Fosforilación oxidativa

Biología celular

Fosforilación oxidativa.

(respiración celular)

Daniela Michelle Bautista Viveros José Brayan Cruz Alonso Axel Enrique Limón Hernández Alan Mishel Sampayo Ramírez Carlos Enrique Samano Aguilar

INTRODUCCIÓN

La fosforilación oxidativa se define como la formación de ATP generada por la transferencia de electrones. Todas las rutas catabólicas, en los organismos aerobios, convergen para permitir el flujo de electrones hasta el oxígeno, produciendo energía para la generación de ATP constituíyendo la etapa final del catabolismo de todas las biomoléculas.

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¿Sabías que?

Se calcula que hasta el 90 % de la energía celular en forma de ATP es producida de esta forma. Existen varias drogas y toxinas que inhiben la fosforilación oxidativa

¿Cómo se define?

Se produce enteramente en las mitocondrias, en la llamada cadena transportadora de electrones (CTE),

Se le define como la formación de ATP generada por la transferencia de electrones

Esencialmente constituye la respiración interna y tiene lugar en la membrana interna mitocondrial, mediante un proceso muy especializado llamado mecanismo quimiosmótico.

Los electrones son transportados a lo largo de la membrana, de un complejo de proteínas transportador a otro

Los protones son translocados a través de la membrana, lo que significa que son pasados desde el interior o matriz mitocondrial hacia el espacio intermembrana provocando un gradiente de protones

Comprende 2 procesos

PASOS PARA LA FOSFORILACIÓN OXIDATIVA

1. Entrega de electrones por NADH y FADH2
2. Transferencia de electrones y bombeo de protones.
3. Separación de oxígeno molecular para formar agua.
4. Síntesis de ATP impulsada por un gradiente.

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La cadena de transporte de electrones forma un gradiente de protones a través de la membrana mitocondrial interna, lo que promueve la síntesis de ATP por medio de la quimiosmosis.

CADENA DE TRANSPORTE DE ELECTRONES

La cadena de transporte de electrones es un conjunto de proteínas y moléculas orgánicas incrustadas en la membrana, la mayoría de las cuales se organizan en cuatro grandes complejos nombrados del I al IV.

La CTE está formada por 4 complejos proteicos con moléculas transportadoras y sus enzimas correspondientes que se mencionarán a continuación

COMPLEJO I (NADH-UBIQUINONA OXIDORREDUCTASA)

*Formado por 16-25 subunidades en bacterias y 42 en mitocondrias. *Contiene un nucleótido de flavina y entre 6 y 8 centros hierro-azufre. *Su estructura es mayor que un ribosoma. *De las cadenas peptídicas que la conforman, 7 codificadas por DNA mitocondrial.

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COMPLEJO II (SUCCINATO-Q OXIRREDUCTOSA)

*Segundo punto de entrada en la cadena de transporte de electrones. *Inusual *4 subunidades de proteína *Importante en disminuir la producción de especies reactivas de oxígeno.

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COMPLEJO III (Ubiquinol-citocromo-c reductasa)

Es el tercer complejo de la cadena de transporte de electrones que interviene en la respiración celular y la generación bioquímica de adenosín trifosfato (ATP) mediante fosforolación oxidativa. Estructuralmente, es una lipoproteína multimérica transmembrana, codificada tanto por el genoma nuclear como por el mitocondrial (concretamente, este último almacena la secuencia del citocromo b). Se encuentra en muchas bacteias y en las mitocondrias de los eucariotas aeróbicos

COMPLEJO IV (Citocromo c oxidasa)

Es una proteína transmembrana que se encuentra incluida en bicapas lipídicas de bacterias y en mitocondrias. Se trata de la última enzima de la cadena de transporte de electrones recibiendo un electrón de cada uno de las cuatro moléculas de citocromo c; después, los transfiere a una molécula de oxígeno, reduciéndola a dos moléculas de agua. Acoplada a este proceso, se produce una translocación de protones a través de la membrana, lo cual genera un gradiente electroquímico que la enzima ATP sin tasa emplea para sintetizar adenosín trifosfato (ATP).

Patologías por deficiencias en la respiración mitocondrial

Enfermedades mitocondriales

Las enfermedades mitocondriales son resultado de la falla de las mitocondrias responsables de la creación de más del 90% de la energía que necesaria para el cuerpo. Si estas fallan, se genera menos energía en la célula. Puede entonces presentarse lesión celular o incluso la muerte de la célula.

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Enfermedades mitocondriales

Ocasionan el mayor daño a las células del cerebro y músculo esqueléticas, afectaciones al corazón, hígado y riñón, así como los sistemas endocrino y respiratorio. Dependiendo qué células resulten afectadas, los síntomas se presentan de distintas maneras

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Enfermedad Epiléptica Mioclónica y Fibrosis roja.

Mutaciones en el ADN mitocondrial Los síntomas son convulsiones, atrofia muscular, problemas mentales y deformaciones.

Nivel mitocondrial

1. Afecta los complejos que transportan electrones
2. Producción de proteínas anómalas
3. Anulación parcial o total de su función
4. Afecta tejidos de mayor gasto de ATP por la falta de respiración celular.

VS

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Tratamiento

El tratamiento servirá unicamente para alivio más no curación. Dos áreas que se centran en disminuir los síntomas: -Fisioterapia: al niño o persona se le dan tratamientos progresivos para mejorar la actividad física, pulmonar, neuronal y digestiva -Medicina: se suministra Carnitina para evitar conclusiones.

VÍDEOS

Patología

Respiración celular

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REFERENCIAS

EcuRed. (2019). Fosforilación oxidativa. 04 de febrero de 2021, de ECURED Sitio web: https://www.ecured.cu/index.php?title=Fosforilaci%C3%B3n_oxidativa&oldid=3514094

Khan Academy. (2016). Fosforilación oxidativa. 04 de febrero de 2021, de KHAN ACADEMY Sitio web: https://es.khanacademy.org/science/ap-biology/cellular-energetics/cellular-respiration-ap/a/oxidative-phosphorylation-etc

S/A. (2017). Fosforilación Oxidativa. 04 de febrero de 2021, de FUNDACIÓN PARA LA FORMACIÓN E INVESTIGACIÓN SANITARIAS DE LA REGIÓN DE MURCIA Sitio web: http://www.ffis.es/volviendoalobasico/4fosforilacion_oxidativa.html

Nava. M; Ortega. P; 2010. Revista mexicana de neurociencias "Epilepsia mioclonica con fibras rojas rasgadas". Mexico Recuperado el 2/03/2021 en www.medigraphic.com

Bioquibi. (2015). Fosforilación Oxidativa. 03/03/2021, de Microsoft Sitio web: https://bioquibi.webs.ull.es/bioquimica%20estructural/antonio/fosforoxidativa.pdf

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