Linfangioleiomiomatose Pulmonar

DoençaPulmonar LAM

Linfangioleiomiomatose

CN 9anoleticia virginio

O que é?

1. A doença pulmonar linfangioleiomiomatose é uma doença pulmonar rara que afeta mulheres, principalmente na idade reprodutiva.
2. Na doença pulmonar LAM, as células musculares que revestem as vias respiratórias e os vasos sanguíneos dos pulmões começam a multiplicar-se de forma anormal.
3. As células musculares espalham-se para áreas dos pulmões às quais não pertencem.

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Causas

1. Ninguém sabe o que causa a linfangioleiomiomatose pulmonar. Pensa-se que o estrogénio possa estar envolvido, porque as mulheres raramente desenvolvem LAM antes da puberdade ou após a menopausa.
2. LAM é tão rara que não se sabe com que frequência realmente ocorre.
3. Sabe-se que menos de 10 homens já desenvolveram LAM.

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Sintomas

1. A maioria das pessoas com linfangioleiomiomatose pulmonar apresenta falta de ar. Outros sintomas incluem respiração ofegante e tosse, que podem ser assaguentados.
2. Se as células musculares migrarem para áreas fora dos pulmões, a LAM pode causar outros sintomas.

Diagnóstico

• Raio-X ao Tórax

• Broncoscopia

• Teste de função pulmonat

• Torascopia

Curiosidade

• Tomografia torácia

• Biópsia pulmonar aberta

Tratamento

1. O medicamento sirolimus (Rapamune) é o primeiro medicamento aprovado para o tratamento da linfangioleiomiomatose - ajuda a melhorar a capacidade pulmonar dos pacientes, permitindo que respirem com mais facilidade.
2. Além disso, broncodilatadores (albuterol , ipratrópio ) podem ajudar a abrir as vias aéreas, reduzindo a falta de ar.
3. Outros mediamentos usados devido ao estrogénio são: prosgesterona, Tamoxifeno e Leuprolida, entre outros.

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O que esperar:

1. A linfangioleiomiomatose pulmonar é progressiva e até ao momento não há cura. A maioria das mulheres com LAM experimenta um declínio constante da sua função pulmonar, com aumento da falta de ar ao longo do tempo.
2. Apesar de tudo isto, podem viver até 20 anos após o diagnóstico.

• https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/lam
• https://en.wikipedia.org/wiki/Lymphangioleiomyomatosis
• https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16022-lymphangioleiomyomatosis-lam
• https://www.msdmanuals.com/pt-pt/casa/dist%C3%BArbios-pulmonares-e-das-vias-respirat%C3%B3rias/doen%C3%A7as-pulmonares-intersticiais/linfangioleiomiomatose

Fontes

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