CARDIOPATIAS CIANOTICAS

Cardiopatías Congénitas Cianóticas 30%

Transposición de grandes vasos

Ventriculo único

Tetrallogia de Fallot

Cardiopatía congénita de flujo pulmonar aumentado

CArdiopatia congénita cianótica de flujo pulmonar aumentado

Cardiopatia congénita cianótica de 4 defectos y de flujo pulmonar disminuido

TETRALLOGÍA DE FALLOT

DRA. ALMA DELIA MONTES JIMÉNEZ

Obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar)

Comunicación interventricular (CIV) por defecto de alineación

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía de la familia de las conotruncales.El defecto principal es una desviación anterior del tabique infundibular (el tabique muscular que separa los infundíbulos de salida aórtico y pulmonar).

Hipertrofia del ventrículo derecho

Dextroposición de la aorta con acabalgamiento sobre el tabique interventricular

• 2 pacientes con TF por cada 10 000 RN vivos
• Representa el primero o segundo lugar en prevalencia, dentro de las cardiopatías congénitas cianógenas.
• La mortalidad es muy alta (100% a la adolescencia), pero hay excepciones que han llegado a la vida adulta.

EPIDEMIOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

1. Al momento del nacimiento, las presiones de ambos ventrículos son iguales y el cortocircuito a través de la CIV es pequeño, con predominio de izquierda a derecha. La cantidad de sangre que pasa del VD a la aorta (Ao) es escasa y por tanto ocasiona mínima cianosis en el pequeño, que incluso puede no estar cianótico.

↑ Presión VD Hipertrofia Estrecha cada vez más al infundíbulo pulmonar y dificulta el paso de sangre a través del tronco pulmonar, favoreciendo el vaciado de la sangre ventricular derecha hacia la Ao, es decir, el cortocircuito de derecha a izquierda característico de esta afección.

↓ Flujo en la AP tiene como consecuencia menor retorno venoso de sangre oxigenada a la AI; La sangre oxigenada que recibe el VI es cada vez menor, y la sangre que pasa desde el VD hasta la Ao por la CIV es mayor, por el otro.

2. Mecanismo compensador de la hipoxia a largo plazo Policitemia y dilatación de las arterias bronquiales con fístulas arteriopulmonares.

MANIFESTACIONES CLINICAS

CIANOSIS.

PESO Y TALLA

PALPACIÓN

• Peso y talla bajos,
• cianosis universal (peribucal, lingual y ungueal) de grados variables,
• limitación de crecimiento y desarrollo.

• Progresiva
• Empeora con el esfuerzo, no mejora con administración de oxígeno.
• crisis de hipoxia, disnea de esfuerzo y diaforesis excesiva.

• El ápex se halla en el 3º o 4º espacios intercostales y es común que se palpe también un impulso paraesternal izquierdo a nivel del cuarto arco costal. De modo ocasional existe frémito en el foco pulmonar.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

AUSCULTACIÓN

Auscultación: Primer ruido normal, el segundo es único de intensidad normal y tienen un soplo sistólico en el foco pulmonar y accesorio aórtico, intensidad variable e irradiado hacia los huecos infraclaviculares.

10-12 MESES :Inician con hipocratismo digital (dedos en palillo de tambor).

CRISIS DE HIPOXI

Posición en cuclillas. ↑ Resistencias periféricas y favorece el paso de sangre desde el VD hacia la pulmonar, lo cual mejora su oxigenación sistémica y con ella sus síntomas

DIAGNOSTICO

• ECG
• Ondas P acuminadas, desviación del eje a la derecha (promedio 120º) y ondas R altas en aVR y V1, a menudo con bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.
• RADIOGRAFÍA DEL TÓRAX
• Índice cardiotorácico normal
• Flujo pulmonar disminuido
• Silueta cardiaca “zapatito sueco”; la punta ventricular se eleva sobre el borde del diafragma, el botón pulmonar es excavado y la AD luce dilatada o aumentada de tamaño.
• Cuando el arco aórtico es derecho, la imagen del arco pulmonar no parece excavada.
• ECOCARDIOGRAMA
• Delinea con claridad la CIV y el cabalgamiento de la Ao sobre
• el tabique, además de la estenosis infundibular pulmonar

DIAGNOSTICO

• La obstrucción completa del infundíbulo de salida del ventrículo derecho (tetralogía con atresia pulmonar) se clasifica como una forma extrema de tetralogía de Fallot.
• El grado de obstrucción del infundíbulo de salida pulmonar determina la intensidad de la cianosis del paciente y la edad del primer episodio.

TRATAMIENTO

Medidas generales

Administrar oxigeno suplementario 5lmin en ascarilla facial o puntas nasales.

Se debe asegurar la permeabilidad de las vías respiratorias (puede requerirse la intubación endotraqueal, sobre todo en neonatos)

Sedantes

Morrfina 0.05 a 0.2mg/kg/dosis )max. 15mg/dosisMidazolam 0.05 a0.1mg/kg/dosis

INFUSION DE PROSTAGLANDINA E1

L0.05 a 0.1mcg/kg/min IV en infusión, dosis de mantenimiento de 0.01 a 0.04 mcg/kg/min.

Para relajar la musculatura vascular del conducto arterioso y mejorar el flujo pulmonar, mientras se consigue el envío del paciente al tercer nivel para su valoración integral por el cardiólogo pediatra.

CRISIS

Esmolol 0.5 a 1 mg/kgDosis IV, seguida de 100 a 300mcg/kg/min en infusión Propanolol 1 a 2 mg/kg/dosis cada 8 hrs VO

Vigilar los efectos secundarios de estos fármacos como hipoglicemia, hipotensión, bradicardia y broncoespasmo

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Cosideraciones generales

• Todos los pacientes con tetralogía de Fallot deben recibir profilaxis de endocarditis bacteriana en caso de ser sometidos a procedimientos de riesgo (el riesgo es elevado).
• La cirugía correctora se realiza entre los 3 y 12 meses de vida. Consiste en el cierre de la CIV (mediante un parche) y la ampliación del infundíbulo pulmonar.
• La cirugía paliativa, que pretende aumentar el flujo pulmonar, se plantea en casos desfavorables para cirugía correctora y de urgencia en crisis hipoxémicas no resueltas con tratamiento médico.

TRASPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

DEFINICIÓN

La transposición de grandes vasos consiste en una conexión anormal entre los ventrículos y las grandes arterias, de manera que la aorta sale del ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale del ventrículo izquierdo. .

• Aproximadamente 5% de todas las cardiopatías congénitas.
• Afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos. Más frecuente en varones (2:1).

EPIDEMIOLOGIA

En 5% de los pacientes es posible la estenosis a la salida del VI (estenosis subpulmonar) dinámica o fibrosa.

Transposición simple (2/3)

Transposición compleja (1/3)

Hasta en 50% de los casos no hay lesiones relacionadas; tan sólo hay foramen oval o conducto permeables, que son indispensables para la vida.

Se asocia a una CIV amplia. 10 % de estos tienen además una estenosis pulmonar valvular o subpulmonar

Sin CIA, o muy pequeña.

Fisiopatología

La obstrucción dinámica casi siempre es efecto del aumento de volumen del tabique interventricular, secundario a la elevación de presión del VD.

Sin tratamiento ni lesiones adjuntas, la mortalidad es del 100%, pero con tratamiento quirúrgico adecuado puede disminuir hasta 10%.

La obstrucción fibrosa puede relacionarse con anormalidades de la inserción de los músculos y cuerdas tendinosas del aparato subvalvular mitral que obstruye la salida del VI.

El 30 a 40% de los casos tiene CIV. En estos pacientes son más frecuentes las asociaciones con otras lesiones congénitas como CoAo, interrupción del arco aórtico, atresia pulmonar o encabalgamientos de alguna válvula AV.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Nace de término con buen peso y talla

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→ Cianosis intensa que no responde al uso de oxígeno.

Se palpa un latido paraesternal izquierdo → Cuando no hay lesiones relacionadas, el segundo ruido es único e intenso. → Suele no haber soplos; soplo sistólico pulmonar suave o uno continuo en foco pulmonar secundario a la PCA. → El paciente puede tener hepatomegalia y datos de insuficiencia respiratoria por acidosis metabólica.

La cianosis y la taquipnea suelen ser perceptibles en las primeras horas o días de vida.

Hipoxemia (moderada – grave) según el grado de cortocircuito auricular y permeabilidad del conducto.

ECG Muestra crecimiento biauricular (ondas P acuminadas y melladas o bimodales) y crecimiento biventricular de predominio derecho

DIAGNOSTICO

RX DE TÓRAX Muestra ligera cardiomegalia, el corazón tiene forma ovoide y el pedículo vascular es estrecho. El flujo pulmonar se ve aumentado. .

DIAGNOSTICO

ECOCARDIOGRAMA

65%

Bidimensional muestra los dos grandes vasos paralelos y la morfología de la AP emerge del ventrículo morfológico izquierdo.

Es posible identificar las lesiones relacionadas, como CIV, CIA, PCA o estenosis valvulares e infundibulares.

Es importante medir la masa ventricular izquierda y definir la anatomía coronaria para decidir la técnica quirúrgica a emplear.

TRATAMIENTO

Cuando se sospecha una transposición, debe instaurarse una infusión de prostaglandina E1 de inmediato para mantener la permeabilidad del conducto arterial y mejorar la oxigenación → Dosis de 0,01-0,20 mg/kg/min

• Debido al riesgo de apnea asociado a la infusión de prostaglandinas, siempre debe estar presente un experto en intubación endotraqueal neonatal.
• La hipotermia intensifica la acidosis metabólica secundaria a la hipoxemia y, por tanto, el paciente debe mantenerse caliente.
• Es fundamental la corrección rápida de la acidosis y la hipoglucemia.

TRATAMIENTO

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• Los lactantes que permanecen en hipoxia o acidosis grave a pesar de la infusión de prostaglandinas deben ser sometidos a una septostomía auricular con globo de Rashkind la cual se suele realizar en todos los pacientes en los que es preciso demorar significativamente la cirugía.
• Si se planea realizar la cirugía durante las dos primeras semanas de vida y el paciente está estable, puede prescindirse del cateterismo y de la septostomía auricular.

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La cirugía puede ser de dos tipos.

2. Corrección fisiológica o auricular (Senning o Mustard). Se retira el tabique interauricular y se crea un túnel en el interior de ambas aurículas que derive la circulación de las venas cavas hacia la válvula mitral y la de las venas pulmonares a la tricúspide. Tienen buena sobrevida operatoria y posoperatoria inmediata, pero su capacidad funcional nunca alcanza la que tendría un paciente de la misma edad sano. Es común que tarde o temprano desarrollen arritmias e insuficiencia ventricular derecha.

1. Corrección anatómica (Técnica de Jatene) Consiste en cambiar las arterias desde su inserción para recolocarlas en forma concordante y transferir las coronarias a las emergencias del VI. Buena sobrevida operatoria Debe realizarse en los primeros 8-20 días de vida del paciente.

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COARTACIÓN DE AORTA

Las anomalías de la válvula mitral (un anillo mitral supravalvular o válvula mitral en paracaídas) y las estenosis subaórticas son otras lesiones asociadas potenciales.

EPIDEMIOLOGIA

Estrechamiento de la aorta torácica que se clasifica en yuxtaductal o preductal en función de su localización con respecto al ductus

La incidencia en varones es el doble que en las mujeres.

El 98% aparece justo por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda a la altura del origen del conducto arterial (coartaciones yuxtaductales).

La coartación de aorta puede ser una de las características del síndrome de Turner y se asocia a válvulas aórticas bicúspides en más de 70% de los pacientes.

Cuando este grupo de lesiones obstructivas del lado izquierdo aparecen juntas reciben el nombre de complejo de Shone.

MANIFESTACIONES CLINICASLactantes y neonatos

En la exploración física, el corazón es grande y se escucha un soplo sistólico a lo largo del borde esternal izquierdo con un segundo ruido intenso.

Estos signos pueden retrasarse días o semanas hasta que se cierra el conducto arterial.

Incluyen cierto grado de hipoplasia del arco transverso, al principio signos de hipoperfusión del hemicuerpo inferior, acidosis e insuficiencia cardíaca grave.

Si se detecta antes del cierre del conducto, los pacientes pueden mostrar cianosis diferencial, que se demuestra mejor con la oximetría simultánea de las extremidades superiores e inferiores.

MANIFESTACIONES CLINICASDespués de la lactancia

Diferencia de los pulsos saltones de los brazos y de los vasos carotídeos

El signo clásico de la coartación de aorta es la disparidad de la presión arterial entre los brazos y las piernas.

Algunos niños y adolescentes se quejan de debilidad o dolor (o de ambos) en las piernas tras el ejercicio, pero en muchos casos incluso los pacientes con coartaciones graves se encuentran asintomáticos.

Los pulsos femorales, poplíteos, tibiales posteriores y pedios son débiles (o ausentes hasta en el 40% de los pacientes)

Los pulsos radiales y femorales deben palparse siempre de forma simultánea para buscar la presencia de un retraso radiofemoral. En condiciones normales, el pulso femoral se percibe antes que el radia

• Lactantes con coartaciones graves pueden presentar cardiomegalia y congestión pulmonar.
• En la infancia, los signos no son tan llamativos hasta que pasa la primera década, en la que el aumento del corazón es leve o moderado debido a la prominencia del ventrículo izquierdo.
• ↑ Tamaño de la arteria subclavia izquierda produce una sombra llamativa en el mediastino superior izquierdo.
• Al final de la infancia son frecuentes las muescas en los bordes inferiores de las costillas debidas a la erosión causada por la presión generada por el aumento de tamaño de los vasos colaterales.
• En la mayoría de los casos, la aorta descendente presenta una zona de dilatación postestenótica.

Manifestaciones clínicas

Diagnostico

• Suele ser normal en los niños pequeños, pero muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda en los pacientes mayores.
• Los neonatos y los lactantes muestran hipertrofia ventricular derecha o biventricular

Electrocardiograma

• Posible visualizar el segmento de coartación mediante ecocardiografía bidimensional.
• También se puede demostrar la existencia de anomalías asociadas de la válvula mitral y de la aórtica

Ecocardiograma

Los lactantes mayores con insuficiencia cardíaca, pero con buena perfusión deben ser tratados con medidas anticongestivas para mejorar su situación clínica antes de la intervención quirúrgica

En los neonatos con coartación grave de la aorta, el cierre del conducto suele dar lugar a hipoperfusión, acidosis y a un deterioro rápido.

Generalmente no existen motivos para retrasar la reparación quirúrgica y esperar a que el paciente crezca; se han realizado reparaciones satisfactorias en lactantes prematuros pequeños.

Estos pacientes deben recibir una perfusión de prostaglandina E1 para abrir de nuevo el conducto y restablecer un flujo sanguíneo adecuado a las extremidades inferiores.

La reparación quirúrgica debe practicarse una vez que se confirma el diagnóstico y se ha estabilizado al paciente.

Stent percutáneo o reparación quirúrgica con parche: necesidad de recambio de parche si hay crecimiento del niño.