingeridas durante el embarazo, tales como el alcohol, la aspirina, el litio, los anticonvulsantes, las hormonas, etc.

Es un defecto severo de la bóveda craneal y del encéfalo, se debe a la falta de cierre neuróporo rostral durante la cuarta semana. El tejido nervioso experimenta degeneración. No presenta prosencéfalo, mesencéfalo, rombencéfalo y bóveda craneal Es un defecto fetal común, al menos 1 de cada 1000 recién nacidos, los fetos mueren durante la vida intrauterina, se puede detectar fácilmente por medio de una ecografía, fetoscopia y estudios radiológicos. El exceso de líquido amniótico se asocia a menudo a la meroencefalia, posiblemente debido a que el feto carece del control neutral necesario para deglutir líquido amniótico, no alcanza el intestino para su absorción y su transferencia hacia la placenta para su eliminación.

Defecto estructural del cerebelo, la fosa craneal posterior suele ser anormalmente pequeña, de modo que presiona contra el cerebelo y el tronco encefálico. Este defecto da lugar a un tipo de hidrocefalia no comunicante en el que hay interferencia con la absorción y el flujo líquido cefalorraquídeo LCR, en consecuencia todo el sistema ventricular esta dilatado. Muchas personas con la malformación de Chiari no presentan signos ni síntomas y no necesitan tratamiento. Existen tres tipos, según la anatomía del tejido cerebral que se desplaza hacia el canal espinal y de si existen anomalías en el desarrollo del cerebro o de la columna vertebral.

• La malformación de Chiari tipo I se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. Como resultado, es posible que los signos y síntomas no se presenten hasta la niñez tardía o la edad adulta. imagenología Las formas pediátricas.
• Malformación de Chiari tipo II y tipo III, están presentes al nacer (congénitas).

El síntoma principal es la dificultad para pensar y comprender. Las destrezas para desenvolverse en la vida que se pueden ver afectadas incluyen determinadas habilidades prácticas, sociales y conceptuales. Por ejemplo: síndrome de Down (trisomía en el gen 21), genes mutados en cromosomas como; gen 13, 17 o 21. Alrededor del 25% tienen causa demostrable. El alcoholismo materno es una causa inidentificable frecuente de la deficiencia mental. El periodo que va de la semana 8 hasta la semana 16, es el periodo de mayor sensibilidad para las lesiones cerebrales. Hacia el final de la semana 16 se completa la mayor parte de la proliferación neural. La perdida de un grado suficiente de células en la corteza cerebral da lugar a deficiencia mental importante.

Es un trastorno del neurodesarrollo. La bóveda craneal y el encéfalo son pequeños, pero la cara tiene un tamaño normal. Se puede detectar durante la vida intrauterina mediante las ecografías realizadas a lo largo de la gestación. Existen dos tipos de microcefalia: Microcefalia primaria Microcefalia secundaria Causas: De origen perinatal: se asocian a este grupo, de padecimientos como: la encefalopatía por falta de oxígeno al nacer, las hemorragias intracraneales y el trauma obstétrico. Neonatal, existe una combinación variable entre microcefalia, signo de parálisis cerebral infantil, retraso mental y crisis convulsivas. De origen postnatal: se trata habitualmente de procesos que actúan en la fase de mayor crecimiento de la cabeza durante los dos primeros años de vida.