Tyflopedagogika

Zespół Stargardta

START

Zespół Stargardta

Nazwa schorzenia pochodzi od nazwiska niemieckiego okulisty Karla Stargardta z Marburga, który opisał ten zespół chorobowy w roku 1909. Choroba Stargardta jest zaliczana do bardzo rzadkich schorzeń, w których występuje uszkodzenie centralnej części siatkówki, odpowiedzialnej za ostre widzenie (Makula lutea – plamka żółta).

Makula lutea – plamka żółta

Zespół Stargardta

Co to jest?

Ponieważ w typowym przebiegu zaczyna się już w wieku poniżej dwudziestego roku życia, choroba ta często określana jest, jako młodzieńcza (juvenil) degeneracja plamki żółtej. Późniejsze występowanie objawów choroby jest także możliwe, jednak są to przypadki rzadkie.

Objawy i diagnoza

We wczesnym stadium choroby, badanie dna oka wykazuje niewielkie, charakterystyczne zmiany w obszarze plamki żółtej. U młodych, zdrowych osób, podczas badania centralnej części plamki, widać charakterystyczny świetlny refleks (odbicie światła). U osób cierpiących na chorobę Stargardta, wraz z upływem czasu, dochodzi do zaburzeń i zaniku nabłonka pigmentowego. Obraz dna oka w tym miejscu przypomina widok tarczy strzelniczej lub przybiera obraz tzw. „byczego oka” („Bulls's eye”). Wokół plamki żółtej mogą powstawać stopniowo nieregularne, żółtawe plamy o różnej powierzchni, a nawet rozszerzać się stopniowo do obszarów brzegowych siatkówki. Nerw wzrokowy oraz obrzeża siatkówki nie ulegają jednak chorobowym zmianom degeneracyjnym. W późnym stadium widoczne zmiany i zanik nabłonka pigmentowego sięgają brzegów środkowej części siatkówki. Także wtedy możliwe jest tworzenie się nowych naczyń podsiatkówkowych.

Chorobę diagnozuje się poprzez wykrycie obecności druz (małych, żółtawych plamek) na siatkówce.

Lorem Ipsum

Lorem Ipsum

Przebieg choroby

W niektórych przypadkach ostrość widzenia zanika w sposób dramatycznie szybki, w przeciągu zaledwie kilku miesięcy.

Choroba rozpoczyna się najczęściej relatywnie szybkim zanikiem ostrego, centralnego widzenia (visus). Dalsze zmiany degeneracyjne postępują systematycznie, wraz z upływem czasu.

Po jakimś czasie dalsze zmiany degeneracyjne pola widzenia już nie postępują. Widzenie peryferyjne pozostaje nie naruszone.

Degeneracyjne zmiany pola widzenia w centralnej jego części są przyczyną postępujących kłopotów w postrzeganiu szczegółów, przede wszystkim w znacznym stopniu utrudniają czytanie i rozpoznawanie osób.

Rozpoznawanie kolorów pogarsza się i jest uzależnione od aktualnej ostrości widzenia centralnego, ciemne oraz bardzo jasne barwy nie są prawie w ogóle rozróżniane.

Występuje podwyższona wrażliwość na światło. Pacjent ma także trudności w widzeniu przy zmianach natężenia światła (adaptacji).

Objawy choroby Stargardta pojawiają się pomiędzy 8. a 12. rokiem życia i polegają na postępującym spadku ostrości wzroku. Choroba nie prowadzi do ślepoty dziecka.

Jakie są sposoby leczenia?

Obecnie nie ma możliwości leczenia dystrofii plamkowej Stargardta. Na szczęście ostrość wzroku bardzo rzadko spada poniżej 0,1, co pozwala na dość dobre funkcjonowanie tych pacjentów w życiu, szczególnie po dobraniu pomocy optycznych.

Zalecenia okulistów

+ Info

+ Info

Wskazane jest zaopatrzenie takiej osoby w pomoce optyczne, które znacznie poprawiają jakość życia, wzmacniając czynność narządu wzroku i zwiększając możliwości funkcjonowania w codziennym życiu. Pomocne stają się lupy, w tym lupy elektroniczne, powiększalniki, okulary lupowe i aplikacje smartfonowe.

Z uwagi na to, iż stwierdzono szkodliwy wpływ jasnego światła, które przyspiesza rozwój choroby i wpływa na zwiększone ryzyko uszkodzeń siatkówki, zaleca się ostrożność w postaci zapewnienia odpowiedniej ochrony oczu przed promieniami UV. A więc nośmy okulary z filtrem UV, szczególnie latem, ale też zimą, kiedy jest biało od śniegu

Siatkówka wykazuje bardzo wysoki metabolizm, co oznacza, że niezwykle ważne jest jej prawidłowe odżywianie. Dlatego też lekarze zalecają przyjmowanie doustne preparatów rozszerzających naczynia krwionośne, a także suplementację bogatą w antyoksydanty oraz minerały i inne związki niezbędne do prawidłowego funkcjonowania siatkówki.

+ Info

Nowe technologie

Nowością w światowej okulistyce stała się w roku 2017 wszczepialna, wewnątrzgałkowa soczewka plamkowa Eyemax Mono, której zadaniem jest poszerzenie widzenia u pacjentów z chorobami plamki żółtej, w tym również z zespołem Stargardta.

Technologia ta została opracowana przez dr Bobby’ego Quershi, który kieruje zespołem chirurgów okulistów oraz naukowców z London Eye Hospital Pharma specjalizujących się w leczeniu pacjentów ze zwyrodnieniem plamki żółtej.

W roku 2019 jeden z polskich ośrodków podjął się przeprowadzenia wszczepienia tą metodą soczewki u pacjentów z chorobą Stargardta, osiągając, jak donosi, zakładaną skuteczność.

Dziękuję za uwagę

Monika Kaczmarek

Kiedy unika się światła: 1. Słońce: a. Lato – ostre słońce. Zmusza do mróżenia oczu. Poruszanie się twarzą w kierunku słońca – zmniejszenie ostrości widzenia nawet o 90%. b. Jasień i wiosna – chodzi tu o wariant, w którym słońce jest nisko nad horyzontem. Wiadomo też, że zarówno jesienią jak i wiosną słońce wschodzi dosyć późno – w sam raz kiedy wyruszamy do pracy czy szkoły. c. Zima – oprócz opisanych wyżej problemów dochodzi kolejny - śnieg. Śnieg jest ładny, ale odbija światło bardzo mocno. Problem polega tu na tym, że jeśli nie ma śniegu i świeci nam słońce w oczy kierujemy wzrok do dołu. Jeśli zaś jest śnieg – słońce świeci nam w oczy, a gdy spojrzymy w dół – śnieg nas oślepia. Warto wtedy założyć okulary przeciw słoneczne, ale o średnim stopniu zaciemnienia szkieł. Mocno zaciemnione szkła mogą okazać się zupełnie nie przydatne, bo w cieniu jest w nich za ciemno. 2. Powierzchnie odbijające słońce /światło: Wszystko, co dużą powierzchnią odbija słońce lub światło może znacznie zmniejszać ostrość wzroku osoby z dysfunkcją wzroku, która ma dużą wrażliwość na światło. Do powierzchni tych należą między innymi: lustra, połyskujące powierzchnie, tafle wody, jasne, płaskie powierzchnie, designerskie biurowce itp. 3. Olśnienia: Są to nagłe zmiany natężenia światła jest go nagle albo bardzo mało, albo bardzo dużo. Efekt ten zdrowa osoba odczuwa gdy pójdzie rano do kina i wyjdzie z niego około 12 w piękny słoneczny dzień latem. Dla osoby z dysfunkcją wzroku, która ma nadwrażliwość na światło takie sytuacje zdarzają się niezmiernie często. Akomodacja – a więc zdolność szybkiego przystosowania się narządu wzroku do natężenia światła jest ograniczona i stąd owe olśnienia.